酮體

酮體

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中文名： 酮體 外文名： ketone body 相關器官： 肝臟 具體： 脂肪分解的產物

酮體:在肝臟中，脂肪酸氧化分解的中間產物乙酰乙酸、β-羥基丁酸及丙酮，三者統稱為酮體。肝臟具有較強的合成酮體的酶系，但卻缺乏利用酮體的酶系。

酮體是脂肪分解的產物，而不是高血糖的產物。進食糖類物質也不會導致酮體增多。 (但當肝糖元儲存飽和時，進入肝細胞內過多的葡萄糖會轉化為脂肪酸 )。

目錄

產生的條件

在飢餓期間酮體是包括腦在內的許多組織的燃料，因此具有重要的生理意義。

酮體其重要性在於，由於血腦屏障的存在，除葡萄糖和酮體外的物質無法進入腦為腦組織提供能量。飢餓時酮體可占腦能量來源的25%-75%。

酮體合成

酮體在肝細胞的線粒體中合成。合成原料為脂肪酸β-氧化產生的乙酰CoA.肝細胞線粒體內含有各種合成酮體的酶類，特別是HMGCOA合酶，該酶催化的反應是酮體的限速步驟。

兩個乙酰輔酶A被硫解酶催化生成乙酰乙酰輔酶A。β-氧化的最後一輪也生成乙酰乙酰輔酶A。 2. 在乙酰乙酰CoA再與第三個乙酰CoA分子結合，形成3-羥基-3-甲基戊二酰CoA。由HMG CoA合成酶催化。

3.HMG CoA被HMG CoA裂解酶(HMG CoA lyase)裂解，形成乙酰乙酸和乙酰CoA。

4.乙酰乙酸在β-羥丁酸脫氫酶(β-hydroxybutyrate dehydrogenase)的催化下，用NADH還原生成β羥丁酸，反應可逆，注意此處為D-β-羥丁酸脫氫酶催化，不催化L-型底物。

5. 乙酰乙酸自發或由乙酰乙酸脫羧酶催化脫羧，生成丙酮。

乙酰乙酸和β-羥丁酸都可以被轉運出線粒體膜和肝細胞質膜，進入血液後被其它細胞用作燃料。在血液中少量的乙酰乙酸脫羧生成丙酮。

酮體分解

1. 羥丁酸可由羥丁酸脫氫酶氧化生成乙酰乙酸，在肌肉線粒體中被3-酮脂酰輔酶A轉移酶催化生成乙酰輔酶A和琥珀酸。也可由乙酰乙酰輔酶A合成酶激活，但前者活力高且分布廣泛，起主要作用。乙酰乙酰輔酶A可加入β-氧化。

2. 丙酮由於量微在人體代謝上不占重要地位，而是隨尿排出體外，當血中酮體顯著增高時，丙酮也可從肺直接呼出，使呼出氣體有爛蘋果味。

預防方法

預防酮體過多產生要從幾個方面着手:

1、嚴防胃腸感冒;2、注意穀物保護(聶文濤經驗)，多吃主食，避免飢餓刺激; 3、及時解除其他一切進食障礙;4、防止持續高熱;5、避免過度緊張或勞累。

其中，糖尿病人因為過去錯誤飲食指導造成的恐懼更容易出現碳水化合物攝入過少，也容易發生對高血糖或併發症的恐懼和緊張，甚至過度運動，都給酮症的發生提供了誘因。因此，糖尿病人發生酮症的幾率明顯增高。

臨床意義

在不同類型的代謝性酸中毒中酮體亦不同。代謝性酸中毒通常起因於下列情況之一:①有機酸如β-羥丁酸和乙酰乙酸產生的增加與糖尿病或酒精或乳酸酮症酸中毒相關，例如在組織灌流紊亂中可見。尿中排泄陽離子和酮體增加。②HCO3-丟失，例如:十二指腸液丟失所引起的腹瀉。隨着血鈉濃度減少，血氯濃度通常是增加的。③酸排泄的降低，如作為腎功能不全或腎小管性酸中毒的結果。

評價代謝性酸中毒的標準是:①陰離子隙的計算，正常值是8~16mmol/L，陰離子隙(mmol/L)=[Na+]-([Cl-]+[HCO3-])。②在血清中測定β-羥丁酸和可能存在的乙酰乙酸或半定量檢測尿酮體。

(1)陰離子隙正常的代謝性酸中毒:這類代謝性酸中毒與高氯酸血症相關。可能的原因包括潛在的腎小管性酸中毒，碳酸酐酶抑制劑攝入和高鉀血症酸中毒。

(2)陰離子隙增加的代謝性酸中毒:因酮症酸中毒、乳酸性酸中毒、腎衰竭、水楊酸鹽中毒和乙醇類物質中毒等導致的代謝性酸中毒，可使血氯正常或偶爾減少。

(3)陰離子隙增加和酮體存在的代謝性酸中毒:糖尿病和酒精是常見的原因。在重症監護室的病例中，每四個糖尿病性酸中毒中就有一個酒精性酮症酸中毒。

(4)酮症酸中毒:在酮症酸中毒中，血漿中陰離子β-羥丁酸和乙酰乙酸的積聚可導致陰離子隙的上升，其與碳酸氫離子濃度的減少是成比例的。腎臟的排泄直接取決於腎小球的濾過率，因為腎臟兩種陰離子的重吸收僅達75%~85%。因此，在腎功能健全的情況下血酮和尿酮存在定量關係。已經證實，當血酮(β-羥丁酸+乙酰乙酸)達到0.8mmol/L(8mg/dl)時，尿常規會得到一個加號的陽性結果。血酮達到1.3mmol/L(13mg/dl)時，尿常規有三個加號的陽性結果。然而因為尿常規不能檢測β-羥丁酸，大約有10%體內僅有β-羥丁酸積聚的病人檢驗可以產生陰性結果。

該綜合徵主要是Ⅱ型糖尿病代謝性失代償所致脫水引起的非酮症陰離子隙正常的高糖血症狀態。它與糖尿病性酮症酸中毒不同。