肺毛霉菌病查看源代码讨论查看历史
求真百科的内容仅供参考，并不能视为专业意见。任何医药相关资讯，应谘询专业人士。肺毛霉病(puhmonary mucormycosis)是由毛霉菌目致病菌引起的肺感染性疾病。虽然少见，但发展迅速，死亡率高。临床上以毛霉菌和根霉菌较为常见，前者主要侵犯肺，后者多累及到鼻窦、眼、脑及消化道，并可血行播散到全身。肺毛霉菌病可为原发感染，也可继发于鼻窦病变或毛霉菌败血症。[1]
病因
毛霉菌可存在于正常人口腔和鼻咽部，一般情况下不致病。机体免疫功能降低时可侵入支气管和肺，产生急性炎症，并经血行累及脑和全身各脏器，也可通过吸入孢子而致病。原发性感染罕见。
病理特征是血管梗塞和组织坏死。肺呈实变，弹性差；切面显示大片出血伴新近的梗塞。镜下见不同程度的水肿、充血、大片出血、坏死，伴中性粒细胞和浆细胞浸润，有时见到巨噬细胞；组织常呈化脓性变化，很少形成肉芽肿。本菌对血管具有特殊的亲和力，但很少侵入静脉，大多直接侵犯大、小动脉，导致血栓形成，邻近组织梗塞、缺血和坏死。在血管壁内可见到10～20μm阔的菌丝。在组织中，HE染色菌丝呈淡蓝色，乌洛托品银染色显示最清楚。[2]
临床表现
本病开始为急性支气管炎症状，累及肺时引起肺实变及肺脓肿，并伴有血栓形成和梗塞的征象。突然发病时，严重者出现发热、咳嗽、痰中带血、胸闷、气急、呼吸困难、胸痛等，当累及肺动脉时，可引起致命性大咯血。两肺有广泛湿性罗音及胸膜摩擦音。本病一般呈进展性，大多在3～30天内死亡。 文献上已有少数慢性局限性肺毛霉菌的病例报告。因其他原因致死的病例尸检时，偶尔见到局限性肺毛霉菌感染的病灶。在支气管扩张或慢性空洞性肺部疾病手术切除的肺标本中，偶尔发现"毛霉菌球"。
胸部X线表现：大多呈迅速进展的大片肺实变阴影，可形成空洞，或为肺梗塞阴影。少数呈小结节状阴影。[3]
检查
包括临床表现、病理、实验诊断等方面。
1.肺毛霉病的组织病理无特异性，主要依据组织切片内找到无分隔或分隔稀少的粗大菌丝，无或很少的细胞反应。其特征变化菌丝极易侵犯大小动脉管壁导致梗死，引起邻近组织坏死。
2.实验室检查
(1)直接镜检：标本来自上鼻甲刮片、鼻窦吸出物、痰液及活检标本等，用20%氢氧化钾制成湿片直接镜检，可见典型的厚壁具折光性的菌丝，直径6～15μm，亦可见膨大细胞及弯曲菌丝。孢囊梗直接由菌丝长出，菌丝可分支，呈直角。
(2)培养：将临床标本接种于不含放线菌酮的麦芽糖培养基、马铃薯培养基及普通沙氏培养基中，37℃或25℃培养，生长较快，初起菌落表面呈棉花样、白色，渐变为灰褐色或其他颜色。肺毛霉病发病凶险，而毛霉又常污染痰及环境，故直接镜检往往较培养更有意义。
其他辅助检查：X线胸片显示非特异性肺炎和肺梗死。 [4]
诊断
痰液直接涂片或培养找到毛霉菌，病理组织切片中发现血管壁内菌丝即可确诊。临床上必须与暴发性细菌性肺炎、病毒性肺炎及虫霉菌（entomophthoromycosis）鉴别。组织切片中，本菌应与曲菌和念珠菌鉴别。
相关呼吸系统疾病信息，哮喘性肺嗜酸粒细胞浸润症，肺毛霉菌病，特发性含铁血黄素沉着症，肺泡微结石症，迁延性肺嗜酸粒细胞浸润症，慢性支气管炎，休克型肺炎，原发性支气管肺淀粉样变，结核性干性胸膜炎，军团菌肺炎。[5]
治疗
肺毛霉病由于发病凶险，病死率很高。两性霉素B及外科清创术，对并发疾病的治疗，纠正电解质紊乱，纠正酸中毒等有疗效，病死率开始降低。两性霉素B的剂量一般为每天1mg/kg体重，为减少肾脏合并症，总量不应超过3～4g。氟康唑400mg/d也获较好疗效。毛霉性脑脓肿采用两性霉素B静脉及心室内注射，并外科抽脓等综合疗法获得成功。
1.鼻脑毛霉病
(1)抗真菌药物：
①两性霉素B：是由结节链霉提取所得，对本病疗效佳，静脉滴注效果最好。先以1mg溶于5%葡萄糖液注射以测定其是否过敏，逐渐增加至每天1mg/kg。应用更快递增法，先用1mg测试剂量，数小时后即可用10～15mg，每12小时增加1次，直至患者病情稳定或改善。再用同剂量隔天1次，每次静脉注射宜持续6h以上，效果最佳。有主张局部灌洗疗法以及眼和鼻部包敷疗法(用1mg/ml浓度)。对鼻脑毛霉病所用的疗程不明确，应视患者临床疗效及感染清除情况而定。但应持续数周至数月或更长，长疗程应使总剂量达2.5～4.0g，过早停药可复发。
②其他抗真菌药物：
A.氟胞嘧啶(5-FC)：有报道本药与利福平或四环素类或与两性霉素B有协同作用，因此有人建议用5-FC再加低剂量两性霉素B治疗，以减少两性霉素B的毒性。
B.两性霉素B脂质体：可降低毒性，并增加两性霉素B的防治效果。
(2)外科扩创：尽量清除坏死组织。使两性霉素B(两性霉素B)容易到达病灶，有鼻旁窦炎时亦应清洗引流，如有视网膜动脉栓塞、眼炎或眼球波及时应摘除眼球。
(3)控制潜在疾病：纠正糖尿病患者的酸中毒及脱水，但在应用激素的免疫抑制患者、白血病或慢性肾病、免疫及代谢障碍的患者常不易治疗。
2.肺毛霉病
药物治疗：两性霉素B(两性霉素B)治疗肺毛霉病同鼻脑毛霉病。最近报道两性霉素B加利福平600mg/d有效，因此两药合用对各种酵母及真菌有协同作用。 [6]
预后
本病预后极差，病死率高。
预防
1.首先控制原发病，特别是糖尿病、白血病等。
2.准确掌握免疫抑制药物的合理应用。
视频
肺毛霉菌病的特征[7]