骨软骨瘤
骨软骨瘤严格讲来并不属于肿瘤，而是生长方面的异常，或称错构瘤。瘤体有软骨帽和一个从骨侧面突出的骨组织。骨软内瘤好发于儿童或青年少，一般来说，等到成年后，软骨帽逐渐退化以至消失，偶持久存在并可继发为软骨肉瘤。[1]
目录
定义
- 疾病名称：骨软骨瘤(外生骨疣,软骨肿瘤)
- 所属部位： 全身
- 就诊科室： 骨科 肿瘤科
- 症状体征：发热、身痛、关节疼痛
概述
骨软骨瘤又名外生骨疣，也属软骨肿瘤，最为常见，有单发性及多发性两种。单发性多见。多发性较少见，常合并骨骼发育异常，最多发生于膝关节及踝关节附近，常为二侧对称性并有遗传性，又称遗传性多发性外生骨疣。发生于关节附近骨端的叫做骺生骨软骨瘤，位于趾末节趾骨的叫做甲下骨疣。骨软骨瘤由纤维组织包膜、软骨帽和骨性基底构成。其基底可为细长呈蒂状，也可为宽广的基底。在生长年龄内，骨软骨瘤本身有其自己的骨骺板。所以到生长年龄结束时，骨软骨瘤的生长也停止。在骨软骨瘤与周围组织之间，可因磨擦而产生滑囊。约有1％的单发性骨软骨瘤可恶变，但多发性骨软骨瘤发生恶变为软骨肉瘤者为10～20％。[2]
病因
本病的发病原因尚不完全明了
- 由于先天性胚浆缺陷；
- 由于骨骺板的错置移位；
- 从骨膜内层的残余幼稚细胞或化生而成的软骨细胞逐渐生长而形成骨赘；
- 由于骨膜生长不完全，不能约束骺软骨的增生，引起软骨的畸形成骨赘；
- 由于在骨骼在长过程中干骺失去共塑形的能力，使干骺增宽并连续增殖而形成骨赘。 近年有人认为，本症与酸性粘多糖的代谢紊乱有关。多发性骨软骨瘤病的患儿尿内排泄的酸性粘多糖量增多，但成年病员的排泄量却正常。他认为儿童排泄量之所以增多是由于体内有大量软骨所致。随着年龄的增长，骨软骨瘤成熟，软骨成分减少，酸性粘多糖的排泄必然也随之而减少。[3]
病理
骨软骨瘤系由骨质组成的基底和瘤体、透明软骨组成的帽盖和纤维组成的包膜三种不同组织所构成的肿瘤。基底有时细长，有时粗短。瘤体有时呈球状、杵状或菜花状，所含骨质与正常松质骨无异。软骨帽盖为球状，厚薄不一，表面光滑，其结构与正常的关节面透明软骨无异。纤维组织包膜甚薄，和软骨帽密切相连，不易剥离。包膜深层为产生透明软骨的成软骨组织，骨软骨瘤即由此生长。由成软骨组织产生软骨，由软骨通过钙化和骨化作用产生瘤体的松质骨。近1％病人的骨软骨瘤发生恶变，由包膜深层开始，继而发展为软骨肉瘤。[4]
临床表现
骨软骨瘤多发生于幼年和少年，男多于女。骨软骨瘤好发于长骨骨骺附近；其好发部位顺次为股骨上下端、胫骨上端、肱骨上端、胫骨下端。骨盆、肩胛骨、脊椎、肋骨等亦可发生。
除少数肿瘤因其位置、体积、形状关系，可以压迫血管，压迫或刺激神经，妨碍关节或肌腱活动，或引起局部摩擦性滑囊炎外，均不产生任何症状。基底偶尔可以发生骨折，但甚易愈合。
患者成年后，肿瘤即自行停止生长。倘发现继续生长时，则应注意肿瘤可能有恶变，应及时予以彻底切除。与一般骨瘤(颅骨区内者)不同，骨软骨瘤的恶变倾向较大，从骨盆、肩胛骨、脊椎和肋骨等躯干骨发生的尤为显著，决定治疗时应考虑到这一点。
诊断
- 多发于青少年，好发于长骨干骺端，单发或多发，多发者常伴有骨骼发育异常。
- 肿瘤起自干骺端，形状不一，可出现神经压迫症状或关节功能障碍。
- 恶变少见。如成年后肿瘤继续生长，且迅速，应疑恶变为软骨肉瘤。
- X线摄片及病理检查可确诊。
检查化验
- X线表现：表现为附着于干骺端的向外骨性突起，生长方向与肌肉的牵引方向一致，与受累骨皮质和松质骨相连，软骨帽不显影，有长蒂型和广基型之分。多发性骨软骨瘤表现为干骺端增粗，皮质变薄，肿瘤外形不一，常出现患骨关节畸形，当肿瘤恶变时，其表面的软骨部分迅速长大，当有大量钙化时，则X线表现明显。
- 放射性核素扫描：骨软骨瘤的骨性部分与软骨帽交界处放射性核素浓集，当有恶变时，病变处的放射性核素摄取量会突然增高。
- CT检查：能清晰的显示出肿瘤与受累骨皮质和松质骨相连，软骨帽部分呈软组织密度，有时可见不规则的钙化及骨化。
- MRI检查：骨性部分的信号与相邻干骺端松质骨的信号相同，软骨帽在T1加权像上呈低信号，T2加权像上呈高信号。MRI检查可以明确软骨帽的厚度，如超过25mm者应考虑有恶变可能。
鉴别诊断
仅依靠临床和影像学依据即可诊断，唯一的问题是鉴别良性骨软骨瘤和发生肉瘤变的骨软骨瘤。需要全面分析所有的临床、放射影像、骨扫描、大体病理及组织学特点。
并发症
约有1%的单发性骨软骨瘤可恶变，但多发性骨软骨瘤发生恶变为软骨肉瘤者为10～20%。多发性骨软骨瘤可妨碍正常长骨生长发育，以致患肢有短缩弯曲畸形。
治疗
一般不须治疗，若肿瘤过大，生长较快，或影响功能，应考虑作切除术，切除范围应较广，要包括肿瘤基底四周部分正常骨组织，以免遗漏，引起复发。
治疗原则
- 肿瘤细小，发育停止后大多数肿瘤停止生长，无需特殊治疗。
- 如局部不适，肿瘤较大并压迫周围组织产生症状及发育停止后肿瘤继续增大时应及时手术切除。切除时应将包括骨软骨瘤的纤维包膜、软骨帽、瘤体连同基底部分正常骨组织一起切除。
- 肿瘤切除后应作病理检查。
用药原则
预防
骨软骨瘤为常见的骨良性肿瘤，肿瘤细小，发育停止后肿瘤大多数停止生长，无需特殊治疗，如肿瘤较大，局部不适，压迫周围组织产生症状及发育停止后继续增大时应及时手术切除，以防止恶变成软骨肉瘤，一般手术效果良好。
饮食保健
- 宜多吃含钙高的食物钙质最好和醋一起摄取：醋能把钙质离子化，易于为人体所吸收。吃鱼类、骨类食品最好用醋烹制。
- 多吃新鲜水果和蔬菜。
- 多吃含蛋白质的食物，如蛋类等。
- 忌烟酒及辛辣刺激食物。
- 忌霉变、腌制、油煎、肥腻食物。
- 应避免冷食。
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