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类癌综合征查看源代码讨论查看历史

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类癌综合征是全国科学技术名词审定委员会审定、公布的科技类名词。

关于中国文字的起源[1]主要有两种观点:起源于刻画符号和“图画文字”起源说[2]。我们现在已知的最早的文字是安阳殷墟出土的甲骨文

名词解释

除食管外,消化道的任何部位都可发生类癌,位于阑尾者占1/3,多见于女性,很少转移。位于胃者占2%,其余则位于十二指肠、结肠(多见于男性)、胆囊及梅克尔憩室等处,也可发生在支气管及卵巢,但较少见。发生在小肠者,恶性程度大,并可转移到肺、骨骼及其他腹腔内器官。伴有类癌综合征的支气管类癌,预后差。类癌可以发生于任何年龄。阑尾部位的类癌发病年龄多在30~40岁,其他部位的类癌多发生于50~60岁。

病因

类癌细胞可产生多种有生物活性的物质,其中最主要的是5-羟色胺、缓激肽、组胺及前列腺素等。5-羟色胺来源于食物中的色胺酸。在发生类癌后,食物中的色胺酸有60%在类癌细胞中转变为5-羟色胺,因此在类癌患者血液中的5-羟色胺有明显的增加。

缓激肽是引起临床表现的另一种比较主要的生物活性物质。在类癌组织中有大量的血管舒缓素,这是一种蛋白水解酶,作用于激肽原,生成赖胺酸缓激肽(胰激肽),在胺肽酶的作用下,赖胺酸缓激肽又转变为缓激肽。缓激肽引起皮肤潮红,皮肤温度不高,为冷型。5-羟色胺引起的皮肤潮红、皮肤温暖,为热型。若已有肝脏转移,一方面因为产生的5-羟色胺过多,另一方面可以直接进入肝静脉而进入体循环。再者肝脏因广泛类癌的侵犯使清除的功能降低。因此,在有肝脏转移后,类癌综合征即可发生。

临床表现

阑尾是类癌的好发部位,在年轻人作阑尾手术时,可偶然发现此病。发生在小肠的类癌,其局部表现如腹部疼痛、肠道出血等。疼痛的原因可由于肠梗阻、肠套叠所致。类癌综合征多见于肠道类癌发生肝转移以后。主要临床表现皮肤潮红。典型发作为突然出现皮肤潮红,开始只持续10~15分钟,间隔几周到几个月发作一次,以后发作愈来愈频繁,一天可发作几次;持续时间也越来越长,可长达几小时。潮红分为三个阶段:

1.初起颊部及鼻部皮肤呈砖红色,后扩展到颈、胸部及四肢。结合膜也可充血。同时出现眼睑及口唇水肿,皮肤变热。

2.皮肤出现青紫,皮肤变凉。输出量降低,心率增快,血压轻度下降。

3.可能因为血管扩张而发生低血压甚至休克,称类癌危象。皮肤潮红也可呈持续性,因局部毛细血管扩张引起血流淤滞。在鼻、颊部皮肤有典型的血管扩张的表现。若将类癌切除,这种改变可以消失。因为食物中的色胺酸被类癌细胞利用转变为5-羟色胺,故出现由于烟酸缺乏而引起的糙皮症。

检查

1.24小时尿中5-羟吲哚醋酸大于30mg。在胃的类癌细胞内,缺少脱羟酶因而血中5-羟色胺浓度不高,而5-羟色胺酸浓度增高。24小时尿中5-羟吲哚醋酸排出量波动很大,而且受食物的影响。如吃马铃薯、香蕉、菠萝后,尿中5-羟吲哚醋酸排出量增加,因此需反复多次验尿,诊断才较可靠。

2.在高度怀疑为类癌的患者,而尿中5-羟吲哚醋酸排出量又不增加时,可作激发试验。试验方法为先以5%葡萄糖500ml静脉点滴,每半分钟测血压、脉搏一次,但血压及脉搏稳定后,以1μg的肾上腺素静脉推注,若无反应,可每隔15分钟加1μg,直到有反应出现。但每次最大的剂量不能超过15μg,用15μg仍无反应时,此试验即不再进行。由于激发试验可以引起严重的低血压和支气管痉挛,因此作此试验应特别慎重。

3.胃肠道的类癌可通过X射线检查。B型超声检查及CT对有肝转移者有诊断价值。支气管的类癌可以在痰中找癌细胞,作支气管镜检、胸部体层摄影等检查。盆腔内发生类癌时,通过妇科检查、B型超声检查、CT等方法,可以找到肿瘤。

诊断

依据发作性皮肤潮红、腹泻及尿中5-羟吲哚醋酸增多可诊断。

鉴别诊断

需与以下几种疾病鉴别:

1.更年期皮肤潮红:是一种持续时间较久的皮肤潮红,但多不严重,有皮肤发热感。无皮肤发绀,亦无腹痛、腹泻、喘息等症状。

2.神经性水肿:因受各种刺激后突然发生的软组织限局性水肿。为一种过敏性血管神经性水肿,常发生于面部、口唇、眼睑,亦可发生在口腔及咽喉;喉头水肿严重者可引起窒息。

3.全身性肥大细胞增多症:因其产生组胺增多,引起皮肤潮红,皮肤黏膜可出现红斑,也可有荨麻疹样改变。持续时间较久,可发生腹泻。当皮肤潮红时,血中组胺增加。

4.植物神经功能紊乱:精神紧张时,可发生皮肤潮红。但不会发生血中5-羟色胺及尿中5-羟吲哚醋酸增高。

5.不伴有皮肤潮红的腹泻:需与其他原因引起的腹泻相鉴别,如胃泌素瘤可以引起溃疡病及腹泻。

6.类癌患者喘息发作时,需与支气管哮喘相鉴别。

7.由类癌引起的心脏三尖瓣病变,需与风湿、右心室乳头肌功能障碍、感染性心内膜炎相鉴别。

参考文献