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完全性肺静脉异位回流

完全性肺静脉异位回流 原图链接

英文名称 ：total anomalous pulmonary venous drainage 就诊科室 ：内科 发病部位 ：心血管 常见病因 ：先天畸形 常见症状 ：婴儿生长缓慢，呼吸急促 心跳加速，轻度发绀等

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完全性肺静脉异位回流是指全部肺静脉不进入左心房，而直接进入右心房或体循环的静脉系统。它常与房间隔缺损同时存在。发病率在先天性心脏病中占1.5%～2%。完全性肺静脉异位回流病例由于肺循环压力显著升高，所有病人不论年龄大小，肺小动脉均显示梗阻性病理改变。

临床表现

病人症状取决于肺静脉有无梗阻、心房间通道大小和并存的其他心脏畸形，心房间通道小者出生后早期即出现肺动脉高压和右心衰竭，症状发展快、病情严重，肺脏无梗阻，房间通道大者肺动脉高压较迟出现，但发绀明显，病情发展较缓，婴儿生长缓慢，呼吸急促，心跳加速和轻度发绀，而被误诊为肺炎和呼吸窘迫综合征，体检可无特异性杂音，有时胸骨左缘第2肋间有收缩期吹风样、喷射样杂音，肺动脉瓣区有第2音分裂并亢进，胸骨左下缘可能听到舒张期隆隆样杂音，心浊音界增大，心前区可有抬举性搏动，杵状指（趾）一般较轻。

检查

X线片

示肺血管影增多，肺动脉总干凸出，右心室、右心房增大，畸形引流入左上腔静脉的病人上纵隔阴影增宽，整个心影呈“8”字形。

心电图检查

示电轴右偏，右心室和右心房肥大，有时有不完全性右束支传导阻滞。

右心导管和选择性肺动脉造影

显示肺静脉血汇入体静脉血的部位血氧含量升高，周围动脉血氧含量降低，右房压力升高或正常，心房间通道较小的病例右心房压力阶差比左心房高，肺静脉梗阻病人右室和肺动脉压力显著增高，肺毛细血管嵌压高于左心房平均压，选择性肺动脉造影可显示异常肺静脉干的行径和异常回流的部位，肺静脉梗阻情况以及合并的心脏血管畸形。

切面超声心动图和多普勒检查

绝大多数病例可明确诊断，可见到左心房内不显示肺静脉口，右心室舒张容量负荷过重，房间隔回声中断，亦能显示异常肺静脉干和合并的心脏血管畸形，多普勒检查可显示异常连接的血流和右心房至左心房分流。

诊断

根据临床表现和检查可做出诊断。

鉴别诊断

临床上主要是与房间隔缺损进行鉴别诊断。

治疗

完全性肺静脉畸形根治术的疗效取决于病人年龄、畸形连接部位、有无肺静脉梗阻和房间隔缺损大小等情况。婴幼儿合并肺静脉梗阻和心房间隔缺损又很小，早期出现心力衰竭者死亡率很高。肺循环血流量为体循环血流量的2倍以上，肺血管阻力低于6Wood单位/m2体表面积者均宜施行根治性手术。手术时间1岁以下婴幼儿先积极行内科治疗，以改善症状。房间隔缺损较小者可用带囊导管扩大心房间隔缺损，改善血流动力学和临床症状以推迟手术时间。

手术方法：在体外循环下将畸形连接的肺静脉重新导引至左心房，缝补心房间隔缺损和结扎垂直静脉。具体方法：

心上型

右心房做一纵行长切口，显露右心房腔。在心房间隔缺损的右边缘剪开扩大缺损。仔细检查左心房后壁与肺静脉总干相对称的部位，横行切开，右端达房间沟，形成一个长2.5～3cm的椭圆形缺口，在肺静脉总干也做相应大小切口。吻合从左顶端开始连续缝合左房和肺总静脉切口，用涤纶补片或自体心包片缝补心房间隔缺损，扩大左心房腔。关闭右心室切口，结扎垂直静脉。

心内型

切开右心房，剪开扩大未闭的卵圆孔或心房间隔缺损与扩大冠状窦口之间组织，形成一个大的缺口。必要时沿冠状窦口处相应的肺静脉入口向左剪开扩大引流。以后用大片涤纶片缝盖缺损和冠状窦口。全部肺静脉直接回流至右心房者，剪开扩大心房间隔缺损，用涤纶片将异位回流的肺静脉开口连同扩大的缺损缝至左心房。

心下型

有两种方法：前者和心上型方法相同，吻合左房和肺静脉总干后缝补房缺，再结扎通向腹腔的异位回流静脉。后者Clarke方法是将心尖翘起，从心脏后面施行手术。肺静脉总干切断结扎。在近心端做一上下切口，可延伸主肺静脉总干末端。左心耳切除后，在左心房后壁做一斜切口，缝合左心房和肺静脉两切口边缘，形成一个吻合口。心脏复位后，切开左心房，缝补心房间隔缺损。术中应达到吻合口和二尖瓣口相应大小，肺静脉回流通畅。左心房腔要扩大能容纳肺部回流血液，这样可避免术后肺水肿。手术操作满意能缓解症状，明显改善心功能。

参考来源

• 黄荷清，于明华.   完全性肺静脉异位回流的诊断:附15例分析． 《 vip 》 ， 1994  
• 赵文增，徐敬，薛金熔，胡伟.   心上型完全性肺静脉异位回流3例． 《 中华胸心血管外科杂志 》 ， 1998  
• 陈梅丽，谢梅孙，周燕，李晓峰.   完全性肺静脉异位回流矫治术的护理配合． 2012  
• 张旭光，陈圣邦，李亚雄.   小儿心上型完全性肺静脉异位回流心脏病的外科治疗． 2009  
• 王淑玲，郑春华，杨翔，任军等.   心内型完全性肺静脉异位引流伴回流梗阻1例． 《 cnki 》 ， 2015