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神經肌肉接頭疾病是指一組神經-肌肉接頭處傳遞功能障礙疾病，支配骨骼肌運動的電衝動由中樞到打運動神經末梢，必須通過神經-肌肉接頭或突觸間的化學傳遞才能引起骨骼肌有效收縮而完成自主運動。

概述

神經肌肉接頭疾病是指一組神經-肌肉接頭處傳遞功能障礙疾病，支配骨骼肌運動的電衝動由中樞到達運動神經末梢，必須通過神經-肌肉接頭或突觸間的化學傳遞才能引起骨骼肌有效收縮而完成自主運動。運動神經元及其支配的肌纖維合稱運動單位，神經-肌肉接頭的傳遞是複雜的電化學過程，包括電衝動從神經軸突傳到突觸前膜，引起鈣離子內流，使突觸囊泡按全或無定律將乙酰膽鹼釋放如突觸間隙，經過一系列過程，引起肌肉收縮。當這一系列緩解發生障礙，就產生了神經-肌肉接頭疾病。

檢查

根據臨床特徵診斷不難。肌疲勞試驗，如反覆睜閉眼、握拳或兩上肢平舉，可使肌無力更加明顯，有助診斷。為確診可作以下檢查：

1.藥物試驗：

① 新斯的明試驗。

② 氯化騰喜龍試驗。

2．電生理檢查： 常用感應電持續刺激，受損肌反應及迅速消失。

3．其他：血清中抗AChRab測定約85％患者增高。胸部X線攝片或胸腺CT檢查，胸腺增生或伴有胸腺腫瘤，也有輔助診斷價值。

特徵表現

搏動性無力和肌肉易疲勞，雖然無力始終存在，但活動後科明顯加重，臨床體徵和特殊電生理檢查科證實。重症肌無力是該組疾病的代表，其發病機制可能與體內產生AChR自身抗體使AChR受損或減少，有機磷中毒時膽鹼脂酶活力受到強力抑制，使乙酰膽鹼合成和釋放減少，肉毒桿菌中毒和高鎂血症科阻礙鈣離子進入神經末梢，均為突出前病變，美洲箭毒素與AChR結合，則阻斷了乙酰膽鹼與AChR結合，上述機制涉及不同緩解，產生相似的臨床表現。

治療

⑴皮質類固醇 Ⅰ適應證

①用抗膽鹼酯酶藥不足以控制的輕度以上的病人，或疾病進展迅速的病人。

②中至重度的成年病人，通常大於40歲，不論其是否做過胸腺切除。

③因手術療效出現較晚，胸腺切除術後的過渡期可以使用。

④未做胸腺切除或胸腺切除無效的病人。

⑤惡性胸腺瘤手術切除後的

⑥胸腺切除的術前準備。

①大劑量遞減隔日療法 (下樓法)

②小劑量遞增隔日療法(爬樓法)

③大劑量衝擊療法(MPPT)

Ⅱ治療方法：

⑵環磷酰胺：200mg、1次/2日，10次為一療程；或50mg口服每日2-3次。

⑶硫唑嘌呤：25-50mg口服，2-3次/日，並可長期與強的松聯合應用。

⑷環孢菌素：(6mg/kg/天)

3.胸腺治療

胸腺切除術：以病程較短(5年以內)青年(35歲以下)女性病人的療效較佳，完全緩解常在術後2-3年，有效率80%。但單純眼型療效差。對有胸腺瘤者，為防惡變，應儘早手術。

胸腺放射治療：對不宜手術的年老體弱或惡性胸腺瘤患者，有效率約70%左右，病程越短(3年以內)，年齡越輕(40歲以下)，療效越好，對兒童應從嚴掌握。

4..血液療法

血漿替換療法 丙種球蛋白100-200mg/kg，1次/周，共3-5次

5.輔助療法

極化液(10%葡萄糖250-500ml內加10%氯化鉀10-15ml，胰島不比8-16u) ，10-12次為一療程。間歇5-7天重複一療程，一般2-3療程可出現顯效，極化液可使終板機能和乙酰膽鹼-膽鹼脂酶系統的代謝功能恢復。 鈣劑：鈣離子不僅在神經骨幹傳遞過程中起重要作用，並有加強乙酰膽鹼的分泌功能。 補鉀等

1、首選：胸腺摘除，必要時，術後予以皮質類固醇衝擊及加用其它免疫抑制劑治療。

2、次選：病情嚴重不能手術時，可予血漿交換配合皮質類固醇治療，逐漸過渡到單用皮質類固醇治療，等病情好轉且穩定後行胸腺摘除，術後維持原劑量，再酌情減量，於2－4年內緩慢減量至停。

3、三選：不能做胸腺摘除的重症肌無力病人，給予皮質類固醇衝擊治療，同時加用依木蘭或環胞菌素A，以減少和減輕由於皮質類固醇減量所引起的「反跳現象」。

4、四選：不能做胸腺摘除，又不能進行皮質類固醇治療的患者考慮用依木蘭或環磷酰胺治療。

5.、五選：不能用上述治療的患者可選用大劑量免疫球蛋白治療，該治療也可和上述治療合用。

治療方案

一、分類：

1、肌無力危象

2、膽鹼能危象

3、反拗然象

危象的分類處理

1.肌無力危象：新斯的明不足危象，由各種誘因和藥物減量誘發。呼吸微弱、發紺、煩澡、吞咽和核痰困難、語

言低微直至不能出聲，最後呼吸完全停止。

2.膽鹼能危象：新斯的明過量危象，呼吸困難等症狀，尚有乙酰膽鹼蓄積過多症狀：包括毒鹼樣中毒症狀(嘔吐、腹痛、腹瀉、瞳孔縮小、多汗、流涎、氣管分泌物增多、心率變慢等)，煙鹼樣中毒症狀(肌肉震顫、痙攣和緊縮感等)以及中樞神經症狀(焦慮、失眠、精神錯亂、意識不清、描搐、昏迷等)。

3.反拗性危象：難以區別危象性質又不能用停藥或加大藥量改善症狀者。多在長期較大劑理用藥後發生。

三種危象鑑別方法：

①騰喜龍試驗：因20分鐘後作用基本消失，使用較安全。肌無力先改善後惡化者為肌無力危象，症狀加重者為膽鹼能危象，無改善者為反拗性危象。

②阿托品試驗：以0.5-1.0mg靜注，症狀惡化，為肌無力危象，反之屬膽鹼能危象。

③肌電圖檢查：肌無力危象動作電位明顯減少波幅降低，膽鹼能危象有大量密集動作電位，反拗性危象注射騰喜龍後肌電無明顯變化。

二、處理

1、氣管切開，人工輔助呼吸 維持和改善呼吸功能，可用人工呼吸，持續低流量吸氧，痰多而咳出困難早作氣管切開。

2、防治感染

3、水電解質平衡

4、判斷性質進一步處理

(1)肌無力危象：新斯的明1-2mg肌注或0.5-1.0mg靜注，好轉後根據病情2小時重複一次，日總量6mg，或1-2mg加入5%葡萄糖鹽水500ml中靜滴。能吞咽後改為口服。

(2)膽鹼能危象：立即停用抗膽鹼酯酶藥物，並用：①阿托品0.5-2.0mg肌注或靜注，15-30分鐘重複一次，至毒鹼樣症狀減輕後減量呀間歇使用，直至恢復。②解磷定，對抗煙鹼樣作用，以400-500mg加入5%葡萄糖或生理鹽水中靜滴，直至肌肉鬆弛，肌力恢復。

(3)反拗性危象：停用一切抗膽鹼脂酶類藥物，至少3天。後從原藥量的半量開始給藥，同時改用或並用激素。