開啟主選單

求真百科

特發性肺纖維化

 特發性肺纖維化
特發性肺纖維化
原圖鏈接
 

英文名稱 :idiopathic pulmonary fibrosis

就診科室 :呼吸科

多發群體 :50~70歲男性

常見症狀 :呼吸困難,咳嗽、咳痰,消瘦

乏力、食欲不振、關節酸痛等

特發性肺纖維化(IPF)是一種慢性、進行性、纖維化性間質性肺疾病,病變局限在肺臟,好發於中老年人群,其肺組織學和/或胸部高分辨率CT(HRCT)特徵性表現為普通型間質性肺炎(UIP),病因不清。按病程有急性、亞急性和慢性之分,本病多為散發,據統計,每年整體人群中的患病率約(2~29)/10萬,且呈逐漸增長趨勢,估計以每年11%的比例增長。在美國特發性肺纖維化患者大約有100000人,歐盟地區大約有110000人,而且每年歐盟地區新增IPF患者35000人。日本每年整體人群中的IPF患病率約(2.23~10)/10萬,實際值遠高於這個數目。我國作為一個老齡化嚴重的國家,目前IPF患病人數也是逐年增加,保守估計至少在50萬左右。作為一種慢性間質性肺病,IPF起病隱匿、病情逐漸加重,也可表現為急性加重。IPF診斷後的平均生存期僅2.8年,死亡率高於大多數腫瘤,IPF被稱為一種「類腫瘤疾病」。 2018年5月11日,國家衛生健康委員會等5部門聯合制定了《第一批罕見病目錄》,特發性肺纖維化被收錄其中。 [1]

目錄

病因

 
特發性肺纖維化定義
原圖鏈接

IPF病因不明,發病機制亦未完全闡明,但有足夠證據表明與免疫炎症損傷有關。不同標本所顯示的免疫炎症反應特徵不盡一致,周圍血所反映出的是免疫異常比較突出,而支氣管肺泡灌洗液顯示炎症反應為主,而肺局部組織的異常又有所不同。因此在評估各種研究資料需要考慮到這種差異。目前認為,肺泡上皮細胞損傷和異常修復是導致肺纖維化的主要機制。損傷發生後,修復過程中不能完成正常的再上皮化過程,進而導致肺泡-毛細血管損傷。這一過程誘發細胞因子產生,成纖維細胞表面表達細胞因子受體,在細胞因子作用下聚集到損傷部位並增殖。 [2]

臨床表現

 
特發性肺纖維化表現
原圖鏈接

約15%的IPF病例呈急性,因上呼吸道感染就診而發現進行性呼吸困難加重,多於6個月內死於呼吸循環衰竭。絕大多數IPF為慢性型(可能尚有介於中間的亞急性型),雖稱慢性平均生存時間也只有3.2年。慢性型似乎並非急性型演變而來,確切關係尚不了解。

主要症狀

  • (1)呼吸困難勞力性呼吸困難並進行性加重、呼吸淺速可有鼻翼搧動和輔助肌參與呼吸,但大多沒有端坐呼吸。
  • (2)咳嗽咳痰早期無咳嗽,後可有乾咳或少量黏液痰,易有繼發感染。出現黏液膿性痰或膿痰,偶見血痰。
  • (3)全身症狀可有消瘦乏力食欲不振關節酸痛等,一般比較少見,急性型可有發熱。

常見體徵

[3]

檢查

 
醫生也怕這個病--特發性肺纖維化
原圖鏈接

影像學檢查

  • (1)常規X線胸片攝片技術須注意穿透條件適當,應用中度增感屏,聚焦要小。早期肺泡炎X線上不能顯示異常;隨病變進展,X線表現出雲霧狀、隱約可見微小點狀的瀰漫性陰影,猶如磨玻璃。進一步進展則見纖維化愈趨明顯,從纖細的網織狀到粗大網織狀,或呈網織結節狀。晚期更有大小不等的囊狀改變,即蜂窩肺。肺容積縮小,膈肌上抬,葉間裂移位。
  • (2)CT對比分辨率優於X線,應用高分辨CT(HRCT)可進一步提高空間分辨率,對於IPF的診斷,特別是早期肺泡炎與纖維化鑑別及蜂窩肺的發現極有幫助。
  • (3)核素IPF常有肺泡毛細血管膜通透性增高。核素技術吸入99mTc-DTPA氣溶膠測定肺上皮通透性(LEP)可見T1/2縮短,有助於早期發現和診斷間質性肺病,對於IPF並無特異性。

肺功能檢查

 
特發性肺纖維化病理分類
原圖鏈接

IPF的典型肺功能改變包括限制型通氣損害、肺容量縮小、肺順應性降低和彌散量降低。嚴重者出現PaO2下降和PA-aO2增寬。肺功能檢查與影像學技術有助於早期診斷,特別是運動試驗在影像學異常出現前即有彌散量降低和低氧血症。肺功能檢查可作動態觀察,對病情估價很有幫助,用於考核療效可能也是有用的。同樣,IPF的肺功能異常沒有特異性,無鑑別診斷價值。

支氣管肺泡灌洗

支氣管肺泡灌洗回收液細胞總數增高,而中性粒細胞比例增加是IPF比較典型的改變,對診斷有幫助。目前仍主要用於研究。

肺活檢

IPF早、中期的組織學改變有一定特點,而間質性肺病病因多包括許多有明確病因可尋者,因此肺活檢對於本病確診和活動性評價十分有意義。首選應用纖支鏡作TBLB,但標本小,診斷有時尚有困難。必要時宜胸腔鏡或開胸肺活檢。 [4]

診斷

 
特發性肺纖維化診斷
原圖鏈接
  • 1. 臨床表現:發病年齡多在中年及以上,男性多於女性。起病隱襲,主要表現為乾咳、進行性呼吸困難,活動後明顯。多數患者雙下肺可聞及吸氣末爆裂音或捻發音,超過半數可見杵狀指(趾)。終末期出現紫紺、肺動脈高壓、肺心病和右心功能不全。
  • 2. 胸部HRCT:胸部HRCT是診斷IPF的必要診斷手段。胸片對於疑似IPF患者的診斷價值明顯地低於HRCT,不應該作為IPF的診斷依據。IPF的胸部HRCT以網格影和蜂窩肺為主要特徵,經常伴有牽拉性支氣管擴張[2],其中蜂窩肺是診斷肯定UIP型重要的依據。少見磨玻璃影,且通常比網格影範圍小。胸部HRCT典型的UIP分布特徵是以雙下肺和外帶分布。

合併胸膜異常,如胸膜斑、鈣化、顯著的胸腔積液時,多提示為導致UIP型病變由其他疾病引起。微結節、氣體陷閉、非蜂窩肺的囊腔影、廣泛的磨玻璃影、實變,或沿支氣管血管為著的分布特點,均提示其他的診斷。

 
特發性肺纖維化高危因素
原圖鏈接
  • 3. 組織病理學檢查:IPF的特徵性組織病理學改變是普通型間質性肺炎,其主要病變為纖維化,病變的程度及分布不一致,低倍顯微鏡下觀察,同時可見瘢痕纖維化區域伴有蜂窩肺改變,和病變較輕甚至正常肺組織區域。這些組織病理改變通常以胸膜下和間隔旁肺實質為著。通常炎症較為輕微,可有少量淋巴細胞和漿細胞間質浸潤,伴2型肺泡上皮細胞和細支氣管上皮細胞增生。纖維化區域主要由緻密的膠原纖維組成,可見散在分布的成纖維細胞灶。蜂窩肺區域由囊性纖維化的氣腔組成,通常襯附着細支氣管上皮細胞,腔內有粘液和炎症細胞填充。肺纖維化區域和蜂窩肺病變區域中,肺臟間質可見平滑肌增生。

除外已知病因所致的間質性肺疾病,如職業接觸、室內外環境暴露、結締組織病和藥物性肺損害等。
未行外科肺活檢的患者,胸部HRCT表現為肯定UIP型。
[[[行外科肺活檢的患者]],結合HRCT和外科肺活檢符合特定的類型。 [5]

治療

 
特發性肺纖維化治療
[1]

藥物治療

 
特發性肺纖維化預後
原圖鏈接

非藥物治療

[6]

預防

  • 1.由於本病的病程緩慢,醫務人員應認真檢查明確診斷。
  • 2.要鼓勵患者樹立戰勝疾病的信心,積極配合治療,並堅持治療。
  • 3.加強體育鍛煉,增強抗病能力,冬季應注意保暖。
  • 4.注意調劑飲食增加營養;吸煙者必須戒煙。

[7]

視頻

特發性肺纖維化

[8]

IPF 特發性肺纖維化

[9]

特發性肺纖維化的影像診斷

[10]

參考資料

  • 關於公布第一批罕見病目錄的通知 .醫政醫管局[引用日期2018-06-11]
  • 侯傑. 特發性肺纖維化. 《 中國廠礦醫學 》 , 2005
  • 田莉瑩,於文成. 特發性肺纖維化的治療進展. 《 CNKI 》 , 2013
  • 蔡後榮. 2011年特發性肺纖維化診斷和治療循證新指南解讀. 《 CNKI;WanFang 》 , 2011
  • 張紓難,李蘭群,張洪春等. 益氣潤肺化瘀解毒法治療特發性肺纖維化臨床研究. 《 CNKI 》 , 1999
  • 賈建軍,劉瑞娟. 特發性肺纖維化的治療進展. 《 CNKI;WanFang 》 , 2013

文獻來源