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腎病綜合症

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掛什麼科;腎內科 哪些症狀;蛋白尿、低蛋白血症、水腫、皮膚乾燥、 腹瀉、高血壓、營養不良、面色蒼白、毛髮乾枯、 指甲失去光澤和平整狀態變薄且脆出現白色橫紋、精神萎靡、倦怠肢冷 好發人群;嬰幼兒 需做檢查;尿常規、腎功能檢查、腎臟超聲檢查、 尿纖維蛋白降解產物、蛋白電泳、尿免疫球蛋白（Ig） 引發疾病;呼吸感染、泌尿道感染、皮膚類丹毒、原發性腹膜炎 治療方法;病因治療、對症治療 常用藥物;暫無針對性藥品 治療費用;根據不同醫院，收費標準不一致，市三甲醫院約（5000-10000元） 患病比例;發病率約為0.002%-0.005% 治癒率;75%-85% 治療周期;3-6個月

腎病綜合徵（NS）可由多種病因引起，以腎小球基膜通透性增加，表現為大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水腫、高脂血症的一組臨床症候群。

腎病綜合徵通常是由腎小球損傷引起的。當血液通過腎臟時，腎小球會過濾血液，將身體需要的東西與不需要的東西分開。

健康的腎小球能維持體內所需蛋白質含量，當腎小球受損時，將允許過多的血液蛋白質滲入尿液，導致腎病綜合徵。

病因

分為原發性、繼發性和遺傳性三大類，原發性NS屬於原發性腎小球疾病，有多種病理類型構成。

臨床表現

NS最基本的特徵是大量蛋白尿、低蛋白血症、（高度）水腫和高脂血症，即所謂的「三高一低」，及其他代謝紊亂為特徵的一組臨床症候群。

1.大量蛋白尿

大量蛋白尿是最主要的臨床表現，也是腎病綜合徵最基本的病理生理機制，是指成人每天尿蛋白排出量大於3.5g。早期一般不易發現，往往發展到水腫，患者才去就診。也有部分患者可表現為尿中泡沫增多，高血壓、高蛋白飲食或大量輸注血漿蛋白可加重尿蛋白的症狀。

2.低蛋白血症

血漿白蛋白降至<30g/L。NS時大量白蛋白從尿中丟失，促進白蛋白肝臟代償性合成和腎小管分解的增加。當肝臟白蛋白合成增加不足以克服丟失和分解時，則出現低白蛋白血症。此外，NS患者因胃腸道黏膜水腫導致飲食減退、蛋白質攝入不足、吸收不良或丟失，也是加重低白蛋白血症的原因。

除血漿白蛋白減少外，血漿的某些免疫球蛋白（如IgG）和補體成分、抗凝及纖溶因子、金屬結合蛋白及內分泌素結合蛋白也可減少，尤其是大量蛋白尿，腎小球病理損傷嚴重和非選擇性蛋白尿時更為顯著。患者易產生感染、高凝、微量元素缺乏、內分泌紊亂和免疫功能低下等併發症。

3.水腫

NS時低白蛋白血症、血漿膠體滲透壓下降，使水分從血管腔內進入組織間隙，是造成NS水腫的基本原因。近年的研究表明，約50%患者血容量正常或增加，血漿腎素水平正常或下降，提示某些原發於腎內鈉、水瀦留因素在NS水腫發生機制中起一定作用。

4.高脂血症

NS合併高脂血症的原因目前尚未完全闡明。高膽固醇和（或）高甘油三酯血症，血清中LDL、VLDL和脂蛋白（α）濃度增加，常與低蛋白血症並存。高膽固醇血症主要是由於肝臟合成脂蛋白增加，但是在周圍循環中分解減少也起部分作用。高甘油三酯血症則主要是由於分解代謝障礙所致，肝臟合成增加為次要因素。

診斷

1.腎病綜合徵（NS）診斷標準是

（1）尿蛋白大於3.5g/d；

（2）血漿白蛋白低於30g/L；

（3）水腫；

（4）高脂血症。其中①②兩項為診斷所必需。

2.NS診斷應包括三個方面

（1）確診NS。

（2）確認病因：首先排除繼發性和遺傳性疾病，才能確診為原發性NS；最好進行腎活檢，做出病理診斷。

（3）判斷有無併發症。

鑑別診斷

1.過敏性紫癜腎炎

好發於青少年，有典型皮膚紫癜，常於四肢遠端對稱分布，多於出皮疹後1～4周出現血尿和（或）蛋白尿。

2.系統性紅斑狼瘡性腎炎

好發於中年女性及青少年，免疫學檢查可見多種自身抗體，以及多系統的損傷，可明確診斷。

3.乙型肝炎病毒相關性腎炎

多見於兒童及青少年，臨床主要表現為蛋白尿或NS，常見病理類型為膜性腎病。診斷依據：①血清HBV抗原陽性；②患腎小球腎炎，並且排除繼發性腎小球腎炎；③腎活檢切片找到HBV抗原。

4.糖尿病腎病

好發於中老年，常見於病程10年以上的糖尿病患者。早期可發現尿微量白蛋白排出增加，以後逐漸發展成大量蛋白尿、NS。糖尿病病史及特徵性眼底改變有助於鑑別診斷。

5.腎澱粉樣變性病

好發於中老年，腎澱粉樣變性是全身多器官受累的一部分。原發性澱粉樣變性主要累及心、腎、消化道（包括舌）、皮膚和神經；繼發性澱粉樣變性常繼發於慢性化膿性感染、結核、惡性腫瘤等疾病，主要累及腎臟、肝和脾等器官。腎受累時體積增大，常呈NS。腎澱粉樣變性常需腎活檢確診。

6.骨髓瘤性腎病

好發於中老年，男性多見，患者可有多發性骨髓瘤的特徵性臨床表現，如骨痛、血清單株球蛋白增高、蛋白電泳M帶及尿本周蛋白陽性，骨髓象顯示漿細胞異常增生（占有核細胞的15%以上），並伴有質的改變。多發性骨髓瘤累及腎小球時可出現NS。上述骨髓瘤特徵性表現有利於鑑別診斷。

參考來源

什麼是腎病綜合症