部分型肺靜脈異位引流檢視原始碼討論檢視歷史

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部分型肺靜脈異位引流 （partial anomalous pulmonary venous connection, PAPVC）是指肺靜脈的1支或數條（但非全部）不與左心房連接，肺循環血液不能流入左心房內，而是直接或間接通過體循環的靜脈系統回流至右心房。目前其發生率還很難確定，在屍檢中約占0.4%-0.7%。

臨床表現

疾病症狀

單獨一支肺靜脈畸形引流如果沒有合併房間隔缺損，由於分流量較小，症狀可以不明顯。僅在查體時發現輕微的心臟收縮期雜音。如果有一支以上的肺靜脈異位或引流者合併較大的房缺，分流量較大，患者會出現反覆的上呼吸道感染、活動後心悸氣短、乏力和活動量受限等。

疾病體徵

可以出現心前區隆起，聽診發現胸骨左緣第2,3肋間聞及2-3級柔和的收縮期雜音。肺動脈壓力增高者也有肺動脈瓣第二心音亢進。 如系彎刀綜合症患兒，則常有呼吸道感染，並可見右胸腔偏小，心臟右偏。

疾病分型

部分型肺靜脈引流可單獨存在，或合併其他心臟畸形，最常見的是靜脈竇型房間隔缺損少見的有二尖瓣狹窄、右室雙出口、室間隔缺損、法洛四聯症、肺動脈狹窄、主動脈縮窄、動脈導管未閉、右位心等。依照肺靜脈異位引流的部位其分類如下：

1.右肺靜脈與右上腔靜脈或右心房連接 最常見，約占3/4。右肺上葉和中葉的肺靜脈分別與上腔靜脈相連在奇靜脈入口與右心房、上腔靜脈連接處之間，而右下肺葉肺靜脈正常回流如左心房。常伴靜脈竇型房間隔缺損，偶爾上腔靜脈騎跨在缺損上。

2.左肺靜脈與左無名靜脈連接 左上肺靜脈或全部左肺靜脈通過垂直靜脈與左無名脈相連，左下肺靜脈正常地與左心房相連。也左下肺靜脈與冠狀靜脈竇連接者。此類型亦常有房間隔缺損存在。

3. 右下肺靜脈與下腔靜脈相連 所有右肺靜脈（偶可為右肺中、下葉的肺靜脈）形成共干匯入下腔靜脈，此類型不多見。共干與下腔靜脈的連接在胸片上右下肺野呈特徵性新月形陰影，故又可稱為「彎刀綜合症」(scimitar syndrome), 尚伴有心臟異位、右肺發育不良、主動脈異常血管供應右肺等畸形。

病理生理

本病目前尚未發現肺靜脈梗阻，故血流動力學特徵僅為部分連接異常的肺靜脈左向右分流。單支肺靜脈連接異常其血流量僅占所有肺靜脈血流的20%，因而無明顯臨床變化。

在伴有房間隔缺損時，血流動力學變化包括新房水平、肺靜脈水平的左向右分流。肺動脈高壓較少發生。但彎刀綜合症患兒，若伴有肺實變、肺動脈肌層增厚，肺血管阻力增加，可出現肺動脈高壓。

診斷鑑別

輔助檢查

（一）ECG：右心室舒張期負荷過重，右心室肥厚、勞損，如QRS在V1導聯呈rR′，提示肺靜脈異位連接至上腔靜脈或右心房；如QRS波在導聯V1終末呈S或S′波，提示肺靜脈異位連接至下腔靜脈。

（二）CXR：表現與房間隔缺損相似，表現為肺血增多，右心房增大，右心室增大，肺動脈段突出。彎刀綜合症患兒可在右側肺門下部看見鐮刀狀陰影沿右心緣通向膈下，常伴有右肺和右肺動脈發育不全。

（三）ECHO：診斷比較困難，在常規檢查中均應確認所有四根肺靜脈的血流均回流至右心房。肺靜脈竇型房間隔缺損常合併右肺靜脈與右心房相連接畸形，需注意檢查。

（四）CT和MRI：能很好的顯示和診斷部分型肺靜脈異位引流。增強磁共振血管成像序列對肺靜脈異位連接診斷效果最好，多角度的最大密度投影重建可從矢狀位、冠狀位和橫斷位等多個角度顯示肺靜脈以為連接的直接徵象。CT和MRI檢查還可以清楚的顯示右心房增大，右心室增大、肺動脈擴張、左心室相對較小等間接徵象。對於可能伴有的其他心內畸形以及大血管位置、支氣管形態也能有較好的提示作用。

（五）心導管：ECHO,CT以及MRI能明確診斷，一般不需要行心導管檢查。

疾病治療

手術適應症

房間隔缺損較大，右心容量負荷增加，肺血增多需要及時手術治療。單純性一支肺靜脈異位引流不合併房間隔缺損，如果沒有明顯臨床症狀表現可以暫時不行手術治療。在肺靜脈異位引流中的特殊類型—彎刀綜合症患兒，由於多存在右肺發育不良肺側枝等的形成，明確診斷後應立即手術治療。合併其他心內解剖畸形是手術也治療方案。

手術原則

手術的關鍵是避免術後肺靜脈回流受阻。依據肺靜脈異位引流部位不同，採用不同的手術方式。如果合併的房間隔缺損較小，術中多需要擴大房間隔缺損，以避免術後肺靜脈梗阻的產生。術中多需要擴大房間隔缺損，以避免產生肺靜脈的梗阻。

手術方式

右肺靜脈異位鏈接於右心房，擴大房間隔缺損，再行心包補片縫合時將肺靜脈開口直接隔至左側心房。右上靜脈異位連接於上腔靜脈，切開上腔靜脈，採用雙片法分別修補房間隔缺損和加寬上腔靜脈，同時將肺靜脈開口隔至左心房。左肺靜脈通過垂直靜脈連接於無名靜脈，將垂直靜脈與左心耳直接吻合。

合併其他心內畸形時可以同時行手術糾正，伴有先天性肺葉發育不良時，可給予肺葉切除。彎刀綜合症中的側枝血管可考慮結紮或栓塞。

疾病預後

術後宜控制水分攝入量，加強呼吸機輔助呼吸和強心、利尿等藥物治療，警惕和防治肺水腫及術後心律紊亂。

病理分型為I型和II型的患兒手術效果較好，上腔靜脈和右肺靜脈狹窄的發生率較低。彎刀綜合症術後患兒近期效果可，遠期可能會出現不明原因的肺靜脈管壁增厚，肺血管阻力增加，可出現肺動脈高壓以及難治性呼吸衰竭。

疾病預防

本病由於胚胎髮育早期肺血管床與總主靜脈、臍卵黃囊靜脈系統連接出現異常所致。暫無建設性預防意見。