中樞神經系統白血病檢視原始碼討論檢視歷史

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中樞神經系統白血病是中國科技名詞。

世界上最古老的四大文字系統，一是5500年前兩河流域蘇米爾人創造的楔形文字，二是5000多年前尼羅河流域古埃及人創造的聖書字，三是3300年前中國殷商時期的甲骨文，四是1500年前起源於中美洲的瑪雅文字。其它文字都早已消亡，只有中國文字的發展未曾斷裂，從商代一直傳承至今，漢字是世界上現存最古老的文字，這是我們中華民族寶貴的文化遺產。

名詞解釋

中樞神經系統白血病(central nervous system leukemia, CNSL)，簡稱「腦白」，系由於白血病細胞浸潤至腦膜或腦實質，使患者表現出相應的神經和/或精神症狀。腦白可見於白血病病程的任何階段。

白血病細胞侵犯蛛網膜或蛛網膜鄰近神經組織而產生的臨床症狀和體徵稱為中樞神經系統白血病。1978年10月在廣西南寧召開的全國白血病防治研究協作工作會議有關中樞神經系統白血病(CNSL)的診斷標準規定如下：

(1)有中樞神經系統症狀和體徵(尤其是顱內壓增高的症狀和體徵)。

(2)有腦脊液的改變：①壓力增高(>0.02kPa或200mm水柱)，或大於60滴/min。②白細胞計數>0.01×109/L。③塗片見到白血病細胞。④蛋白>450mg/L，或潘迪試驗陽性。

(3)排除其它原因造成的中樞神經系統或腦脊液的相似改變。

附註：

A.符合③及②中任何1項者可疑中樞神經系統白血病；符合③及②中塗片見到白血病細胞或任2項者可診斷CNSL。

B.無症狀，但有腦脊液改變，可診斷CNSL。但如只有單項腦脊液壓力增高，暫不確定CNSL的診斷。若腦脊液壓力持續增高，而經抗CNSL治療壓力下降，恢復正常者也可診斷CNSL，並應進行動態觀察。

C.有症狀而無腦脊液改變者，如有顱神經、脊髓或神經根受累的症狀和體徵。可排除其它原因所致，且經抗CNSL白血病治療後症狀有明顯改善者，也可診斷為CNSL。

臨床表現

臨床上主要表現為頭痛，噁心，嘔吐，視乳頭水腫，視力障礙，抽搐，昏迷，偏癱及腦膜刺激症狀。腦脊液檢查可有顱壓升高，蛋白質和白細胞數增多，糖和氯化物減低，可發現白血病細胞。中樞神經系統白血病可發生在急性白血病的任何時期，但多數發生在緩解期。由於多種化療藥物不易透過血腦屏障，隱藏在中樞神經系統的白血病細胞不能有效被殺滅，成為白血病細胞的庇護所，為髓外白血病復發的首要原因。中樞神經系統白血病以急性淋巴細胞白血病最常見，兒童患者尤甚。急性淋巴細胞白血病發病率為26%～80%，急性粒細胞白血病發病率為7%～38%。

類似腦膜炎，有顱內高壓表現，如頭痛、嘔吐、視神經乳頭水腫等。腰椎穿刺腦脊液壓力增高，腦脊液中白細胞數和蛋白增高，糖降低，可檢出白血病細胞。侵犯腦神經可引起相應的症狀，如視力障礙、瞳孔改變及面神經癱瘓等，後者以ALL患者多見。

CNSL可發生於急性白血病的各個階段，既可為白血病的首發症狀，也可發生於白血病治療緩解後多年，以發病後半年左右的完全緩解期多見，ALL明顯多於AML。白細胞高於50x109/L及有肝、脾、淋巴結腫大的患者已發生CNSL。白血病細胞進入中樞神經系統可由血流播散、顱骨骨髓白血病細胞的浸潤或顱內點狀出血所致。一般化療藥物很難通過血腦屏障，以至中樞神經系統成為白血病細胞的「庇護所」，是白血病復發的原因之一。

中樞神經系統的白血病系由於白血病細胞浸潤至腦膜或腦實質，使患者表現出相應的神經和/或精神症狀。腦白可見於白血病病程的任何階段。 當白血病患者在病程中出現不明原因的頭痛、噁心嘔吐、視物模糊或復視、斜視、面部感覺異常、面肌麻痹、伸舌偏斜或截癱、大小便障礙或精神行為異常、意識障礙（嗜睡、昏睡、昏迷）等情況時，需警惕腦白的發生。

病因病機

（一）邪毒內盛，熱入心包

一般認為白血病的基本病機是正氣內虛，邪毒人侵，多因勞倦，七情、六淫邪毒，傷及臟腑，精氣虧虛，邪毒內盛，熱盛傷陰，陰陽失調而生內風， 《中風斗銓》日：「五臟之性肝為暴，肝木橫逆則風自生，五志之極皆生火，火極生風，血虛液燥可以動風。」

（二）痰阻脈絡

脾胃虛弱，脾失健運，聚濕生痰，痰郁化熱，引動肝風，夾痰上擾，蒙塞心竅而發病。

（三）氣機失調

對於中風發病，東垣有「正氣自虛」之說，蓋氣虛既可生痰，氣虛運行無力使血行阻滯，而氣鬱則化火，火盛風動。故凡氣虛、氣鬱、氣逆與痰濁、瘀血莫不相關，為發病之主要病機。

（四）血液瘀滯

阻塞脈絡，氣不能行，血不能濡，故肢體廢而不用。總之本病多屬正虛標實夾雜等症候同時出現，邪毒內盛，肝腎陰虛，痰熱瘀阻導致氣血逆亂，脈道不通為基本病變。