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| 先天性膽管囊狀擴張 |
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求真百科的內容僅供參考，並不能視為專業意見。任何醫藥相關資訊，應諮詢專業人士。先天性肝內膽管囊狀擴張症多見於男性、男女之比2∶1，患者在出生後的5～20年多無臨床症狀一般於青年時期開始發病，但少數病人亦可終身無症狀。好發年齡21～49歲。 [1]
病因
肝內膽管囊狀擴張症的確切病因尚不十分清楚，多數學者認為，Caroli病是一種染色體隱性遺傳所致的先天性疾病，可能是膽管先天性結構薄弱或交感神經缺如所引起。 [2]
發病機制
Caroli指出其特點為：
①肝臟匯管區有較多小膽管增生，膽管腔常擴張，伴有纖維組織增生；
②匯管區的門靜脈小分支仍明顯可見，匯管區之間常有纖維條索相連；
③肝小葉結構基本正常。
1.Caroli分型 Caroli於1968年及1973年把它分為Ⅰ型和Ⅱ型，Ⅰ型又稱單純型，多伴有肝內膽管結石，臨床表現為反覆發生膽道感染；Ⅱ型又稱匯管區周圍纖維化型，此型多數同時伴先天性肝纖維化以肝脾腫大，門脈高壓上消化道出血為特點，Caroli報道Ⅰ型少見而在中國Caroli病以Ⅰ型多見可能與中國先天性肝纖維化病少見有關。
2.Flanigan分型 Flanigan在分析955例先天性膽總管囊狀擴張的基礎上將該病分為Ⅳ型。其中Ⅳ型是膽總管囊腫合併肝內膽管囊腫隨後又將單純肝內膽管擴張作為Flanigan分類的Ⅴ型。因此Caroli病通常包括FlaniganⅣⅤ型的患者。
臨床表現
先天性肝內膽管囊狀擴張症兒童或青年時期常無症狀，多因長期膽汁淤積致膽石形成膽道感染後才有表現。腹痛、畏寒、發熱及黃疸是先天性肝內膽管囊狀擴張症的主要症狀與膽石病、膽管炎相同，容易造成判斷失誤。膽道感染嚴重者可發展成膽源性肝膿腫和敗血症。緩解期可無任何症狀，部分患者也可因反覆膽道感染而出現肝臟腫大及壓痛，最終導致肝硬化和門靜脈高壓。
從外科治療角度出發，根據Caroli病的CT結果，將囊腫在肝內的分布與有關病理改變分成以下臨床類型：
Ⅰ型：單純型或局限型，常呈肝葉性分布，不伴肝纖維化。其中再分兩個亞型，周圍型(Ⅰa)，囊腫群在肝的周圍，一葉或一側。中央型(Ⅰb)，囊腫群在肝中央部，與肝門處主要肝管相通。
常見症狀表現
腹痛 一般多表現為反覆發作的上腹、右上腹部或臍周圍陣發性鈍痛脹痛或絞痛，發作時患兒非常痛苦，過後又如正常兒。有時高脂肪或多量飲食可誘發腹痛發生。幼小病兒因不會訴說，常易誤診。有的腹痛反覆發作，持續數月乃至數年，疼痛發作時常伴有黃疸，並可同時有噁心、嘔吐、厭食等消化道症狀。如腹痛變為持續性，同時伴有發熱、黃疸，提示膽管炎的表現；如突發急性腹痛並有腹膜刺激症狀，常見膽總管穿孔，繼發腹膜炎。
腹部腫塊 多於右上腹部或腹部右側有一囊性腫塊，上界多為肝邊緣所覆蓋，大小不一有時因膽總管下端炎症水腫的消退或膽總管末端瓣狀皺襞的活瓣作用，膽汁排出則囊腫變小，黃疸亦漸消退因此造成囊腫大小變化，在先天性膽管囊狀擴張的診斷上有較高的參考價值。梭狀型膽管擴張症和囊腫較小時不能觸及腹部腫塊
黃疸 由於膽總管遠端多有不同程度狹窄。膽管炎時遠端黏膜水腫，使管腔更為狹窄出現阻塞性黃疸；黃疸出現和加深說明因膽總管遠端梗阻，膽汁引流不暢所致，可能是由於合併囊內感染或胰液反流所引起。當炎症好轉，水腫消退，膽汁排出通暢，黃疸可緩解或消退，因此間歇性黃疸為其特點，大多數病例均存在此症狀。出現黃疸時間隔期長短不一嚴重黃疸可伴有皮膚瘙癢，全身不適部分患兒黃疸加重時糞便顏色變淡甚至呈白陶土色同時尿色深黃。
除3個主要症狀外，合併囊腫內感染時可有發熱，體溫可高達38～39℃亦可因炎症而引起噁心、嘔吐的消化道症狀。長期阻塞性黃疸可造成肝胰功能損害影響消化吸收功能而發生營養不良以及脂溶性維生素吸收障礙而引起的出血傾向。 [3]
併發症
1.並發結石 Caroli病可以合併肝內膽管結石或囊腫內結石，系膽汁淤積膽管感染引起。
2.膽管癌 文獻Caroli病的膽管癌發生率為7%～15%。癌變率是正常人群的100倍。其容易癌變的機制：膽石的機械刺激使膽管黏膜發生變化，膽道內存在膽蒽甲基膽蒽等致癌物質；Caroli是先天性畸形所致在此基礎上即使無膽汁淤滯也易發生細胞畸變而形成癌腫。
3.膽管炎。
4.肝膿腫。 5.60%～80%的病伴有海綿腎，Watts等認為同時合併海綿腎是診斷此病的有力佐證。 [4]
診斷
先天性肝內膽管囊狀擴張症主要依靠影像學檢查確診，尤其是膽道直接影像學檢查，如ERCP或PTC。 術前未能確診者需注意術中仔細探查Mercadire曾描述過「Caroli征」，即術中用手指按壓含有可疑病變的肝葉膽管囊狀擴張的局部有囊性感覺並持續下陷一段時間。術中膽道造影對明確診斷亦有幫助。 [5]
鑑別診斷
(1)Caroli病患者的年齡較繼發性肝內膽管擴張者輕而且後者往往長期反覆發作膽管炎合併有結石或狹窄致膽道梗阻而逐漸發生。
(2)膽管憩室樣擴張或多個部位的膽管擴張其形態相同或相似，多為先天性擴張。
(3)繼發性肝內膽管擴張其下端必定有結石或膽管狹窄，而先天性膽管擴張者只有部分伴有膽管結石或狹窄。
(4)先天性膽管擴張者其膽管壁上黏膜少而管壁較薄，繼發性膽管擴張則管壁較厚。
2.多發性肝內囊腫 單純性多發性肝內囊腫與膽道不相通，PTC或99m TcHIDA造影可明確診斷。 [6]
檢查
1.B超 可以顯示囊腫的形態大小和分布。Marchal等描述Caroli病的超聲特異表現為肝內膽管擴張，管腔內有球狀突出，擴張的膽管內有橋自膽管壁伸入管腔內，門靜脈的小分支部分或全部被擴張的肝內膽管包繞。
2.CT檢查 Caroli病的檢查特徵為注射造影劑後加強掃描可發現囊狀擴張的中央點狀影，稱為「中央斑點征」，這相當於擴張膽管內有門靜脈小分支生成形成橋狀。CT尚可發現肝門處的膽管相對狹窄，利於術前評估和選擇手術方式。Seth等認為，「中央斑點征」足以提供準確的診斷而不需要藉助於損傷性或昂貴的檢查。
3.99mTc核素掃描 排泄性肝膽造影可明確囊腫與膽管相通，而區別於單純性肝內囊腫。99mTc肝掃描，Caroli病人肝內99mTc停留時間超過120min，而多發性肝囊腫病人則很快消除，顯示出正常肝掃描圖像。
4.經皮肝穿刺膽管造影(PTC)、經內鏡逆行胰膽管造影(ERCP)檢查 PTC、ERCP雖然能夠清晰顯示肝內膽管擴張的大小、數目等，但是它們屬於侵入性檢查，可導致嚴重的併發症，誘發膽道感染。特別是ERCP原則上應禁忌，對於PTC檢查在一部分患者中可慎重的使用，以明確囊腫群與肝內膽管的聯繫而計劃手術切除方案，造影前後需用抗菌藥物預防感染。
5.磁共振胰膽管造影(MRCP) 根據重T2權重序列的靜態水，包括膽管和胰管內分泌物表現為高信號，流動性血液因為流空效應而無信號，因而MRCP不需要造影劑就可獲得良好的對比可顯示肝內膽管擴張的程度、部位以及有無結石存在等。文獻報道MRCP對膽管擴張或狹窄的敏感性為90%～95%，對正常肝外膽管的顯示率近100%，且因為無造影劑的影響，因而較ERCP能更直接客觀的反映生理狀態下的膽胰管擴張程度Asselah等認為MRCP是一種非損傷性造影，也許會成為診斷Caroli病的首選方法。 [7]
治療
對Caroli病的最佳治療方案仍有爭論所有的Caroli病並非均需要或能有效地實行手術治療，對無膽管梗阻或無膽管炎症狀的患者，可暫不做治療，隨訪觀察，手術目的應以治療併發症為主，根治性手術一般只能用於局限的病變。
預後：由於先天性肝內膽管囊狀擴張症確診較晚，長期預後較差，故學者認為Caroli病是一種惡性前期的疾病狀態。
預防：以預防和治療膽管炎為主要方法，長期應用廣譜抗生素。
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視頻
什麼是先天性膽管囊狀擴張
文獻來源
- ↑ 什麼是先天性膽管囊狀擴張快速問醫生
- ↑ 先天性膽管囊狀擴張是怎麼回事家庭醫生在線
- ↑ 先天性膽管囊狀擴張症狀尋醫問藥
- ↑ 先天性膽管囊狀擴張併發症尋醫問藥
- ↑ 先天性膽管囊狀擴張的診斷方法主要有哪些快速問醫生
- ↑ 先天性膽管囊狀擴張診斷鑑別尋醫問藥
- ↑ 先天性膽管囊狀擴張的檢查尋醫問藥
- ↑ 先天性膽管囊狀擴張治療尋醫問藥
- ↑ 什麼是先天性膽管囊狀擴張騰訊視頻