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肢端肥大症是一種起病隱匿的慢性進展性疾病。患者就診時病程可能已經達數年甚至10年以上。肥大的主要病因是體內產生過量的生長激素。

95%以上的肢端肥大症患者是由於分泌生長激素（GH）的垂體腺瘤所致。過量生長激素刺激糖原異生和脂肪分解，導致血糖和游離脂肪酸水平升高；導致肝及外周胰島素抵抗以及代償性高胰島素血症。

肢端肥大症（acromegaly）是腺垂體分泌生長激素（GH）過多所致的體型和內臟器官異常肥大，並伴有相應生理功能異常的內分泌與代謝性疾病。

生長激素過多主要引起骨骼、軟組織和內臟過渡增長，在青春期少年表現為巨人症（gigantism），在成年人則表現為肢端肥大症，可出現顱骨增厚、頭顱及面容寬大、顴骨高、下頜突出、牙齒稀疏和咬合不良、手腳粗大、駝背、皮膚粗糙、毛髮增多、色素沉着、鼻唇和舌肥大、聲帶肥厚和音調低粗等表現。

生長激素異位分泌較罕見，過多的GHRH促使垂體GH細胞增生常見於癌性腫瘤，罕見於下丘腦錯構瘤、膠質瘤和神經節細胞瘤等。

常見發病部位手、腳常見病因腺垂體分泌生長激素（GH）過多所致常見症狀面容粗陋、頭痛、乏力、多汗、腰酸背痛、手足增寬增大等.

骨質疏鬆可並發骨畸形呈後凸，甚或病理性骨折。由於視神經受腺瘤壓迫引起血液循環障礙，故可並發視神經萎縮，視力下降，視野缺損，如雙顳側偏盲等。骨性關節炎。

肢端肥大症的應首選手術方法治療，術後病人恢復較快，效果良好，最後主任提醒大家，生活中如果發現自己或身邊的人容貌變醜、雙手雙腳不斷增大要警惕，這也許不是二次發育而是患上垂體瘤的一種——肢端肥大症。

肢端肥大分類

1. 非GHRH依賴型
2. 占絕大多數，升高的GH通過負反饋機制抑制下丘腦GHRH釋放；95%以上為垂體GH腺瘤，極少數為異位GH腫瘤分泌（肺癌和胰腺癌等）。
4. GHRH依賴型
5. 主要由於下丘腦原位腫瘤或其他內臟的腫瘤異位產生GHRH，刺激垂體前葉增生並分泌過多的GH。

肢端肥大病因

兒童時期與青春期患病時生長激素分泌增多可導致骨骺閉合延遲、長骨生長加速而發生巨人症；青春期後骨骺已融合則形成肢端肥大症；少數青春期起病至成年後繼續發展形成巨人症。 垂體前葉分泌GH受下丘腦產生的GHRH（生長激素釋放激素）和下丘腦、胰腺等組織產生的生長抑素控制。

GH進入循環後可刺激肝臟合成胰島素樣生長因子（IGF，生長介素），引起指端肥大、骨關節增生、心肌肥厚、內臟肥大增生、胰島素抵抗、結腸息肉和腫瘤發生等。 多激素分泌性GH腺瘤可同時分泌PRL催乳素、TSH促甲狀腺素和ACTH（促腎上腺皮質激素釋放激素）；GH腺瘤可伴隨McCune-Albright綜合徵（多發性骨纖維不良、皮膚咖啡斑和性早熟等），也可伴隨MEN-1（多內分泌腺瘤病1型）、Carney綜合徵（皮膚和心臟黏液瘤、Cushing綜合徵和GH腺瘤）。

肢端肥大症狀體徵

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本病較少見，一般起病較緩，青、中年男性多見，病程較長，可達30餘年。肢端肥大症主要臨床表現與GH、PRL、TSH、IGF-Ⅰ和其他激素分泌增多及其作用有關，與垂體腺瘤占位病變蝶鞍擴大受浸蝕、鄰近組織受壓與顱壓增高有關，也與臟器增生肥大及其功能變異有關。疾病早期可有內分泌腺功能亢進表現，晚期則可發生內分泌功能減退表現。

肢端肥大症時面容粗陋，頭痛乏力，多汗，腰酸背痛，手足增寬增大，帽號與鞋號不斷增加，還可出現糖尿病與甲亢的症狀體徵。由於軟組織增生，皮膚粗厚，頭枕部皮膚多有松垂皺紋，皮下結締組織和深筋膜增厚，毛孔增大，黏膜加厚，正常人足跟墊厚度應小於23mm，而本症時可增大至(26.5±4.1)mm，口唇增厚，耳鼻增大，舌胖大，喉頭厚大，故常有語音低沉與模糊不清。頭部骨骼變化，常有顱骨面部增寬增長，上頜、前額、眉弓、枕骨粗隆、下頜骨及顴骨突出與增大，牙縫加寬，牙列稀，患者容貌逐年變醜。患者生長較正常人快速，身高增長迅速，手足肥大，脊柱骨增寬，因伴有骨質疏鬆可發生骨畸形呈後凸，甚或病理性骨折。由於視神經受腺瘤壓迫引起血液循環障礙，故可引起視神經萎縮，視力下降，視野缺損，如雙顳側偏盲等。

1. 特殊外貌:由於生長激素對骨、皮膚、軟組織的促生長作用，本病患者可有特殊面容：眼眶上嵴、顴骨、下頜骨增大而致眉弓外突，下頜突出，牙齒分開，咬合錯位，枕部外隆凸出。頭皮過度生長而下垂呈回狀深褶，眼瞼肥厚，鼻增大變寬，唇厚舌肥。由於扁桃體、懸雍垂、軟齶增厚及鼻軟組織增生，患者可出現聲音低沉、鼻阻、嗅覺減退，常伴有阻塞性睡眠呼吸暫停綜合徵。患者胸腔胸骨突出，肋骨延長，前後徑增大呈桶狀胸，椎體增大，有明顯後彎及輕側彎畸形。骨盆增寬。四肢長骨變粗，手足增大、手指及足趾增粗、平足。患者鞋帽手套尺寸不斷增大。由於汗腺肥大，患者常多汗。由於毛囊擴大女性可有多毛。
3. 糖代謝紊亂:由於生長激素拮抗胰島素使組織對胰島素敏感性下降導致糖代謝紊亂。本病約有一半患者有繼發性糖尿病或糖耐量低減。
5. 高血壓:發病率可高達30%～63%。由於心臟肥大，心肌重量增加，心室肥厚，可發展出現心力衰竭，心律失常。本病動脈粥樣硬化發生早，發生率高。
7. 壓迫症狀:由於垂體腫瘤壓迫蝶鞍附近的視交叉、腫、視力減退、視野縮小甚至顱內壓升高。胖、睡眠障礙、尿崩症等。
9. 肌肉骨骼表現血管及其他結構，可引起頭痛、視乳頭水腫。如腫瘤壓迫下丘腦，可出現食慾亢進、肥胖。

其它可能引起原因

1. 後背及腰疼：50%的患者有此主訴，並有胸段脊柱痛性駝背。這可能由於椎間孔四周骨質增生壓迫神經根所致，也可由於骨質疏鬆，碩大的體重對負重關節的壓迫所致。肢端肥大症的骨質疏鬆並不是生長激素直接作用，而是由於本病時低性激素水平所致。由於生長激素長期的過度刺激骨細胞，纖維母細胞及軟骨細胞增生，早期骨關節間隙增大，骨質增生，骨刺骨贅發生。可多處發生骨性關節炎。晚期石灰質鈣鹽在關節內韌帶處沉積增多。
3. 肌肉：由於生長激素作用，本病患者肌肉容量增加，但對運動耐力卻下降。患者常有肌無力主訴，肌痛罕見。40%的患者可有明顯肌病表現，表現為近端肌萎縮無力，肌電圖的表現與肌病相似，但無激惹現象。肌酶正常。肌肉活檢可見Ⅰ型肌纖維增生，Ⅱ型肌纖維萎縮等多種變化，但無炎症及破壞。
5. 關節：由於關節周圍纖維母細胞增殖導致韌帶鬆弛，滑囊增厚，關節韌帶周圍鈣鹽沉積，關節囊鈣化造成關節內部結構紊亂，半月板撕裂，並可呈假痛風樣關節疼發作。生長激素對軟骨促生長作用可引起軟骨瀰漫性增殖，軟骨過度生長易發生裂紋，在主要負重的股骨內踝處可發生潰瘍出血。晚期軟骨消失，關節腔變窄或消失，關節僵硬，運動受限，這些改變多發生在負重關節如脊柱、髖、膝、踝、肩關節等處。
7. 神經：本病可見到以下2種神經病變：①壓迫性神經病變；由於生長激素過度刺激，使韌帶、肌腱等軟組織、結締組織及骨增生均可壓迫膕神經、正中神經、脊髓馬尾等並出現相應臨床症狀，如手指橈側麻痛、下肢麻木無力、尿瀦留、深腱反射減弱或消失等症狀。②缺血性神經病變：主要繼發於神經內與神經周圍組織增生。
9. 皮膚：由於生長激素對膠原組織促生長作用引起皮膚增厚，比較典型的表現是足跟脂肪厚度增加。

影像學檢查

1. X線蝶鞍像
3. 蝶鞍擴大(正常前後徑7～16mm、深徑7～14mm、寬徑9～19mm)、鞍底骨質吸收或破壞、鞍背骨質侵噬、鞍底傾斜呈雙邊征(側位)。
5. 薄層(1.5mm)斷面CT
7. 蝶鞍區冠狀、矢狀位重建及軸位掃描對<5mm的微腺瘤發現率僅為30%。腫瘤多為低密度影，均一強化或周邊強化(腫瘤中心壞死或囊性變致周邊強化瘤壁厚薄不一);可突入鞍上池伴垂體柄偏移，可突破鞍底骨質形成蝶竇內腫塊。間接徵象有蝶鞍增大、鞍底傾斜、周邊骨質吸收變薄和破壞。
9. MRI(磁共振成像)
11. 優點為GD-DTPA較CT增強的碘化劑安全，過敏反應少;缺點為不能顯示周圍顱骨的改變。診斷的關鍵為薄層冠狀T1加權像掃描，但對<5mm的微腺瘤發現率僅為50%～60%，動態增強掃描可提高檢出率;T1WI為低信號，T2WI為高信號，質子密度加權像為等信號;較大者T1WI為低或等信號，T2WI為等或較高信號;注入GD-DTPA後明顯增強;可見垂體柄偏移、鞍底傾斜，腫瘤突入鞍上池、室間孔、第三腦室，侵入額葉、顳葉、蝶竇、篩竇、海綿竇、腳間池、橋前池。
13. 生長激素水平檢測
15. GH基礎水平與腫瘤大小、浸潤程度和手術效果呈正相關。放免法禁食12小時後休息狀態下GH正常水平為(2～4)μg/L，早晨血GH基礎值應的正常參考值上限為5μg/L;約90%的GH腺瘤血GH>10μg/L。單克隆抗體法肢端肥大症患者的測定值常高於正常的50倍以上。
17. 口服葡萄糖耐量試驗(OGTT)
19. 單一時間內一次測定值的意義不大，一般採用口服葡萄糖抑制試驗(正常口服100g葡萄糖後2小時GH值應下降，3～4小時後回升)GH細胞腺瘤患者呈不抑制狀態，照射胰島素或THR進行興奮試驗GH也不能升高。正常人口服葡萄糖耐量試驗的放免法應<2μg/L，超敏感的放免法應L;GH腺瘤者生化法應>0.4μg/L，OGTT期間GH>1～2μg/L、IGF-1<1μg/L。
21. 奧曲肽和二乙烯三胺五醋酸鹽(DTPA)結合111In閃爍成像
23. 可通過標記生長激素受體而顯示垂體腺瘤。
25. 其他
27. 血液生化、尿常規、血細胞計數等。

肢端肥大症治療

手術治療

通過經顱手術法或經蝶竇顯微手術法切除垂體瘤，以制止腺瘤分泌GH及PRL，減輕壓迫及浸蝕，療效較好，視野恢復，視力恢復及內分泌症狀改善等約占50%以上。目前經蝶骨手術切除垂體瘤方法應用較多，術後病人恢復較快，適用於周身情況較差不能耐受開顱手術的患者。

放射療法

有內照射及外照射方法，國內通常採用外照射方法，包括深部X線、60Co放射治療及重粒子放射治療等。內照射方法是通過手術，將放射物質源(一般有198Au及90Y等)植入蝶鞍內，直接對垂體瘤放射治療，減少周圍組織損傷。近年來γ刀治療發展迅速，對有適應證者不失為一種理想的選擇，療效多較確切。

藥物治療

藥物治療包括生長抑素類似物（SSA）、多巴胺受體激動劑（DA）、GH 受體拮抗劑（GHRA），主要用於術後疾病未緩解患者的輔助治療。對於手術無法完全切除的大腺瘤且無腫瘤壓迫症狀的患者、不能耐受手術或願意接受藥物治療的患者，也可以首選藥物治療。SSA是藥物治療中的首選。 肢端肥大症藥物治療.

SSA包括奧曲肽、奧曲肽長效製劑、蘭瑞肽Autogel。奧曲肽給藥方式通常皮下注射每次100-250μg，每日3次。奧曲肽長效製劑給藥方式為每月一次肌內注射，通常起始劑量為20mg，每次10mg遞增，以達到臨床和生化目標值。蘭瑞肽Autogel每月90mg劑量皮下注射。

常用的多巴胺受體激動劑包括麥角衍生物溴隱亭和卡麥角林，其最大的優點是可以口服，並且相對便宜。

生長激素受體拮抗劑因其具有不同作用機制從而拓展了肢端肥大症治療的途徑。培維索孟的肢端肥大症控制率為80~90%，但不減少腫瘤的大小或生長激素水平。

另外，上述3類藥物作用機制不同，當單類藥物方案治療肢端肥大症不能達到滿意效果時，將2類或以上的藥物聯用，可從生化控制、臨床控制、腫瘤體積控制等方面取得更好的效果；或取得更高的治療效益/成本比。

注意：麥角林可改善肢端肥大症患者的症狀，但不能使血清GH和IGF-1的水平恢復正常。

骨礦代謝紊亂治療

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對有較嚴重的骨質疏鬆與骨痛患者應給予鈣劑及維生素D製劑，或降鈣素治療，以減輕骨痛症狀。一般僅有血磷升高或尿鈣增加的礦物代謝紊亂，而骨病不明顯的患者，主要仍是以治療原發病為主，可不用其他治療。

肢端肥大症應該如何護理

精神及心理護理由於患者有特殊異常體型及異常陋面容,而有不同程度的心理負擔,因此應向病人做思想工作,增加其戰勝疾病的信心。

生活護理患者體型異常高大,一般病床難以睡下,因此需準備加長病床或床墊,並囑病人進出病室需注意低頭以免碰傷頭部如有視力視野缺損的病人,應加強其生活護理,以防意外。

飲食護理應選擇高蛋白質,高熱量飲食以保證供給機體足夠熱量,對有糖尿病的病人應禁甜食,按糖尿病飲食及護理,因病人體型高大,主食量可較一般糖尿病人酌情增加。

病情觀察對晚期病人合併有垂體前葉功能減退時應密切觀察其病情變化,注意血壓、心率、呼吸等生命特徵避免應激、感染、勞累等誘因,如有嚴重胃腸症狀、神志障礙、高燒等需警惕垂體前葉功能減退症危象的發生,及時報告醫生進行搶救治療對有垂體腫瘤的病人需注意有無劇烈頭痛、噁心嘔吐及神志改變等表現的垂體卒中的發生。

肢端肥大症的偏方

肢端肥大症是生長激素分泌過多所導致的，與巨人症相似但有着本質的區別，如果生長激素過多發生在青春期之前，會導致巨人症，若發生在青春期之後，則疾病表現肢端肥大症，其實肢端肥大症並不可怕，長久以來我們積累了很多改善或者治療肢端肥大症的偏方，有這種病情的患者不妨試一下。

肢端肥大症偏方一

種類： 蘆薈 丸藥、蘆薈生汁、蘆薈濕敷，療效頗佳。 用法：蘆薈丸藥是取蘆薈葉，搗為末，和蜜為丸劑，1日3次，1次服3克。蘆薈生汁是，每次1小杯，每天3次，飯前服之。濕敷是將蘆薈葉豎切，切面朝里，敷滿關節處，干則換敷。

肢端肥大症偏方二

用法：電源接通，把2根炭素棒尖端接觸後稍拉開時，便發射出強烈的光線。用此光線照射與患處有關的指壓 穴位 3～5分鐘，有效。

功效：有效減慢關節生長速度.

肢端肥大症偏方三

材料：螞蟻30克，如代維斯、擬黑多刺蟻(在樹上做巢的大黑蟻)及俗稱的紅胖、黃驚蟻等，

製法：烘乾粉碎，和蜜為丸，成人每日3次，每次5克。3個月為1個療程，有一定療效。

避免肢端肥大症要注意時常觀察自己身體發育情況，及時制止或者治療，治療肢端肥大症費時會比較長，及時發現、及時治療很重要，以上所講的偏方大都屬於食療，能在日常生活中有效地避免、改善、治療肢端肥大症，但要長期堅持才有效果。

結語：以上就是小編為大家介紹的有關於肢端肥大症的一些症狀以及肢端肥大症的一些檢查方法。相信大家看完之後對此也是有所了解了，也知道了肢端肥大症的治療了。因此，當患上肢端肥大症的時候一定要及時進行治療哦。

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【垂體瘤GH病友會】什麼是肢端肥大症？