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右心室流出道法樂四聯症是最常見的先天性心臟畸形之一，每萬次分娩中發現患此症的嬰兒3.6例，在先天髒病中占12%～14%，在發紺型心臟畸形中則居首位，占50%～90%。1988年Fallot對此症的四種病剖和臨床特徵作了全面的闡述,故後人稱之為法樂四聯症。1944年,Blalock首先應用鎖骨下動脈與肺吻合的分流手術，減輕發紺。1954年，Lillehei首次在控制性交叉循環和直視下行法樂四聯症的心內獲得成功。四聯症的兩個主要解剖異常，右心室流出道狹窄和心室間隔缺損均頗多變異。右心室流出道：右心室流出道狹窄可位於漏斗部，肺動脈瓣膜部，肺動脈瓣環，肺動脈主幹或肺動脈分支，有的病例可以兩處存在狹窄。

檢查

右心室流出道的檢查診斷

四聯症最常見的主要臨床症狀是紫紺和血缺氧。呈現臨床症狀的時間和輕重程度取決於右心室流出道梗阻的程度和肺循環血流量的多寡。出生後短期內由於動脈導管尚未閉合，肺循環血流可來自未閉的動脈導管，因此臨床上常不呈現紫紺。絕大多數病例在出生後數周或數月動脈導管閉合後才開始出現紫紺，並逐漸加重。但如右心室流出道梗阻病變程度嚴重，如肺動脈閉鎖、流出道瀰漫性發育不良，以及漏斗部、肺動脈瓣環、肺動脈瓣膜多處重度狹窄，則出生後即可呈現紫紺。右心室流出道梗阻程度輕，右至左血液分流量少的病例，紫紺程度輕，如心室水平血液分流以左至右為主則可不呈現紫紺。進食、哭鬧，活動時紫紺加重，並出現呼吸困難。

兒童病人喜採取蹲踞體位。蹲踞可減少下肢靜脈回流量，增高體循環阻力，從而使肺部血流量增多，動脈血氧飽和度升高，紫紺和呼吸困難得到減輕。漏斗部狹窄病例發生漏斗部痙攣時，狹窄加重，肺血流量突然減少可引致缺氧性發作，呈現呼吸困難、昏厥和抽搐，嚴重者可以致死。氣候炎熱和體溫升高時更易發作。發作時噴射性收縮期雜音常減弱或消失。嗎啡0.2mg/kg肌肉注射，或心得安每日2.5mg/kg可緩解缺氧性發作。少數病例因心室間隔缺損較大，出生後1～2月肺血管阻力降低時，左至右分流量增多導致肺循環充血，臨床上可呈現心力衰竭症狀。但出生6個月後紫紺即逐漸加重。紫紺程度重，紅細胞顯著增多的病例，腦血管可能形成血栓引致偏癱或腦膿腫。在身體失水的情況下腦血栓更易發生。年齡較大紫紺嚴重的病例，支氣管動脈側支循環豐富，一旦發生破裂可引致大量咯血。

體徵：體格生長發育較慢。面、唇、舌、眼瞼結合膜等處明顯紫紺。兒童病人杵狀指(趾)很常見。心濁音區不擴大，左前胸可隆起。胸骨左緣第2、3肋間可聽到右心室流出道狹窄產生的噴射性收縮期雜音，可伴有震顫。狹窄程度重，右心室排送入主動脈的血流量增多，肺動脈血流量相應減少則雜音響度減輕，歷時短。肺動脈閉鎖病例收縮期雜音可能消失而被側支循環或動脈導管未閉產生的連續性雜音所替代。肺動脈瓣區第2心音減弱或正常，有時可為主動脈瓣第2心音傳導來的單一響亮的心音。

原因

右心室流出道的病因

1970年VanPraagh等認為四聯症的胚胎髮育障礙是由於肺動脈圓錐遠段或右心室漏斗部發育不全，未發生反向倒位，於是主動脈瓣保持胚胎期位置，處於肺動脈瓣的右側，漏斗部間隔亦即壁束在正常發育時行走方向應為向後向下向右，而四聯症病人則其走向改變為向前向上向左而止於圓錐前壁，這樣當圓錐部近段與心臟融合後即產生右心室流出道狹窄。同時由於漏斗部間隔位置向前向上因而未能在心室間隔的上方占居隔束左前上支和右後下支之間的空隙，於是在漏斗部間隔亦即室上嵴的後下方形成巨大的心室間隔缺損，肺動脈圓錐發育不良又引致主動脈開口移向右側，騎跨於心室間隔缺損的上方。

鑑別診斷

右心室流出道易混淆的症狀

胸部X線檢查：典型四聯症病例顯示心臟不增大，肺野異常清晰，血管影紋稀少。肺動脈總干較小者，心臟左緣平坦或凹陷。如第3心室較大則心臟左緣肺動脈段突出。由於右心室肥厚致心尖向上翹起。在後前位X線照片上心影呈靴形。約1/4病例主動脈弓位於右側。

心電圖檢查：顯示右心室肥大和勞損，電軸右偏。右側心前區導聯R波顯著增高，T波倒置。一部分病人第I和第Ⅱ導聯顯示右心房肥大的高尖的P波。左前胸導聯不顯示Q波，R波電壓低。

右心導管檢查：右心導管檢查顯示右心室壓力增高，可到達左心室壓力水平。心導管可從右心室直接進入主動脈說明存在心室間隔缺損和主動脈騎跨。由於右心室流出道及/或肺動脈狹窄顯示右心室與肺動脈之間呈現收縮壓力階差。分析壓力曲線形態可判明狹窄的部位、類型和有無第3心室。動脈血氧飽和度降低;一般在89%以下，運動後進一步降低。

經右心導管於右心室和肺動脈內分別注射指示劑，在周圍動脈記錄指示劑稀釋曲線可顯示右心室注入的指示劑提早出現，且曲線降支呈現雙峰的右至左分流曲線。於肺動脈注入指示劑則記錄到正常曲線。

超聲心動圖檢查：切面超聲心動圖檢查對四聯症的診斷很有價值。可直接顯示右心室壁明顯增厚;右心室流出道呈現管狀狹窄或形成第3心室;肺動脈口狹窄;肺動脈口徑比主動脈細小;心室間隔回聲中斷和主動脈前壁右移，騎跨在心室間隔的上方。

選擇性右心室造影檢查：法樂四聯症病例決定手術治療之前必需作選擇性右心室造影術。於右心室腔內放入心導管注射造影劑，連續X線拍片檢查可顯示肺動脈和主動脈同時顯影和主動脈騎跨程度，與此同時造影劑從右心室經心室間隔缺損進入左心室。造影檢查尚能顯示右心室流出道及/或肺動脈狹窄的部位和程度，了解肺動脈發育情況和測量肺動脈總干和升主動脈的直徑，計算兩者的比值。

逆行主動脈造影檢查：可顯示動脈導管未閉，支氣管動脈側支循環發育情況和主動脈瓣啟閉功能。McGoon測量左、右肺動脈和膈肌平面降主動脈直徑，如左、右肺動脈直徑之和與降主動脈直徑之比大於2.0，則說明肺動脈血流無梗阻。

血液檢查：紅細胞計數、血紅蛋白和紅細胞壓積均明顯升高。重度紫紺病例紅細胞計數可達1000萬，血紅蛋白258%，紅細胞壓積一般為50～70%，但亦可高達90%。

許多發紺型先天性心臟病需與法樂四聯症鑑別。

在嬰兒時期與四聯症相鑑別的發紺型心臟畸形有：①大動脈錯位，出生後即出現發紺，大血管蒂變窄，心臟較大和肺部血管增多或減少;

②三尖瓣閉鎖，有特徵性心電圖，電軸偏左一30deg;以上和左心室肥厚;

③單心室合併肺動脈狹窄;

④永存動脈干有小的肺動脈或無肺動脈;

⑤右心室雙出口合併肺動脈狹窄。

四聯症最常見的主要臨床症狀是紫紺和血缺氧。呈現臨床症狀的時間和輕重程度取決於右心室流出道梗阻的程度和肺循環血流量的多寡。出生後短期內由於動脈導管尚未閉合，肺循環血流可來自未閉的動脈導管，因此臨床上常不呈現紫紺。絕大多數病例在出生後數周或數月動脈導管閉合後才開始出現紫紺，並逐漸加重。但如右心室流出道梗阻病變程度嚴重，如肺動脈閉鎖、流出道瀰漫性發育不良，以及漏斗部、肺動脈瓣環、肺動脈瓣膜多處重度狹窄，則出生後即可呈現紫紺。右心室流出道梗阻程度輕，右至左血液分流量少的病例，紫紺程度輕，如心室水平血液分流以左至右為主則可不呈現紫紺。進食、哭鬧，活動時紫紺加重，並出現呼吸困難。

兒童病人喜採取蹲踞體位。蹲踞可減少下肢靜脈回流量，增高體循環阻力，從而使肺部血流量增多，動脈血氧飽和度升高，紫紺和呼吸困難得到減輕。漏斗部狹窄病例發生漏斗部痙攣時，狹窄加重，肺血流量突然減少可引致缺氧性發作，呈現呼吸困難、昏厥和抽搐，嚴重者可以致死。氣候炎熱和體溫升高時更易發作。發作時噴射性收縮期雜音常減弱或消失。嗎啡0.2mg/kg肌肉注射，或心得安每日2.5mg/kg可緩解缺氧性發作。少數病例因心室間隔缺損較大，出生後1～2月肺血管阻力降低時，左至右分流量增多導致肺循環充血，臨床上可呈現心力衰竭症狀。但出生6個月後紫紺即逐漸加重。紫紺程度重，紅細胞顯著增多的病例，腦血管可能形成血栓引致偏癱或腦膿腫。在身體失水的情況下腦血栓更易發生。年齡較大紫紺嚴重的病例，支氣管動脈側支循環豐富，一旦發生破裂可引致大量咯血。

體徵：體格生長發育較慢。面、唇、舌、眼瞼結合膜等處明顯紫紺。兒童病人杵狀指(趾)很常見。心濁音區不擴大，左前胸可隆起。胸骨左緣第2、3肋間可聽到右心室流出道狹窄產生的噴射性收縮期雜音，可伴有震顫。狹窄程度重，右心室排送入主動脈的血流量增多，肺動脈血流量相應減少則雜音響度減輕，歷時短。肺動脈閉鎖病例收縮期雜音可能消失而被側支循環或動脈導管未閉產生的連續性雜音所替代。肺動脈瓣區第2心音減弱或正常，有時可為主動脈瓣第2心音傳導來的單一響亮的心音。

緩解方法

右心室流出道的預防

體肺循環分流術：在體循環與肺循環之間施行血管吻合術，使部份體循環血液分流入肺循環，從而增加肺循環血流量，提高動脈血氧含量，使血缺氧得到改善。臨床上表現為紫紺減輕，活動能力增強，血液紅細胞計數、血紅蛋白含量、紅細胞壓積降低，動脈血氧含量及血氧飽和度升高。施行體-肺循環分流術可應用體循環動脈或上腔靜脈，由於靜脈壓力低，血流速度緩慢，易於形成血栓，致血管腔堵塞，因此，治療法樂四聯症均應用體循環動脈與肺動脈作吻合術。手術方式有下列數種：1.Blalock-Taussig手術1945年Taussig與Blalock首次報道應用鎖骨下動脈或無名動脈與肺動脈作端側吻合術治療3例臨床上呈現嚴重紫紺的法樂四聯症，取得良好療效。為了使體循環血液可以經吻合口分流入兩側肺組織獲得氧合，宜用鎖骨下動脈近段切端與肺動脈切口作端側吻合術。

2.Potts手術即降主動脈-左肺動脈側側吻合術。1946年Potts，SmitH，Gibson等首先在臨床上應用於3例法樂四聯症病人因而得名。在此之前，Gross與Hufnagel以及Blalock與Park等人，曾對實驗動物施行這種手術，由於手術中需完全阻斷降主動脈血流造成脊髓缺血，往往引致後肢麻痹，為了避免發生這種嚴重併發症，Potts，Smith等創製環狀動脈鉗，在降主動脈上放置這種主動脈鉗，既可以阻斷部份主動脈壁供作吻合術，又可保持降主動脈血流通暢，脊髓的血液供應不受影響。

3.Waterston手術升主動脈-右肺動脈吻合術Waterston於1962年報道升主動脈右肺動脈吻合術。此後Cooley，Hallman、Edwards等相繼於1966年也報道施行這種手術的臨床經驗。

四聯症根治術：兒童病例需在體外循環結合25℃低溫下施行手術。嬰幼兒病例則可採用深低溫體外循環和停止灌注的方法施行手術，先經體表降溫，待鼻、咽溫度降到24℃左右施行剖胸術，建立體外循環，通過血流降溫進一步將鼻咽溫度降到18℃左右，然後停止體外循環進行心內操作，心內直視糾治術結束後，再恢復體外循環作血流復溫，待鼻咽溫度升高達35℃，直腸溫度到達28℃以上，心臟搏動恢復後停止體外循環。