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完全性肺静脉异位回流
完全性肺静脉异位回流
原图链接

英文名称 :total anomalous pulmonary venous drainage

就诊科室 :内科

发病部位 :心血管

常见病因 :先天畸形

常见症状 :婴儿生长缓慢,呼吸急促

心跳加速,轻度发绀等

完全性肺静脉异位回流是指全部肺静脉不进入左心房,而直接进入右心房或体循环的静脉系统。它常与房间隔缺损同时存在。发病率在先天性心脏病中占1.5%~2%。完全性肺静脉异位回流病例由于肺循环压力显著升高,所有病人不论年龄大小,肺小动脉均显示梗阻性病理改变。 [1]

临床表现

病人症状取决于肺静脉有无梗阻心房间通道大小和并存的其他心脏畸形,心房间通道小者出生后早期即出现肺动脉高压和右心衰竭,症状发展快、病情严重,肺脏无梗阻,房间通道大者肺动脉高压较迟出现,但发绀明显,病情发展较缓,婴儿生长缓慢,呼吸急促,心跳加速和轻度发绀,而被误诊为肺炎和呼吸窘迫综合征,体检可无特异性杂音,有时胸骨左缘第2肋间有收缩期吹风样、喷射样杂音,肺动脉瓣区有第2音分裂并亢进,胸骨左下缘可能听到舒张期隆隆样杂音,心浊音界增大,心前区可有抬举性搏动,杵状指(趾)一般较轻。 [2]

检查

X线片

示肺血管影增多,肺动脉总干凸出,右心室、右心房增大,畸形引流入左上腔静脉的病人上纵隔阴影增宽,整个心影呈“8”字形。

心电图检查

示电轴右偏,右心室和右心房肥大,有时有不完全性右束支传导阻滞。

右心导管和选择性肺动脉造影

显示肺静脉血汇入体静脉血的部位血氧含量升高,周围动脉血氧含量降低,右房压力升高或正常,心房间通道较小的病例右心房压力阶差比左心房高,肺静脉梗阻病人右室和肺动脉压力显著增高,肺毛细血管嵌压高于左心房平均压,选择性肺动脉造影可显示异常肺静脉干的行径和异常回流的部位,肺静脉梗阻情况以及合并的心脏血管畸形。

切面超声心动图和多普勒检查

绝大多数病例可明确诊断,可见到左心房内不显示肺静脉口,右心室舒张容量负荷过重,房间隔回声中断,亦能显示异常肺静脉干和合并的心脏血管畸形,多普勒检查可显示异常连接的血流和右心房至左心房分流。 [3]

诊断

根据临床表现检查可做出诊断[4]

鉴别诊断

临床上主要是与房间隔缺损进行鉴别诊断[5]

治疗

完全性肺静脉畸形根治术的疗效取决于病人年龄、畸形连接部位、有无肺静脉梗阻和房间隔缺损大小等情况。婴幼儿合并肺静脉梗阻和心房间隔缺损又很小,早期出现心力衰竭者死亡率很高。肺循环血流量为体循环血流量的2倍以上,肺血管阻力低于6Wood单位/m2体表面积者均宜施行根治性手术。手术时间1岁以下婴幼儿先积极行内科治疗,以改善症状。房间隔缺损较小者可用带囊导管扩大心房间隔缺损,改善血流动力学和临床症状以推迟手术时间。

手术方法:在体外循环下将畸形连接的肺静脉重新导引至左心房,缝补心房间隔缺损和结扎垂直静脉。具体方法:

心上型

右心房做一纵行长切口,显露右心房腔。在心房间隔缺损的右边缘剪开扩大缺损。仔细检查左心房后壁与肺静脉总干相对称的部位,横行切开,右端达房间沟,形成一个长2.5~3cm的椭圆形缺口,在肺静脉总干也做相应大小切口。吻合从左顶端开始连续缝合左房和肺总静脉切口,用涤纶补片或自体心包片缝补心房间隔缺损,扩大左心房腔。关闭右心室切口,结扎垂直静脉。

心内型

切开右心房,剪开扩大未闭的卵圆孔或心房间隔缺损与扩大冠状窦口之间组织,形成一个大的缺口。必要时沿冠状窦口处相应的肺静脉入口向左剪开扩大引流。以后用大片涤纶片缝盖缺损和冠状窦口。全部肺静脉直接回流至右心房者,剪开扩大心房间隔缺损,用涤纶片将异位回流的肺静脉开口连同扩大的缺损缝至左心房。

心下型

有两种方法:前者和心上型方法相同,吻合左房和肺静脉总干后缝补房缺,再结扎通向腹腔的异位回流静脉。后者Clarke方法是将心尖翘起,从心脏后面施行手术。肺静脉总干切断结扎。在近心端做一上下切口,可延伸主肺静脉总干末端。左心耳切除后,在左心房后壁做一斜切口,缝合左心房和肺静脉两切口边缘,形成一个吻合口。心脏复位后,切开左心房,缝补心房间隔缺损。术中应达到吻合口和二尖瓣口相应大小,肺静脉回流通畅。左心房腔要扩大能容纳肺部回流血液,这样可避免术后肺水肿。手术操作满意能缓解症状,明显改善心功能。 [6]

参考来源

  • 黄荷清,于明华.   完全性肺静脉异位回流的诊断:附15例分析. 《 vip 》 , 1994  
  • 赵文增,徐敬,薛金熔,胡伟.   心上型完全性肺静脉异位回流3例. 《 中华胸心血管外科杂志 》 , 1998  
  • 陈梅丽,谢梅孙,周燕,李晓峰.   完全性肺静脉异位回流矫治术的护理配合. 2012  
  • 张旭光,陈圣邦,李亚雄.   小儿心上型完全性肺静脉异位回流心脏病的外科治疗. 2009  
  • 王淑玲,郑春华,杨翔,任军等.   心内型完全性肺静脉异位引流伴回流梗阻1例. 《 cnki 》 , 2015

文献来源