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核黃疸 |
名稱:核黃疸 易患:嚴重的新生兒疾病 |
核黃疸是一組嚴重的新生兒疾病,以由於先天和(或)新生兒體質因素所致的黃疸和血液內大量帶核紅細胞為特徵,同時因膽紅質對中樞神經組織的有害作用而產生神經症狀。其病因主要為溶血性黃疸。臨床表現分為4期:①警告期:出現嗜睡,吸吮反射減弱,精神萎靡,嘔吐,肌張力減退等症狀,大多數黃疸急速明顯加深,並出現肝、脾、心臟擴大,伴有水腫或貧血;②痙攣期:多發生在生後3~5天,輕症者出現凝視,為時很短。重者發生嘔吐、昏睡、肌肉強直、角弓反張、並出現抽搐、肌陣攣發作及屏氣青紫發作。約80%伴有發熱;③恢復期:大多發生在生後7~8日,上述症狀逐漸消失而病情恢復;④後遺症期:多發生於生後2個月或更晚,如若病情未緩解,進行性進展可出現持久的錐體外系症狀如手足徐動症、舞蹈症、肌張力增強等,另外尚可出現眼球運動障礙及聽覺障礙,智能障礙等。[1]
疾病簡介
膽紅素腦病是由於血中膽紅素增高,主要是未結合膽紅素增高,後者進入中樞神經系統,在大腦基底節、視丘下核、蒼白球等部位引起病變,血清膽紅素〉342umol/L(20mg/dl)就有發生核黃疸的危險。主要表現為重度黃疸肌張力過低或過高,嗜睡、拒奶、強直、角弓反張、驚厥等。本病多由於新生兒溶血病所致(母嬰血型不合最多,G-6PD缺陷次之),黃疸、貧血程度嚴重者易並發膽紅素腦病,如已出現膽紅素腦病,則治療效果欠佳,後果嚴重,容易遺留智力低下、手足徐動、聽覺障礙、抽搐等後遺症。因此本病預防是關鍵。發現新生兒黃疸,應及早到醫院診治可預防本病發生。
臨床表現
1.黃疸進行性加重,未結合膽紅素〉256.5umol/L(15mg/dl)。
2.嗜睡、拒奶、反應差、呻吟、尖叫,病情進一步加重者凝視、眼球震顫、頭向後仰、角弓反張、抽搐、呼吸不規則,出現病理性呼吸。
3.病情嚴重者雖經搶救,但往往有後遺症如抽搐、聽覺障礙、智力低下等。
診斷鑑別
診斷依據
1.核黃疸前期:黃疸漸加深,反應差、嗜睡、吸奶無力或拒奶,未結合膽紅素增高〉256.5umol/L(15mg/dl)。
2.核黃疸第一期(警告期):與核黃疸前期症狀相同,但嚴重得多,未結合膽紅素〉427.5umol/L(〉25mg/dl)。
3.核黃疸第二期(痙攣期):呻吟、尖叫、凝視、眼球震顫、角弓反張、抽搐、發熱、呼吸不規則、雙吸氣、抽泣樣呼吸、甚至DIC。
4.後遺症期:經搶救成功者大部分病人遺留後遺症。
1.降低血清未結合膽紅素。
2.熱量及液體供給。
3.避免使用與膽紅素競爭葡萄糖醛山轉移梅或白蛋白結合位點的藥物。
4.光療。
5.換血療法。
6.加強護理,預防併發症。
用藥原則
1.核黃疸早期以降低血清未結合膽紅素為主,可靜脈補液供給熱量,另靜滴白蛋白或血漿、地塞米松,口服苯巴比妥、尼可剎米、10%活性炭溶液、瓊脂等,光療、輸血。
2.重型病例除上述治療外,可換血治療。
參考來源