结节性脂肪坏死
结节性脂肪坏死病(nodular fat necrosis)又称胰腺炎皮下脂肪坏死病,Chiai描述合并胰腺疾病的脂肪坏死性炎症,除合并皮下脂肪坏死和小关节滑膜炎,还可引起胰腺及其周围网膜、肠系膜脂肪坏死。皮肤损害表现为反复、成批发生触痛性皮下结节或红斑。[1]
目录
病因
(一)发病原因
胰腺病释放胰脂酶引起播散性血管炎,致脂肪坏死性炎症。有时胰脂酶降低或正常,脂膜炎症亦可消退,亦有例外者,示发现胰腺疾病或胰脂酶未增多,而发生部位性脂肪坏死症。
(二)发病机制
发病机制还不确切。胰腺病释放胰脂酶引起播散性血管炎,致脂肪坏死性炎症。也有例外者[2]
临床表现
皮肤损害为分布较广泛的皮下结节红斑,成批出现,隆起皮面,呈淡红或潮红,质软,有压痛。有时可有波动感,液化溢出油状液体,破溃形成溃疡,消退局部不形成萎缩凹陷。如发生中小关节滑膜炎时,关节周围红肿,末节指(趾)关节尤著,类似痛风,可有骨质疏松。急性或慢性胰腺病变(包括胰腺炎、胰腺肿瘤或囊肿),除出现胰腺炎症性全身症状,发热、畏寒、恶心、呕吐及腹胀、腹痛或黄疸等,化验检查见血脂酶升高,或嗜酸性细胞增多、血沉加快。皮肤损害多发于小腿,偶然亦发于臀部、躯干和上肢。
根据临床表现,皮损特点,组织病理,血清检查的特征性即可诊断。[3]
检查
化验检查见血脂酶升高,或嗜酸性细胞增多、血沉加快。
组织病理:脂肪小叶坏死为特点,坏死部炎性浸润,中性粒细胞、淋巴细胞、组织细胞、泡沫细胞和异物巨细胞。可见无核脂肪细胞、胞浆内有嗜碱性颗粒物,胞壁模糊淡染,称为影状脂肪细胞。晚期,局部可出现颗粒状钙沉着。[4]
诊断
1.Weber-Christian脂膜炎 有回归性不规则发热,无关节炎症状。
2.硬结性红斑 属皮肤结核疾病,皮损多分布于小腿屈侧,无明显全身症状,无胰腺疾病。
3.结节性红斑 多与风湿相关,皮损多分布于小腿伸侧,结节不破溃,不伴胰腺疾病。
4.结节性血管炎 属免疫性疾病,结节常沿血管走向排列,呈条索状或梭状硬性结节,很少破溃。[5]
治疗
药物治疗:
阿司匹林,主要针对患者急性发作时出现高热、关节症状及皮损。
扶他林,常用内服剂型,包括片剂和缓释剂,后者因方便于患者而广泛应用于临床,外用剂型为扶他林乳胶剂。
氢化可的松,适用于病情较重或高热患者,具有抗炎和免疫抑制的作用。
质子泵抑制剂,主要作用为抑制胃酸分泌,保护胃黏膜,包括埃索美拉唑、拉索拉唑等。 [6]
预后
有时胰脂酶降低或正常,脂膜炎症亦可消退,亦有例外者。脂肪组织本身结构的特点,如细嫩而脆弱,血供较少等,均使脂肪组织在经受外伤后出现血供障碍及脂肪细胞的破裂与坏死。现代人的活动范围的扩大、劳作、运动的增加等,均可增加体表软组织包括脂肪组织的外伤可能性。[7]
预防
早期应用理疗,促进吸收,局部可外敷活血化瘀的散剂。肿块中央液化,出现波动或有继发感染者,应切开引流,部分病例可使用抗生素。外伤不肯定,应外征切除病变组织作病理检查。病例有明确的外伤史,如撞击、跌交、挤压、手术和穿刺等病史。但有少数病例,外伤轻微。[8]