變更

'''法洛氏四联症'''是一种最严重的先天性的心脏病，它主要表现为室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄、右室肥大。正常情况下，血液应从右心房到右心室再到肺，进行氧合，供血到全身。该病，使右室血液不能完全进入肺，还有一部分要进入到左心，那么当它压力高的时候，未氧合的血进入左心室，再进入到周围血管，会导致周围动脉血缺氧，成静脉混合血。法洛四联症的孩子如果严重的，多半在幼儿甚至婴儿时期就会夭折，一旦孩子确诊为法洛氏四联症即需要及早手术，一般六个月后的孩子可以直接做跟治手术。<ref>[https://www.sytown.cn/video/detail/243d431f-4f43-11e8-a382-00163e1061d6 法洛氏四联症是什么]</ref>

==鉴别诊断==

许多发绀型先天性心脏病需与法洛氏四联症鉴别。

在婴儿时期与四联症相鉴别的发绀型心脏畸形有：

①大动脉错位，出生后即出现发绀，大血管蒂变窄，心脏较大和肺部血管增多或减少；

②三尖瓣闭锁，有特征性心电图，电轴偏左一30°以上和左心室肥厚；

③单心室合并肺动脉狭窄；

④永存动脉干有小的肺动脉或无肺动脉；

⑤右心室双出口合并肺动脉狭窄。

<ref>[https://wenda.so.com/q/1473084043727511 法洛氏四联症..._360问答]</ref>

手术治疗有姑息性和纠治性两种：

1. 分流手术在体循环与肺循环之间造成分流以增加肺循环的血流量使氧合血液得以增加。有锁骨下动脉与肺动脉的吻合主动脉与肺动脉的吻合腔静脉与右肺动脉的吻合等方法。本手术并不改变心脏本身的畸形是姑息性手术但可为将来作纠治性手术创造条件。

3. 法洛氏四联症根治术的手术适应症

4. 法洛氏四联症根治术的手术禁忌症　

① 周围肺动脉发育左心室发育小者为手术的相对禁忌症可行姑息性手术。

② 体-肺动脉分流术后出现严重肺动脉高压者为手术禁忌症。

==并发症==

最常见的并发症为[[脑血栓]]（系红细胞增多，血粘稠度增高，血流滞缓所致）、脑脓肿（细菌性血栓）及亚急性细菌性心内膜炎。而积极接受手术治疗的患儿，也会并发一些术后并发症：

1. 肺部并发症

术后常出现肺部并发症, 而成为F4 术后早期死亡的主要原因之一。为防止肺部并发症, 对肺内侧支循环较多者术中采用深低温低流量方法,保证左心引流通畅, 以减少侧支循环对肺的灌注。严格控制输液(血) 量和质, 体外循环预充时[[红细胞]]压积不应低于20 % , 胶体渗透压不低于113kPa , 防止肺内渗出。降温及复温的温差不超过10 ℃, 转流中持续静态膨肺及间歇正压膨肺, 术后呼吸机PEEP015～ 113kPa , 肺部体疗, 雾化吸入,充分吸痰。有的患儿拔管后可能出现[[哮喘]]或喉头水肿, 应及时给予持续雾化吸入及支气管扩张剂, 氨茶碱或喘定效果好。

2. [[完全性房室传导阻滞]]

Ⅲ度房室传导阻滞是F4 根治术后的常见并发症,由于术中直接创伤, 牵拉或缝线位置不当以及术中低温, 缺氧缺血等, 可导致完全性房室传导阻滞, 但多为一过性, 经复温及拔除腔静脉[[引流管]]即可恢复窦性心律, 无效时可用异丙肾上腺素(5μg/ ml) 5～10μg 静脉注射,可用暂时性心脏起搏和[[激素]]治疗。

3. 低心排[[综合征]]

多因畸形过度复杂, 手术畸形纠正不满意, 室间隔缺损有残余漏或流出道及肺动脉狭窄解除不够充分, 心室切口过大损伤右室功能, 主动脉阻断时间过长, 术中心肌保护差, 左心发育不全, 常温下低血压等因素引起。预防方法是避免上述原因发生, 术后严密观察, 及早处理, 在排除血容量不足或[[心包]]填塞等情况下, 可应用硝普钠等扩张血管药,并辅以[[多巴胺]]、[[异丙肾上腺素]]等, 以减轻心脏前后负荷, 增强心肌收缩力,控制低心排。

4. 渗血[[出血]]

5. 全身毛细血管渗漏综合征

[[新生儿]]及小婴儿体外循环后常发生渗漏现象, 这可能与炎性介质释放, 致毛细血管内皮损伤有关, 临床表现为全身严重水肿, 胸腹腔大量渗出, 常需较大剂量的儿茶酚胺类药物和输入大量胶体液来维持血压, 目前尚无有效的预防办法, 应用激素可能增加毛细血管稳定性, 但不能阻止渗漏发生, 对这类患儿要随时测定血浆蛋白, 使[[总蛋白]]维持在7～8mmol/ L , [[血红蛋白]]12～14mg/ L。

==参考资料==