部分型肺静脉异位引流查看源代码讨论查看历史

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部分型肺静脉异位引流 （partial anomalous pulmonary venous connection, PAPVC）是指肺静脉的1支或数条（但非全部）不与左心房连接，肺循环血液不能流入左心房内，而是直接或间接通过体循环的静脉系统回流至右心房。目前其发生率还很难确定，在尸检中约占0.4%-0.7%。

临床表现

疾病症状

单独一支肺静脉畸形引流如果没有合并房间隔缺损，由于分流量较小，症状可以不明显。仅在查体时发现轻微的心脏收缩期杂音。如果有一支以上的肺静脉异位或引流者合并较大的房缺，分流量较大，患者会出现反复的上呼吸道感染、活动后心悸气短、乏力和活动量受限等。

疾病体征

可以出现心前区隆起，听诊发现胸骨左缘第2,3肋间闻及2-3级柔和的收缩期杂音。肺动脉压力增高者也有肺动脉瓣第二心音亢进。 如系弯刀综合症患儿，则常有呼吸道感染，并可见右胸腔偏小，心脏右偏。

疾病分型

部分型肺静脉引流可单独存在，或合并其他心脏畸形，最常见的是静脉窦型房间隔缺损少见的有二尖瓣狭窄、右室双出口、室间隔缺损、法洛四联症、肺动脉狭窄、主动脉缩窄、动脉导管未闭、右位心等。依照肺静脉异位引流的部位其分类如下：

1.右肺静脉与右上腔静脉或右心房连接 最常见，约占3/4。右肺上叶和中叶的肺静脉分别与上腔静脉相连在奇静脉入口与右心房、上腔静脉连接处之间，而右下肺叶肺静脉正常回流如左心房。常伴静脉窦型房间隔缺损，偶尔上腔静脉骑跨在缺损上。

2.左肺静脉与左无名静脉连接 左上肺静脉或全部左肺静脉通过垂直静脉与左无名脉相连，左下肺静脉正常地与左心房相连。也左下肺静脉与冠状静脉窦连接者。此类型亦常有房间隔缺损存在。

3. 右下肺静脉与下腔静脉相连 所有右肺静脉（偶可为右肺中、下叶的肺静脉）形成共干汇入下腔静脉，此类型不多见。共干与下腔静脉的连接在胸片上右下肺野呈特征性新月形阴影，故又可称为“弯刀综合症”(scimitar syndrome), 尚伴有心脏异位、右肺发育不良、主动脉异常血管供应右肺等畸形。

病理生理

本病目前尚未发现肺静脉梗阻，故血流动力学特征仅为部分连接异常的肺静脉左向右分流。单支肺静脉连接异常其血流量仅占所有肺静脉血流的20%，因而无明显临床变化。

在伴有房间隔缺损时，血流动力学变化包括新房水平、肺静脉水平的左向右分流。肺动脉高压较少发生。但弯刀综合症患儿，若伴有肺实变、肺动脉肌层增厚，肺血管阻力增加，可出现肺动脉高压。

诊断鉴别

辅助检查

（一）ECG：右心室舒张期负荷过重，右心室肥厚、劳损，如QRS在V1导联呈rR′，提示肺静脉异位连接至上腔静脉或右心房；如QRS波在导联V1终末呈S或S′波，提示肺静脉异位连接至下腔静脉。

（二）CXR：表现与房间隔缺损相似，表现为肺血增多，右心房增大，右心室增大，肺动脉段突出。弯刀综合症患儿可在右侧肺门下部看见镰刀状阴影沿右心缘通向膈下，常伴有右肺和右肺动脉发育不全。

（三）ECHO：诊断比较困难，在常规检查中均应确认所有四根肺静脉的血流均回流至右心房。肺静脉窦型房间隔缺损常合并右肺静脉与右心房相连接畸形，需注意检查。

（四）CT和MRI：能很好的显示和诊断部分型肺静脉异位引流。增强磁共振血管成像序列对肺静脉异位连接诊断效果最好，多角度的最大密度投影重建可从矢状位、冠状位和横断位等多个角度显示肺静脉以为连接的直接征象。CT和MRI检查还可以清楚的显示右心房增大，右心室增大、肺动脉扩张、左心室相对较小等间接征象。对于可能伴有的其他心内畸形以及大血管位置、支气管形态也能有较好的提示作用。

（五）心导管：ECHO,CT以及MRI能明确诊断，一般不需要行心导管检查。

疾病治疗

手术适应症

房间隔缺损较大，右心容量负荷增加，肺血增多需要及时手术治疗。单纯性一支肺静脉异位引流不合并房间隔缺损，如果没有明显临床症状表现可以暂时不行手术治疗。在肺静脉异位引流中的特殊类型—弯刀综合症患儿，由于多存在右肺发育不良肺侧枝等的形成，明确诊断后应立即手术治疗。合并其他心内解剖畸形是手术也治疗方案。

手术原则

手术的关键是避免术后肺静脉回流受阻。依据肺静脉异位引流部位不同，采用不同的手术方式。如果合并的房间隔缺损较小，术中多需要扩大房间隔缺损，以避免术后肺静脉梗阻的产生。术中多需要扩大房间隔缺损，以避免产生肺静脉的梗阻。

手术方式

右肺静脉异位链接于右心房，扩大房间隔缺损，再行心包补片缝合时将肺静脉开口直接隔至左侧心房。右上静脉异位连接于上腔静脉，切开上腔静脉，采用双片法分别修补房间隔缺损和加宽上腔静脉，同时将肺静脉开口隔至左心房。左肺静脉通过垂直静脉连接于无名静脉，将垂直静脉与左心耳直接吻合。

合并其他心内畸形时可以同时行手术纠正，伴有先天性肺叶发育不良时，可给予肺叶切除。弯刀综合症中的侧枝血管可考虑结扎或栓塞。

疾病预后

术后宜控制水分摄入量，加强呼吸机辅助呼吸和强心、利尿等药物治疗，警惕和防治肺水肿及术后心律紊乱。

病理分型为I型和II型的患儿手术效果较好，上腔静脉和右肺静脉狭窄的发生率较低。弯刀综合症术后患儿近期效果可，远期可能会出现不明原因的肺静脉管壁增厚，肺血管阻力增加，可出现肺动脉高压以及难治性呼吸衰竭。

疾病预防

本病由于胚胎发育早期肺血管床与总主静脉、脐卵黄囊静脉系统连接出现异常所致。暂无建设性预防意见。