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由於泌尿系統的梗阻導致腎盂與腎盞擴張,其中瀦留尿液,統稱為腎積水。因為腎內尿液積聚,壓力升高,使腎盂與腎盞擴大和腎實質萎縮。如瀦留的尿液發生感染,則稱為感染性腎積水;當腎組織因感染而壞死失去功能,腎盂充滿膿液,稱為腎積膿或膿腎。造成腎積水的最主要的病因是腎盂輸尿管交界處梗阻。
病因
腎積水的原因分先天性與後天性兩種,以及泌尿系外與下尿路病因造成的腎積水。
1.先天性的梗阻病因
(1)節段性的無功能由於腎盂輸尿管交界處或上段輸尿管有節段性的肌肉缺如、發育不全或解剖結構紊亂,影響了此段輸尿管的正常蠕動,造成動力性的梗阻。此種病變如發生在輸尿管膀胱入口處,則形成先天性巨輸尿管,後果為腎、輸尿管擴張與積水。
(2)內在性輸尿管狹窄大多發生在腎盂輸尿管交界處,狹窄段通常為1~2mm,也可長達1~3cm,產生不完全的梗阻和繼發性扭曲。在電子顯微鏡下可見在梗阻段的肌細胞周圍及細胞中間有過多的膠原纖維,久之肌肉細胞被損害,形成以膠原纖維為主的無彈性的狹窄段阻礙了尿液的傳送而形成腎積水。
(3)輸尿管扭曲、粘連、束帶或瓣膜橛結構此可為先天性也可能為後天獲得,常發生在腎盂輸尿管交界處、輸尿管腰段,兒童與嬰兒幾乎占2/3。
(4)異位血管壓迫位於腎盂輸尿管交界處的前方,其他有馬蹄形腎和胚胎髮育時腎臟旋轉受阻等。
(5)輸尿管高位開口可以是先天性的,也可因腎盂周圍纖維化或膀胱輸尿管回流等引起無症狀腎盂擴張,導致腎盂輸尿管交界部位相對向上遷移,在術中不能發現狹窄。
(6)其他先天性輸尿管異位、囊腫、雙輸尿管等。[1]
2.後天獲得性梗阻
(1)炎症後或缺血性的瘢痕導致局部固定。
(2)膀胱輸尿管回流造成輸尿管扭曲,加之輸尿管周圍纖維化後,最終形成腎盂輸尿管交界處或輸尿管的梗阻。
(3)腎盂與輸尿管的腫瘤、息肉等新生物,可為原發也可能為轉移性。
(4)異位腎臟。
(5)結石和外傷及外傷後的瘢痕狹窄。
3.外來病因造成的梗阻
主要包括動脈、靜脈的病灶;女性生殖系統病變;盆腔的腫瘤、炎症;胃腸道病變;腹膜後病變(包括腹膜後纖維化、膿腫、出血、腫瘤等)。
4.下尿路的各種疾病造成的梗阻
如前列腺增生、膀胱頸部攣縮、尿道狹窄、腫瘤、結石甚至於包莖等,也都會造成上尿路排空困難而形成腎積水。
臨床表現
(一)無症狀性腎積水 這是指處於靜止狀態的腎積水,可多年而無表現症狀,直至發生繼發感染及造成鄰近器官的壓迫症狀才被發現。
(二)有症狀的腎積水
①疼痛:腰部疼痛是重要症狀。在慢性梗阻時往往症狀不明顯,僅表現為腰部鈍痛。大多數急性梗阻可出現較明顯的腰痛或典型的腎絞痛。有個別病人雖發生急性雙側性梗阻或完全梗阻,但並不感到疼痛。Dietl危象:指在腎盂輸尿管連接部梗阻造成間歇性腎積水,少尿與多尿呈交替出現,當大量飲水後出現腎絞痛、噁心、嘔吐。在兒童,腎積水常表現腹部腫塊,上腹部突發劇烈疼痛或絞痛,繼之有多量小便;當疼痛緩解則腫塊縮小甚至消失。
②腎腫大與腹塊:慢性梗阻可造成腎臟腫大或腹塊,但並不一定有其他症狀,長期梗阻者在腹部可捫及囊性腫塊。
③多尿和無尿:慢性梗阻導致的腎功能損害可表現為多尿,而雙側完全性梗阻、孤立腎或僅一個腎有功能者完全梗阻可發生無尿。部份梗阻時尿量可大於正常,表現為明顯的多尿,而腎結石如間歇性阻塞腎盂時,可出現間歇性多尿。在多尿時,伴有腹塊消失或腹脹痛緩解。
④血尿:上尿路梗阻很少引起血尿,但如梗阻原因為結石,腫瘤則在腎絞痛的同時出現血尿。在部份梗阻的病例,表現為間歇性梗阻,當絞痛出現後則尿量增多,並可產生血尿。在有繼發感染時也可伴有血尿或膿尿。
⑤胃腸道症狀(噁心、嘔吐、胃鈉減退等):出現於兩種情況:一種是急性上尿路梗阻時反射性的胃腸道症狀;另一種為慢性梗阻的後期腎功能減退造成尿毒症引起的胃腸道症狀。
⑥繼發性頑固性尿路感染:梗阻的尿路一旦繼發感染,常很難治癒,易復發,發作時常有畏寒、發熱、腰痛,並會延伸至下尿路形成膀胱刺激症。
(三)體徵 最主要的是上尿路梗阻形成腎積水後發生腎區飽滿叩痛,甚至捫及腫塊。如為不完全梗阻造成的間歇性梗阻,則可造成間歇性可捫及的腹塊。一般的腎積水腫塊,質不堅,無觸痛,表面光滑無結節;並發感染時則出現疼痛、觸痛及全身性感染症狀與體徵。
輔助檢查
1、實驗室檢查
①尿液常規檢查:早期輕度的腎積水患者尿常規可正常,當發展到腎盞擴大時可出現血尿與蛋白尿。大量的蛋白尿與管型在上尿路梗阻性疾病不常見。 ②腎功能測定:單側上尿路梗阻腎積水患者腎功能檢查一般由於對側的代償而不出現異常,酚紅試驗與靛胭脂排泄性測定如表明有損害則說明雙側腎臟損害。當嚴重的雙側腎積水時,尿流經過腎小管緩慢,就有大量的尿素被再吸收,但是肌酐一般不吸收,這就導致尿素與肌酐之比超過正常的10∶1。當腎臟實質破壞嚴重影響腎功能時,血肌酐與內生肌酐清除率均將上升。③貧血:在雙腎積水腎功能減退時出現。
2、X線檢查
①尿路平片:顯示一增大的腎影,如尿路出現鈣化影提示腎輸尿管有結石造成梗阻。
②靜脈腎盂造影:除腎功能已嚴重損害一般均可提供較詳盡的資料,從中可了解梗阻的部位及原因;腎盂、腎盞與輸尿管擴張的程度;從腎積水腎皮質的厚度與其顯影的密度大致可估計腎臟的功能。如作大劑量靜脈腎盂造影並同時電視錄相與電影可動態觀察腎,輸尿管的蠕動功能,以分辨其為機械性還是動力性梗阻。並可對兩側的蠕動功能加以比較。
③逆行腎盂造影:對腎功能不佳,靜脈尿路造影顯示不佳者可作逆行造影以了解梗阻部位、病因及梗阻程度,但必須警惕逆行插管造影時將細菌帶入積水的腎臟引起膿腎,或是由於插管及造影劑的刺激使梗阻部位的粘膜水腫,加重了梗阻的程度從不完全變成完全。
④經皮穿刺腎輸尿管造影:對於靜脈造影顯影不理想,逆行造影失敗或不宜作逆行造影者,可經腰部在B超引導下定位穿刺積水的腎臟順行造影,以了解梗阻部位與程度,對梗阻近端輸尿管與腎盂的情況,並可同對採集的尿液作細胞學檢查及培養,也可留置導管作尿液引流。
⑤血管造影:凡懷疑梗阻與血管畸形病變有關的患者,按需要可作腎血管、腹主動脈、下腔靜脈或腎靜脈造影,以了解梗阻原因與血管的關係。從血管造影中還可了解腎臟的血供、腎皮質的厚度等資料。
⑥膀胱尿道造影:對雙側腎輸尿管積水患者作此造影可了解是否有膀胱輸尿管逆流及神經病原膀胱等病變。
3、超聲檢查。可了解腎、輸尿管積水的程度,腎實質萎縮程度,也可初步探測梗阻的部位與原因,並可指導作穿刺造影。[卜凡堂, 唐淑雲, 孫麗, et al. 胎兒腎積水12例超聲研究[J]. 中國超聲醫學雜誌, 2001, 17(12):934-936.][2]
4、放射性核素檢查 ①放射性核素腎圖:在梗阻性腎圖其血管相與分泌相有一定程度壓抑,這與梗阻的嚴重程度及梗阻時間有關,主要表現為排泄相下降遲緩。腎圖有助於估計雙腎功能及梗阻程度的差別,但不能作定量分析。②131Ⅰ掃描γ照相揭示核素攝入差:放射性核素經過腎皮質的緩慢傳送在腎盂中有閃爍積聚。
5、CT 可了解梗阻的部位,有助於對梗阻病因的探測,能清晰顯示腎、輸尿管的擴張程度及腎皮質的厚度。並可同時作兩側的結構與功能的比較。
6、經皮腎鏡與輸尿管鏡檢查 可作梗阻部位腔內觀察,並可經此作活檢及擴張、切開、插管等治療,也可經此作腎造瘺。
7、膀胱鏡檢查 可直接觀察雙側輸尿管開口及插管分側收集尿液進行腎功能化驗、尿素的定量分析、酚磺酞或靛胭脂的比色試驗,並可從尿量推測腎盂容量經插管作逆行造影。
8、腎盂內壓測量 經皮腎穿刺插管(>F18)同時自尿道內插一F12~14導尿管留置於膀胱,保持開放以引流膀胱內液體,用生理鹽水或造影劑以10m1/min的流速注入腎盂,直到液體充滿上尿路和注入腎盂及膀胱流出的速度(均為10ml/min)相等時,經腎盂的Y型接管連接測壓管記錄腎盂內壓(腎盂絕對壓力)。同時由導尿管測出膀胱壓力,將腎盂絕對壓力扣除腹腔壓力(膀胱壓力)即為相對壓力,正常為1.18~1.47kpa(12~15cm)H2O,>1.47kpa(15cmH2O)提示有輕度梗阻:>2.16kpa(22cmH2O)示有中度梗阻,>3.92kpa(40cmH2O)為嚴重梗阻。
如在測壓同時注入造影劑,還可同時拍片或錄像以了解梗阻部位與原因。
治療措施
(一)治療目標 在針對病因的消除基礎上解除梗阻,改善腎功能,緩解症狀,消滅感染,儘可能修復其正常的解剖結構。
(二)治療的估計
①年齡:嬰幼兒應儘早處理,青壯年可適當觀察,如有進展應及時手術,50~60歲以上宜早期考慮手術治療以保留健全的腎功能。
②對腎功能與梗阻的估計:
a.至少保留1/5的正常腎組織才能維持生命的最低限度功能,如非必要,儘量不作腎臟引流,以防感染的產生。
b.對於無症狀無感染的腎積水患者,可每6~12個月用B超、CT及靜脈腎盂造影複查觀察,如無進展可暫不手術。
c.腎盂輸尿管交界處梗阻可能造成結石,因此在取除結石的同時,必須探查是否存在形成結石的病因。如有狹窄,應同時糾正。
③對腎內與腎外腎盂手術的估計:腎內型腎盂處理較困難。
④雙側積水的手術時機:在雙側腎盂積水無感染時,可先處理功能差的一側,使對側持續處於功能負荷的代償肥大下。對整形手術一側腎臟在一定的刺激下恢復較好。對於伴有感染者,則宜選擇嚴重一側先行手術,並應儘快作對側。如果僅為功能較好的一側感染,則應優先考慮手術,以最大限度保留腎功能,控制感染,另一側在穩定病情後再考慮手術。[3]
在一側功能較好的腎臟有腎盂積水,但尚可以整形手術力爭挽回腎功能,應首先考慮手術。若對側腎已毀損而無功能,則必需待手術側的腎臟功能恢復,病情穩定後方可決定是否即行截除。
(三)治療的方式:
1.局部處理:對於梗阻部位的病變可用局部處理解決者,如粘連分離,纖維索帶切斷,血管移位再吻合,結石摘除等。對於局部壓迫過長已造成輸尿管局部發育嚴重受損時,應將此段輸尿管切除再吻合。
2.對於梗阻已造成腎臟嚴重積水時,需先作造瘺引流。[4]
3.整形手術:必須掌握整形手術的要點:
①使腎盂輸尿管吻合處在腎盂的最低點。
②腎盂輸尿管吻合口應構成漏斗狀。
③修復時應切除周圍纖維、粘連、疤痕組織,但勿損傷血供。
④切除多餘的腎盂壁,保持一定的腎盂張力。如腎積水過大,則可將較薄的腎皮質處內翻摺疊後固定,以縮小腎內容積。
⑤為減少吻合口漏尿,可置雙豬尾巴導管。為避免由於漏尿及溶血鬱結而形成吻合口周圍疤痕纖維化,可在吻合口外放置負壓吸引管充分引流。
⑥整形手術方式很多,但目前從病因病理學角度出發認為以將病段切除再吻合為佳。
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