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主動脈夾層 原圖鏈接

主動脈夾層（aortic dissection）指主動脈腔內的血液通過內膜的破口進入主動脈壁中層而形成的血腫，並非主動脈壁的擴張，有別於主動脈瘤，過去此種情況被稱為主動脈夾層動脈瘤（aortic dissecting aneurysm），現多改稱為主動脈夾層血腫（aortic dissecting hematoma），或主動脈夾層分離，簡稱主動脈夾層。

病因

主動脈夾層指血液通過主動脈內膜裂口，進入主動脈壁並造成正常動脈壁的分離，是最常見的主動脈疾病之一。主動脈夾層是主動脈異常中膜結構和異常血流動力學相互作用的結果。當主動脈結構異常是，自然容易發生主動脈的裂開，常見的因素包括：馬凡綜合症、先天性心血管畸形、特發性主動脈中膜退行性變化、主動脈粥樣硬化、主動脈炎性疾病等等。我們熟知的美國女排運動員海曼和男排運動員朱剛都是這些原因，而倒在運動場上的。血流動力學改變時，也容易造成動脈壁的損傷。最為常見的原因是高血壓，幾乎所有的主動脈夾層患者都存在控制不良的高血壓現象。換句話說，高血壓的控制對於主動脈夾層的預防、治療、預後有着全面的影響，是最基本和最不能忽視的治療和預防手段。妊娠是另外一個高發因素，與妊娠期間血流動力學改變相關。在40歲前發病的女性中，50%發生於孕期。主動脈夾層的男女發病率之比為2～5∶1；常見的發病年齡在45～70歲，目前報道最年輕的病人只有13歲。

分型

1.Debakey分型

根據破口位置及夾層累及範圍，分為三型。

I型：破口位於主動脈瓣上5厘米內，近端累及主動脈瓣，遠端累及主動脈弓、降主動脈、腹主動脈，甚至達髂動脈。

II型：破口位置通I型相同，夾層僅限於升主動脈。

III型：破口位於左側鎖骨下動脈開口以遠2～5厘米，向遠端累及至髂動脈。

2.Stanford分型

根據手術的需要分為A、B兩型。

A型：破口位於升主動脈，適合急診外科手術。

B型：夾層病變局限於腹主動脈或髂動脈，可先內科治療，再開放手術或腔內治療。

臨床表現

臨床症狀-胸背部劇烈疼痛 原圖鏈接

視病變部位而不同，主要表現如下：

（一）疼痛　夾層分離突然發生時多數患者突感胸部疼痛，向胸前及背部放射，隨夾層涉及範圍而可以延至腹部、下肢、壁及頸部。疼痛劇烈難以忍受，起病後即達高峰，呈刀割或撕裂樣。少數起病緩慢者疼痛可以不著。

（二）高血壓　患者因劇痛而有休克外貌，焦慮不安、大汗淋漓、面色蒼白、心率加速，但血壓常不低或者增高，如外膜破裂出血則血壓降低。不少患者原有高血壓，起病後劇痛使血壓更增高。

（三）心血管症狀　①主動脈瓣關閉不全。夾層血腫涉及主動脈瓣環或影響心瓣-葉的支撐時發生，故可突然在主動脈瓣區出現舒張期吹風樣雜音，脈壓增寬，急性主動脈瓣返流可以引起心力衰竭。②脈搏改變，一般見於頸、肱或股動脈，一側脈搏減弱或消失，反映主動脈的分支受壓迫或內膜裂片堵塞其起源。③胸鎖關節處出現搏動或在胸骨上窩可觸到搏動性腫塊。④可有心包摩擦音，夾層破裂入心包腔可引起心包堵塞。⑤胸腔積液，夾層破裂入胸膜腔內引起。

（四）神經症狀　主動脈夾層延伸至主動脈分支頸動脈或肋間動脈，可造成腦或脊髓缺血，引起偏癱、昏迷、神志模糊、截癱、肢體麻木、反射異常、視力與大小便障礙。

（五）壓迫症狀　主動脈夾層壓迫腹腔動脈、腸繫膜動脈時可引起噁心、嘔吐、腹脹、腹瀉、黑糞等症狀；壓迫頸交感神經節引起霍納（Horner）綜合徵；壓迫喉返神經致聲嘶；壓迫上腔靜脈致上腔靜脈綜合徵；累及腎動脈可有血尿、尿閉及腎缺血後血壓增高。

輔助檢查

（一）心電圖　可示左心室肥大，非特異性ST-T改變。病變累及冠狀動脈時，可出現心肌急性缺血甚至急性心肌梗塞改變。心包積血時可出現急性心包炎的心電圖改變。

（二）X線　胸部平片見上縱隔或主動脈弓影增大，主動脈外形不規則，有局部隆起。如見主動脈內膜鈣化影，可準確測量主動脈壁的厚度。正常在2～3mm，增到10mm時則提示夾層分離可能性，若超過10mm則可肯定為本病。主動脈造影可以顯示裂口的部位，明確分支和主動脈瓣受累情況，估測主動脈瓣關閉不全的嚴重程度。缺點是它屬於有創性檢查，術中有一定危險性。CT可顯示病變的主動脈擴張。發現主動脈內膜鈣化優於X線平片，如果鈣化內膜向中央移位則提示主動脈夾層，如向外圍移位提示單純主動脈瘤。此外CT還可顯示由於主動脈內膜撕裂所致內膜瓣，此瓣將主動脈夾層分為真腔和假腔。CT對降主動脈夾層分離準確性高，主動脈升、弓段由於動脈扭曲，可產生假陽性或假陰性。但CT對確定裂口部位及主動脈分支血管的情況有困難，且不能估測主動脈瓣關閉不全的存在。

（三）超聲心動圖　對診斷升主動脈夾層分離具有重要意義，且易識別併發症（如心包積血、主動脈瓣關閉不全和胸腔積血等）。在M型超聲中可見主動脈根部擴大，夾層分離處主動脈壁由正常的單條回聲帶變成兩條分離的回聲帶。在二維超聲中可見主動內分離的內膜片呈內膜擺動征，主動脈夾層分離形成主動脈真假雙腔征。有時可見心包或胸腔積液。多普勒超聲不僅能檢出主動脈夾層分離管壁雙重回聲之間的異常血流，而且對主動脈夾層的分型、破口定位及主動脈瓣返流的定量分析都具有重要的診斷價值。應用食管超聲心動圖。結合實時彩色血流顯像技術觀察升主動脈夾層分離病變較可靠。對降主動脈夾層也有較高的特異性及敏感性。

（四）磁共振成像（MRI） MRI能直接顯示主動脈夾層的真假腔，清楚顯示內膜撕裂的位置和剝離的內膜片或血栓。能確定夾層的範圍和分型，以及與主動脈分支的關係。但其不足是費用高，不能直接檢測主動脈瓣關閉不全，不能用於裝有起搏器和帶有人工關節、鋼針等金屬物的病人。

（五）數字減影血管造影（DSA）　無創傷性DSA對B型主動脈夾層分離的診斷較準確，可發現夾層的位置及範圍，有時還可見撕裂的內膜片，但對A型病變診斷價值較小。DSA還能顯示主動脈的血流動力學和主要分支的灌注情況。易於發現血管造影不能檢測到的鈣化。

（六）血和尿檢查　白細胞計數常迅速增高。可出現溶血性貧血和黃疸。尿中可有紅細胞，甚至肉眼血尿。

診斷

急起劇烈胸痛、血壓高、突發主動脈瓣關閉不全、兩側脈搏不等或觸及搏動性腫塊應考慮此症。胸痛常被考慮為急性心肌梗塞，但心肌梗塞時胸痛開始不甚劇烈，逐漸加重，或減輕後再加劇，不向胸部以下放射，用止痛藥可收效，伴心電圖特徵性變化，若有休克外貌則血壓常低，也不引起兩側脈搏不等，以上各點足資鑑別。

近年來各種檢查方法對確立主動脈夾層很大幫助，超聲心動圖、CT掃描、磁共振均可用以診斷，對考慮手術者主動脈造影仍甚必要。

治療

對任何可疑或診斷為本病患者，應即住院進入監護病室（ICU）治療。治療分為非手術治療及手術治療。

1.非手術治療

（1）鎮痛疼痛嚴重可給予嗎啡類藥物止痛，並鎮靜、制動，密切注意神經系統、肢體脈搏、心音等變化，檢測生命體徵、心電圖、尿量等，採用鼻導管吸氧，避免輸入過多液體以免升高血壓及引起肺水腫等併發症。

（2）控制血壓和降低心率聯合應用β受體阻斷劑和血管擴張劑，以降低血管阻力、血管壁張力和心室收縮力，減低左室dp/dt，控制血壓於100～120毫米汞柱。心率在60～75次/分之間以防止病變的擴展。

（3）通氣、補充血容量嚴重血流動力學不穩定患者應立刻插管通氣，給予補充血容量。

2.手術治療

外科手術是切除內膜撕裂口，防止夾層破裂所致大出血，重建因內膜片或假腔造成的血管阻塞區域的血流。

（1）A型主動脈夾層為防止急性A型夾層破裂或惡化，應儘早手術治療，慢性期患者經觀察病情變化，也需手術。A型夾層需在體外循環下進行，手術的關鍵是找到內膜破口位置，明確夾層遠端流出道情況，根據病變不同，採用不同手術方式（升主動脈置換、Bentall手術、Sun式手術等）。近幾年已有學者嘗試腔內治療A型主動脈夾層。

（2）B型主動脈夾層血管腔內技術及支架材料不斷發展，B型主動脈夾層更多的使用覆膜支架隔絕，其優點創傷小、出血少、恢復快，死亡率低，尤其適用於高齡及全身情況差無法耐受傳統手術者，已成為複雜性B型主動脈夾層的標準治療術式，也適用於部分累及主動脈弓或內臟動脈的夾層病例，與傳統開放手術相比降低了圍手術期併發症發生率。

視頻

主動脈夾層知多少

主動脈夾層的腔內治療