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外陰天皰瘡

外陰天皰瘡 原圖鏈接

就診科室 ：皮膚科 常見病因 ：自身免疫力低下引起 常見症狀 ：病損處出現豌豆到雞蛋大小不等的水皰

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外陰天皰瘡為自身免疫力低下引起的疾病，表現為外陰有大小不等的水皰，嚴重時可導致皮膚潰爛、出血。天皰瘡並非特發於外陰，可見於全身各處，女陰受累多見於小陰唇、陰道和宮頸。

病因

屬於一種自身免疫病，可能存在遺傳易感性，某些藥物、食物可成為發病誘因，紫外線照射可使病情加重。

臨床表現

天皰瘡並非特發於外陰，可見於全身各處，女陰受累多見於小陰唇、陰道和宮頸。

病損表現為在正常皮膚或紅斑基底上出現豌豆到雞蛋大小不等的水皰，孤立散在或聚集成片，內為清亮或渾濁或血性液體。壁破後可形成糜爛面，有滲出、痂殼，並有腥臭味兒。愈後可有色素沉着。局部灼熱、疼痛，可伴發熱、厭食等全身症狀。

檢查

外陰天皰瘡診斷與治療
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1.病損區皮膚或血清免疫熒光檢查，可查到天皰瘡抗體。

2.組織病理檢查可於鏡下見到特異性改變。

診斷

尋常型天皰瘡診斷和治療
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1.皮膚-黏膜鬆弛性大皰。

2.尼氏征陽性：按壓水皰頂部，水皰向側方擴大。

3.組織病理學特異表現。

4.熒光免疫學檢測到相關抗體。

鑑別診斷

生殖器皰疹是由單純性皰疹病毒（HSV）引起的性傳播疾病，也可於外陰部出現水皰、糜爛、潰瘍表現，需與天皰瘡鑑別。通過病原體的檢測可以鑑別。

治療

• 1.皮質醇是治療天皰瘡的首選有效藥物，可抑制天皰瘡抗體的產生，阻斷免疫反應所造成的病變。

• 2.免疫抑制劑與類固醇類激素合用可提高療效，如環磷酰胺、硫唑嘌呤、環孢素等。

• 3.血漿置換：清除體內的天皰瘡抗體。

• 4.蛋白水解酶製劑，如氨甲苯酸可抑制天皰瘡病變。

• 5.抗生素用於預防和治療繼發感染。

• 6.局部可用高錳酸鉀、依沙丫啶液等濕敷，及塗用皮質醇類及抗生素膏霜。

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參考來源

• 邊可，陳永艷，袁偉，雷微等.   局限於外陰和肛周的慢性家族性良性天皰瘡1例． 《 中國皮膚性病學雜誌 》 ， 2015  
• 董永霞，石春蕊，李文竹.   家族性良性慢性天皰瘡合併外陰陰道念珠菌病一例． 《 CNKI;WanFang 》 ， 2006  
• 傅國俊，秦蘭英，葉文靜.   單發於外陰及肛周部位的家族性良性天皰瘡一家系． 《 WanFang 》 ， 2010  
• 董永霞，石春蕊，李文竹.   家族性良性慢性天皰瘡合併外陰陰道念珠菌病一例． 《 第四屆中國西部地區皮膚性病學術研討會 》 ， 年  
• 董永霞，石春蕊，李文竹.   家族性良性慢性天皰瘡合併外陰陰道念珠菌病一例． 年