骨髓增殖性疾病檢視原始碼討論檢視歷史

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骨髓增生性疾病是多能髓樣幹細胞腫瘤性增生引起的一組疾病，常表現為多能髓樣幹細胞所屬的細胞系（包括紅細胞、血小板、粒－單核細胞系）中的一系或多系細胞惡性增生。根據增生的細胞成分不同，本組疾病可分為慢性粒細胞白血病，真性紅細胞增多症，原發性血小板增多症和骨髓纖維化4種疾病。這4種疾病雖表現各不相同，但可相互轉化。

病理

大多文獻推測本組疾病為幹細胞病，是骨髓的多能幹細胞，在向不同定向分化過程，受原因不明刺激而產生不規則、自主性、持續性的增殖病變。各組患者雖各有其異常增殖的祖細胞，但均僅具有A或B型之一的6磷酸酸葡萄糖脫氫酶（G6PD）同功酶，特別是慢粒細胞。慢粒的紅細胞及血小板前體均有相同的Ph染色體。以上各點可說明慢粒病變並不局限於粒系祖細胞而可累及其它各系祖細胞。其它各病也均只具有一種G6PD同功酶，與慢粒相似，也起源於異常多能幹細胞的單克隆性，類似腫瘤的增殖病變。由於髓纖的骨髓或皮膚原纖維細胞與該病的造血細胞不同，原纖維細胞具有兩種類型的G6PD同功酶，其生長集落的形態及組織化學特徵均與正常並無顯著區別，因而推測纖維細胞的增多是針對骨髓多能造血幹細胞與造血細胞異常增殖的反應性，繼發性病變。現學者已公認為血小板衍化生長因子（PDGF）及β轉化生長因子（βTG）有促使原纖維細胞形成的功能。

分類

一、慢性粒細胞白血病

慢粒是一種骨髓增殖性疾病，其特點是粒系(包括已成熟的和幼稚階段的粒細胞)產生過多。在疾病早期，這些細胞尚具有分化的能力，且骨髓功能是正常的。本病常於數年內保持穩定，最後轉變為惡性程度更高的疾病。本病患者以年齡在30～40歲間居多，20歲以下者罕見。

二、真性紅細胞增多症

真性紅細胞增多症是多能髓樣幹細胞惡性增生引起的疾病。骨髓內常同時有紅細胞、粒細胞和巨核細胞系各種成分增生，但以紅細胞系增生最突出，導致紅細胞明顯增多，可達6～10×106/μ1.由於血紅細胞增多引起血容量增多，血粘度增高，全身組織和器官淤血，血流緩慢。常有血栓形成和梗死，多見於心、脾、腎。血管嚴重充血和血小板功能異常，常引起出血。肝、脾輕至中度腫大，可出現髓外造血灶。血栓形成和出血是造成部分病人死亡的原因。晚期有些病人可轉變為骨髓纖維化或急性粒細胞白血病。

三、原發性血小板增多症

原發性血小板增多症少見，是骨髓增生性疾病中以巨核細胞系過度增生為主的疾病。血小板數量明顯增多，功能異常。多發生於中年人，主要表現為反覆出血和血栓形成。骨髓內巨核細胞系顯着增生。脾、肝及淋巴結內可見髓樣化生灶，其中的細胞以巨核細胞係為主。部分病例可轉化為真性紅細胞增多症、骨髓纖維化或慢性粒細胞白血病，最終可轉變為急性粒細胞白血病。重要器官血栓形成及出血為主要致死原因。

四、骨髓纖維化

骨髓纖維化是一種慢性骨髓增生性疾病。骨髓造血組織由纖維組織取代，脾、肝、淋巴結等有增生的髓樣幹細胞，故本病常稱為骨髓纖維化伴髓樣化生。骨髓纖維化可繼發於其他骨髓增生性疾病、骨轉移性癌、化學藥物中毒和射線損傷等。多數骨髓纖維化原因不明，稱為原發性骨髓纖維化。

骨髓纖維化多發生於50歲以上的病人。病變進展慢，早期無症狀，症狀出現時骨髓已纖維化。主要表現為進行性貧血和脾腫大，周圍血紅細胞大小、形狀不一，有淚滴狀紅細胞，並有不成熟的紅細胞和白細胞。由於血小板異常和血小板減少，容易發生血栓及出血，並常並發感染威脅生命。約10％的病人轉變為急性粒細胞白血病。

治療

對於PV和ET的治療，除了骨髓移植外，到目前為止尚未找到其他清除異常克隆的治療方法。因此，常規治療的目的主要從兩個方面考慮，一是降低血栓併發症的危險；二是防止向骨髓纖維化和急性白血病進展。細胞減數治療能夠有效預防血栓，但有些骨髓抑制劑有可能增加血液學轉化機會，因此，其適應證一直是臨床研究的課題。ASH會上推薦的PV細胞減數治療指南與以前真紅研究協作組(PVSG)方案基本相似，放血仍是主要的早期治療方法。會上還有學者建議，ET也應根據血栓發生的危險性對患者進行危險度分組，以指導治療方案的選擇。ET低危組因血栓症死亡的患者非常罕見，未有資料顯示早期進行細胞減數治療能夠降低死亡率。因此，對於年輕無症狀ET患者，如果血小板計數< 1500×109/L，沒有其他血栓症的危險因素，可以只進行隨訪，不用治療；如果有心血管危險因素(吸煙、肥胖、高血壓、高血脂)，可根據個體情況考慮降血小板治療。