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神经肌肉接头疾病是指一组神经-肌肉接头处传递功能障碍疾病，支配骨骼肌运动的电冲动由中枢到打运动神经末梢，必须通过神经-肌肉接头或突触间的化学传递才能引起骨骼肌有效收缩而完成自主运动。

概述

神经肌肉接头疾病是指一组神经-肌肉接头处传递功能障碍疾病，支配骨骼肌运动的电冲动由中枢到达运动神经末梢，必须通过神经-肌肉接头或突触间的化学传递才能引起骨骼肌有效收缩而完成自主运动。运动神经元及其支配的肌纤维合称运动单位，神经-肌肉接头的传递是复杂的电化学过程，包括电冲动从神经轴突传到突触前膜，引起钙离子内流，使突触囊泡按全或无定律将乙酰胆碱释放如突触间隙，经过一系列过程，引起肌肉收缩。当这一系列缓解发生障碍，就产生了神经-肌肉接头疾病。

检查

根据临床特征诊断不难。肌疲劳试验，如反复睁闭眼、握拳或两上肢平举，可使肌无力更加明显，有助诊断。为确诊可作以下检查：

1.药物试验：

① 新斯的明试验。

② 氯化腾喜龙试验。

2．电生理检查： 常用感应电持续刺激，受损肌反应及迅速消失。

3．其他：血清中抗AChRab测定约85％患者增高。胸部X线摄片或胸腺CT检查，胸腺增生或伴有胸腺肿瘤，也有辅助诊断价值。

特征表现

搏动性无力和肌肉易疲劳，虽然无力始终存在，但活动后科明显加重，临床体征和特殊电生理检查科证实。重症肌无力是该组疾病的代表，其发病机制可能与体内产生AChR自身抗体使AChR受损或减少，有机磷中毒时胆碱脂酶活力受到强力抑制，使乙酰胆碱合成和释放减少，肉毒杆菌中毒和高镁血症科阻碍钙离子进入神经末梢，均为突出前病变，美洲箭毒素与AChR结合，则阻断了乙酰胆碱与AChR结合，上述机制涉及不同缓解，产生相似的临床表现。

治疗

⑴皮质类固醇 Ⅰ适应证

①用抗胆碱酯酶药不足以控制的轻度以上的病人，或疾病进展迅速的病人。

②中至重度的成年病人，通常大于40岁，不论其是否做过胸腺切除。

③因手术疗效出现较晚，胸腺切除术后的过渡期可以使用。

④未做胸腺切除或胸腺切除无效的病人。

⑤恶性胸腺瘤手术切除后的

⑥胸腺切除的术前准备。

①大剂量递减隔日疗法 (下楼法)

②小剂量递增隔日疗法(爬楼法)

③大剂量冲击疗法(MPPT)

Ⅱ治疗方法：

⑵环磷酰胺：200mg、1次/2日，10次为一疗程；或50mg口服每日2-3次。

⑶硫唑嘌呤：25-50mg口服，2-3次/日，并可长期与强的松联合应用。

⑷环孢菌素：(6mg/kg/天)

3.胸腺治疗

胸腺切除术：以病程较短(5年以内)青年(35岁以下)女性病人的疗效较佳，完全缓解常在术后2-3年，有效率80%。但单纯眼型疗效差。对有胸腺瘤者，为防恶变，应尽早手术。

胸腺放射治疗：对不宜手术的年老体弱或恶性胸腺瘤患者，有效率约70%左右，病程越短(3年以内)，年龄越轻(40岁以下)，疗效越好，对儿童应从严掌握。

4..血液疗法

血浆替换疗法 丙种球蛋白100-200mg/kg，1次/周，共3-5次

5.辅助疗法

极化液(10%葡萄糖250-500ml内加10%氯化钾10-15ml，胰岛不比8-16u) ，10-12次为一疗程。间歇5-7天重复一疗程，一般2-3疗程可出现显效，极化液可使终板机能和乙酰胆碱-胆碱脂酶系统的代谢功能恢复。 钙剂：钙离子不仅在神经骨干传递过程中起重要作用，并有加强乙酰胆碱的分泌功能。 补钾等

1、首选：胸腺摘除，必要时，术后予以皮质类固醇冲击及加用其它免疫抑制剂治疗。

2、次选：病情严重不能手术时，可予血浆交换配合皮质类固醇治疗，逐渐过渡到单用皮质类固醇治疗，等病情好转且稳定后行胸腺摘除，术后维持原剂量，再酌情减量，于2－4年内缓慢减量至停。

3、三选：不能做胸腺摘除的重症肌无力病人，给予皮质类固醇冲击治疗，同时加用依木兰或环胞菌素A，以减少和减轻由于皮质类固醇减量所引起的“反跳现象”。

4、四选：不能做胸腺摘除，又不能进行皮质类固醇治疗的患者考虑用依木兰或环磷酰胺治疗。

5.、五选：不能用上述治疗的患者可选用大剂量免疫球蛋白治疗，该治疗也可和上述治疗合用。

治疗方案

一、分类：

1、肌无力危象

2、胆碱能危象

3、反拗然象

危象的分类处理

1.肌无力危象：新斯的明不足危象，由各种诱因和药物减量诱发。呼吸微弱、发绀、烦澡、吞咽和核痰困难、语

言低微直至不能出声，最后呼吸完全停止。

2.胆碱能危象：新斯的明过量危象，呼吸困难等症状，尚有乙酰胆碱蓄积过多症状：包括毒碱样中毒症状(呕吐、腹痛、腹泻、瞳孔缩小、多汗、流涎、气管分泌物增多、心率变慢等)，烟碱样中毒症状(肌肉震颤、痉挛和紧缩感等)以及中枢神经症状(焦虑、失眠、精神错乱、意识不清、描搐、昏迷等)。

3.反拗性危象：难以区别危象性质又不能用停药或加大药量改善症状者。多在长期较大剂理用药后发生。

三种危象鉴别方法：

①腾喜龙试验：因20分钟后作用基本消失，使用较安全。肌无力先改善后恶化者为肌无力危象，症状加重者为胆碱能危象，无改善者为反拗性危象。

②阿托品试验：以0.5-1.0mg静注，症状恶化，为肌无力危象，反之属胆碱能危象。

③肌电图检查：肌无力危象动作电位明显减少波幅降低，胆碱能危象有大量密集动作电位，反拗性危象注射腾喜龙后肌电无明显变化。

二、处理

1、气管切开，人工辅助呼吸 维持和改善呼吸功能，可用人工呼吸，持续低流量吸氧，痰多而咳出困难早作气管切开。

2、防治感染

3、水电解质平衡

4、判断性质进一步处理

(1)肌无力危象：新斯的明1-2mg肌注或0.5-1.0mg静注，好转后根据病情2小时重复一次，日总量6mg，或1-2mg加入5%葡萄糖盐水500ml中静滴。能吞咽后改为口服。

(2)胆碱能危象：立即停用抗胆碱酯酶药物，并用：①阿托品0.5-2.0mg肌注或静注，15-30分钟重复一次，至毒碱样症状减轻后减量呀间歇使用，直至恢复。②解磷定，对抗烟碱样作用，以400-500mg加入5%葡萄糖或生理盐水中静滴，直至肌肉松弛，肌力恢复。

(3)反拗性危象：停用一切抗胆碱脂酶类药物，至少3天。后从原药量的半量开始给药，同时改用或并用激素。