浆细胞瘤查看源代码讨论查看历史
浆细胞瘤是指发生于骨髓以外的恶性浆细胞的增生，包括骨的孤立性浆细胞瘤（solitary plasmacytoma）髓外浆细胞瘤（Extramedullary plasmacytoma，EMP）。其病因未明。骨髓瘤的诊治方案上以放射治疗为首选，同时根据情况可采用手术治疗、联合化疗等治疗方案。治疗方案根据疾病亚型和病人病程、病情的不同而不同。[1]
疾病分类
浆细胞瘤是指发生于骨髓以外的恶性浆细胞的增生，包括骨的孤立性浆细胞瘤（solitary plasmacytoma）髓外浆细胞瘤（Extramedullary plasmacytoma，EMP）
骨的孤立性浆细胞瘤
原发于骨骼的、单个孤立的浆细胞瘤称为骨的孤立性浆细胞瘤(solitary plasmacytoma)。孤立性浆细胞瘤是一种少见的恶性浆细胞病,约占全部恶性浆细胞病的3%。发病年龄较多发性骨髓瘤小。[2]
临床表现
在 WHO 2001 年淋巴瘤分类中将其列为 B细胞淋巴瘤中的一类。
- 临床表现以局部骨骼肿物伴有疼痛为特征。最常受侵犯的部位是脊椎骨骼。
- 其他好发部位依次是骨盆、股骨、肱骨、肋骨,而颅骨受侵罕见。
- 在X线影像上,病变多呈“多孔状”或“肥皂泡状”溶骨性病变,病变边界不像多发性骨髓瘤溶骨性病变那样锐利、清晰。
- 少数患者表现为受损部位骨质硬化。病理性骨折可发生在受损骨骼部位。
- 除孤立的骨骼浆细胞瘤外,其他骨骼无病变。
- 骨髓象和血象正常。
- 仅10%—20%的孤立性浆细胞瘤患者伴有血和尿中单克隆免疫球蛋白或轻链增多,大多数患者无单克隆免疫球蛋白或其多肽链亚单位(轻链)增多,也无贫血、高钙血症、高粘滞综合征、肾功能损害等症状。[3]
诊断标准
英国血液学标准化委员会/英国骨髓瘤协会指南工作组在2004年提出的推荐诊断标准为：
- 浆细胞克隆性增殖造成的单一区域的骨骼破坏;
- 局部病变以外的骨髓细胞形态学检查和骨髓活检正常;
- 局部病变以外的骨髓检查包括长骨X线检查正常；
- 没有因浆细胞病造成的贫血及高钙血症或肾衰；
- 血清或尿液单克隆免疫球蛋白缺乏或水平低下；
- 脊椎骨MRI扫描没有发现其他的损害。
治疗
治疗以局部放射治疗为首选。如果病变局限易于切除,则手术切除后局部放疗效果更佳。当脊椎骨受损发生压缩性骨折时，尤当并发神经系统损害可能导致截瘫时，可行病椎切除、人工椎体置换术，术后予以局部放射治疗，多可获得满意效果。[4]
预后
本病的预后优于多发性骨髓瘤，本病可发展为多发性骨髓瘤，原发病变在四肢骨骼者，相对较少向多发性骨髓瘤转化，进展为多发性骨髓瘤后，其临床表现、治疗措施及预后与多发性骨髓瘤相同。
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