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淋巴管肌瘤病
淋巴管肌瘤病
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英文名稱 :lymphangiomyomatosis

就診科室 :心胸外科

多發群體 :育齡期女性

常見症狀 :自發性氣胸、乳糜胸

呼吸困難、咯血和胸痛等

淋巴管肌瘤病(LAM)是一種比較罕見的疾病,幾乎所有的病例均發生於女性,以育齡期女性為主,平均年齡30~40歲。LAM主要累及肺臟,典型表現為瀰漫性囊性改變,嚴重影響患者肺功能,而目前尚缺乏有效的治療方法。

2018年5月11日,國家衛生健康委員會等5部門聯合制定了《第一批罕見病目錄》,淋巴管肌瘤病被收錄其中。 [1]

病因

LAM不典型平滑肌細胞的過度增生為特徵,病因不明。由於LAM發生於育齡期女性,推測其與雌激素有一定的關係。 [2]

臨床表現

LAM常見呼吸系統症狀包括自發性氣胸、乳糜胸、呼吸困難、咯血和胸痛等。通常起病隱匿,在臨床出現症狀前可能已經有活動耐力差等表現,隨疾病發展出現呼吸困難症狀,並進行性加重。氣胸和乳糜胸常為LAM的首發症狀,並可反覆發生。在整個病程中,超過一半的患者會出現氣胸,乳糜胸見於20%~30%的患者。

LAM還可有肺外受累,例如,可有腹脹和腹痛等症狀。腹部和盆腔CT檢查可發現淋巴結腫大、腹膜後淋巴管肌瘤、腎血管肌脂瘤。部分患者可出現乳糜腹水。 [3]

檢查

淋巴管肌瘤病概述
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最具診斷價值的檢查為胸部高分辨CT(HRCT)。HRCT的典型改變為雙肺瀰漫性薄壁囊性改變。直徑在數毫米至數厘米。如果有氣胸、乳糜胸、淋巴結腫大及心包積液等,在CT上也會有相應的表現。肺功能檢查在初期無明顯異常,以後出現阻塞或混合性通氣功能障礙,殘氣量增加,彌散功能下降。LAM的確診有賴於病理學檢查。獲取病理標本的途徑有經支氣管鏡肺活檢及手術肺活檢(小開胸或胸腔鏡下肺活檢)。 [4]

診斷

淋巴管肌瘤病診斷
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在臨床上,並非所有的患者均需要病理確診,有典型臨床綜合徵和表現特徵即可做出診斷。 臨床醫師在遇到女性患者,特別是育齡期女性,發生自發性氣胸或乳糜胸(兩者可以反覆發生)時,或者是年輕女性出現慢性進展的呼吸困難或低氧血症時,會想到LAM的可能。特別是女性患者同時出現氣胸(或乳糜胸)與雙肺瀰漫性囊性病變時,高度懷疑LAM的可能。 [5]

治療

淋巴管肌瘤病鑑別診斷
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LAM細胞的細胞核雌激素受體和孕激素受體常為陽性。理論上,可以針對雌激素進行治療,但實際應用並沒有足夠的證據。近年來,一些新的研究為LAM的治療帶來了新希望。其中較為矚目的是雷帕黴素和多西環素。目前美國已經開始雷帕黴素治療LAM的臨床研究。多西環素也將進入臨床試驗。可以預見,隨着對LAM研究的深入,新的治療手段一定會在臨床應用。病情嚴重的病例可以考慮肺移植治療。肺移植:在比較嚴重的LAM患者,肺移植是一項有效的治療手段。在我國,肺移植手術的開展不如西方國家普遍,但也已有幾家醫院有LAM患者肺移植的經驗。在手術前請與呼吸科和肺移植專家共同討論手術的適應證、手術方式、風險、移植後治療以及費用等。肺移植需要有合適的供體,一般需要等待比較長的時間。在其他治療方面,需要根據臨床情況進行個體化的治療。

氣胸

治療上包括兩個方面,一方面使萎陷的肺重新復張,另一方面預防氣胸復發

少量氣胸可觀察,讓它自行吸收。臥床休息和吸氧有助於氣胸的吸收。另外,如果有咳嗽症狀,需要用鎮咳藥物。在觀察過程中,應注意觀察症狀變化,並複查胸片。

胸管引流是治療氣胸的有效方法,它通過一根管道將胸腔內的氣體排出。胸管引流術在局麻下進行,除了疼痛,常見的併發症有胸膜反應、出血和感染等。經胸管排氣通過接單向閥、水封瓶或負壓吸引等多種方法進行。大部分患者通過以上治療獲得好轉。在以上簡單方法無效,或反覆發生氣胸時,需要採取一些複雜的治療方法,如胸膜粘連術和手術等。

LAM患者在第一次發生氣胸後可能會再次發生氣胸,在恢復後需要注意預防。主要的預防措施包括減少呼吸系統感染(感冒、咽炎和肺炎),避免舉重物,保持大便通暢,不要突然起立等。

乳糜胸和胸腔積液

淋巴管肌瘤病治療
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首先,在飲食方面,禁食和胃腸外營養可消除乳糜液的來源,有利於胸導管修復。高蛋白高熱量無脂飲食可以降低乳糜液流量。為了化驗或減輕呼吸困難症狀,醫生通過胸腔穿刺的方法抽取胸液。多數患者通過簡單的治療胸液逐漸吸收。如果效果不好,也可考慮胸膜粘連和結紮胸導管(胸腔內的淋巴引流導管)等治療手段。

血管肌脂瘤

血管肌脂瘤(AMLs)是一種主要發生在腎臟的良性腫瘤,腎臟外的血管肌脂瘤比較罕見,可見於肝臟、子宮、淋巴管和血管等部位。許多患者的AML並無症狀,通過腹部超聲檢查和CT有助於診斷。不同患者AML增長的速度是不一樣的。在治療方面,如果腫瘤小於4厘米而沒有症狀,可通過CT或超聲隨訪了解其增長速度;如果小於4厘米同時有後背疼痛、血尿等症狀,應該立即就診,需要考慮採取何種治療,如栓塞或手術;對於大於5厘米的腫瘤,應該考慮經導管栓塞或手術切除。

骨質疏鬆

骨質疏鬆在LAM很常見,有一些治療,如孕激素、吸入皮質激素、卵巢切除也可以增加骨質疏鬆的風險。所以,LAM患者需要行骨質疏鬆測定,如果出現骨質疏鬆應給予相應的治療,如:補充鈣、維生素D和雙膦酸鹽等。生活中的一些細節有助於改善骨質疏鬆。如戒煙、避免過量飲酒。少喝咖啡和碳酸飲料,注意營養平衡,補充牛奶或豆漿。增加含鈣多的食品,如:深綠色蔬菜、蝦、等。運動起來,比較簡單的方法是跑步或走路,如:每天30分鐘運動。運動量和方式應根據患者身體狀況而定,不要做超出自己能力的運動。 [6]

參考資料

  • 胡紅,王煒芳,王小光等. 肺淋巴管肌瘤病的臨床分析. 《 CNKI 》 , 2001
  • 胡紅,趙會澤,段晉慶. 肺淋巴管肌瘤病一例. 《 中華結核和呼吸雜誌 》 , 1998
  • 李瑞慧,林章樹,林明. 肺淋巴管肌瘤病的臨床分析. 《 中國臨床醫學 》 , 2001
  • 周江,羅世林,張仕國. 肺淋巴管肌瘤病一例. 《 中國呼吸與危重監護雜誌 》 , 2010
  • 陳起航,潘紀戌,劉甫庚,周季. 肺淋巴管肌瘤病的高分辨率CT表現. 《 中國醫學影像技術 》 , 2000

文獻來源