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心包间皮瘤

心包间皮瘤 原图链接

就诊科室 ：心胸外科 多发群体 ：30～50岁男性 发病部位 ：心包 常见病因 ：与石棉、治疗性放射线有关 常见症状 ：早期无症状，或心悸、胸痛 咳嗽；后期可出现心包填塞 心包缩窄、上腔静脉梗阻、心律失常等

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心包间皮瘤（Pericardial mesothelioma）是一种发病率很低的原发性心包恶性肿瘤，不同于发生于房室结的间皮瘤，后者为良性。各年龄均可罹患本病，但多见于30～50岁，男女发病数之比为2∶1。临床表现类似于急性心包炎，如胸骨后疼痛、呼吸困难、端坐呼吸等，此类症状表明存在心包填塞和缩窄。肿瘤侵袭到冠状动脉时，则可引起心肌梗死或急性心包填塞。除局部症状外，也可有发热、不适、体重减轻等全身表现。

病因

流行病学调查证实，心包恶性间皮瘤的病因与石棉有一定的关系，或受临床治疗性放射线影响，也可继发于慢性炎症和陈旧性瘢痕，但其确切的发生机制还不明确。鉴于其病因与石棉玻璃纤维等暴露有关，故而又常将其归属于石棉沉着病范畴，并确定为职业病，但此种因果关系并非存在于所有病例。

临床表现

原发性心包恶性间皮瘤的临床表现无特异性，各年龄均可罹患本病，早期可无症状，或仅出现心悸、胸痛、咳嗽；后期由于肿瘤侵袭或压迫心肌、大血管和纵隔淋巴结等，可出现心包填塞、心包缩窄、上腔静脉梗阻、心律失常等，易与结核性心包炎、冠心病、心房黏液瘤、心衰、心肌病等混淆，临床误诊率高。除局部症状外，也可有发热不适、体重减轻等全身表现；体检有时可闻及心包摩擦音，还可有奇脉颈静脉怒张、肝大、下肢水肿等心包填塞体征；心包积液早期可为浆液性，后期多为血性。

检查

心包间皮瘤病因
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心包穿刺液中可找到肿瘤细胞，这对疾病的诊断有所帮助。

胸部X线可见心脏阴影增大，各弧弓界限不清，形态发生改变；部分患者可见心脏局部不规则的突出或结节。

免疫组化技术在恶性间皮瘤与转移性腺癌鉴别诊断中起重要作用。

诊断

心包间皮瘤
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心包间皮瘤因无特异性的临床表现，诊断颇为困难，下列情况提示心包间皮瘤的可能

（1）原因不明的心衰，特别是表现为右心充血性心衰时。

（2）难以解释的胸痛、乏力，恶病质。

（3）反复出现大量心包积液，特别是血性心包积液。

（4）X线检查见心影增大、形态异常，如局部不规则突出或结节。

Anderson等（1974）订出原发性心包间皮瘤的诊断标准

（1）肿瘤必须位于心包膜上。

（2）仅转移至淋巴结。

（3）没有其他原发肿瘤病灶。

虽然心包积液查找肿瘤细胞、X线检查、超声心动图、磁共振及CT检查等对此病的诊断有帮助，但最终确诊仍需依靠心包穿刺活检或术后病理检查。

治疗

一旦高度怀疑此病，应早期手术探查，根据病变特点选择手术方式。局限型常采用手术切除肿瘤后辅以放/化疗等综合性治疗；弥漫型完全包裹心脏不适手术者，可行开窗引流后心包腔内灌注化疗来缓解症状，减轻痛苦，尽量延长患者的存活时间。

尽管目前在原发性心包恶性间皮瘤的诊断方面有不少新进展，但总体疗效不佳。且因心包部位特殊，多数患者死于心包填塞、心力衰竭或附近脏器侵犯转移。

参考来源

• 杨枫.   心包间皮瘤6例临床病理分析． 1998   鞠进，任华.   原发性心包间皮瘤4例报告． 《 Chinese Journal of Cancer 》 ， 1998  
• 李培秀，都日娜，王建军等.   原发性心包间皮瘤1例． 《 CNKI;WanFang 》 ， 2008  
• 肖彩云，刘秉锟.   原发性心包间皮瘤七例临床病理分析． 《 vip 》 ， 1994  
• 关启文，朱西全，陶汝柱.   心包间皮瘤二例误诊为结核性心包炎． 《 CNKI;WanFang 》 ， 2009