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猝睡症照片來自
猝睡症照片來自

猝睡症是一種過度嗜睡的罕見神經疾病,主要的原因出在中樞神經睡眠和清醒的控制出了問題,清醒的時候腦部和身體常突然出現睡眠與做夢 ( 或稱之為快速動眼期 ) 相關的生理反應,其作用機轉至今仍然不能被徹底了解。猝睡症除了有過度的睡意以外,它還常合併猝倒、睡眠麻痺以及將入睡之幻覺等症狀,夜間睡眠亦常出現無法持續的情況。

猝睡症的盛行率在台灣並沒有被正式統計過,而在北美歐洲約一萬個人有五個人患有這種病,日本人的盛行率更高,統計約一萬個人約有十六個人患有猝睡症。雖然猝睡症是一種相當少見的疾病,但它對個人生活的影響是很嚴重的,如果沒有被察覺並加以適當處理,則會影響正常生活,並導致學習與工作能力受影響。

近來醫學科技以及藥物作用之研究上的進步可幫助醫師來診斷及治療這種疾病,然而到目前為止,還沒有找到根治猝睡症的方法。雖然如此,大部份有這種障礙的人,如果能得到適當的調適與治療,幾乎都可以過正常的生活,在學習與工作上亦可有不錯的表現。 [1]


目錄

猝睡症的症狀

過度的睡意 (excessive sleepiness)

過度的睡意是猝睡症的主要症狀,患者容易時常感到疲勞與嗜睡,常常於應該清醒時想睡,這種嗜睡現象和前一天晚上有無充份的睡眠並沒有絕對的關係。猝睡症患者即使身在有危險的時候也會打瞌睡,該集中注意力時變得矇矓困惑、感覺昏昏欲睡,甚至常常突然睡著(sleep attack)。雖然猝睡症的病人在白天的時候很容易打瞌睡,但是一次瞌睡的時間多半約十分鐘到二十分鐘就夠了,一般不超過一個小時,然而在兩到三個小時之後,他們又開始想睡覺。猝睡症的病人一開始有睡意的時候可以盡量保持清醒,但是終究忍耐不住而睡著,甚至在危險狀況之下。

猝倒 (cataplexy)

猝倒的發作是突然且短暫的喪失肌肉張力,約六至七成猝睡症患者常常有此表現,可能在嗜睡現象出現幾個月或幾年之後出現。猝倒有的是輕微的,例如垂頭、眼瞼下巴下墜、口齒不清或輕微感到無力等等;有時是比較嚴重的,例如身體完全無力造成跌倒。一般而言患者呼吸肌肉不會受到影響,不會有呼吸困難的問題,因此少有生命危險。猝倒通常由強烈的情緒來引發,例如大笑、忿怒、或受到驚嚇,尤其是特別興奮時。有時候患者會在猝倒發作之後睡著,而被誤以為是癲癇發作。猝倒的發作是很短暫的,由幾秒鐘到幾分鐘的時間,患者很快就能完全恢復。在猝倒發作的時候,病人是清醒的,所以也知道發生了什麼事。

將睡未睡之幻覺 (hypnagogic hallucination)

將睡未睡之幻覺是發生在即將入睡的人身上,有鮮明夢境般的經驗。這些幻覺可以包括奇怪的影像或聲音,甚至觸覺、移動的感覺,常常使病患覺得很害怕。因為患者雖有幾分清醒,但仍無法掌握現實狀況,常被誤認為是精神疾病的幻覺或妄想。

睡眠麻痺 (sleep paralysis)

猝睡症的患者較一般人常出現睡眠麻痺症狀,這是發生在剛入睡時或剛醒來時,意識已清醒但無法控制全身肌肉而無力的現象,俗稱為鬼壓床。患者或多或少對周遭環境仍有知覺,但是無法移動或說話。睡眠麻痺持續的時間很短,一到數分鐘之間便可以恢復。睡眠麻痺也是一種相當可怕的經驗,往往伴隨將睡未睡之幻覺,尤其是頭幾次經歷的時候更讓人驚嚇。

被切割的夜間睡眠 (sleep fragmentation)

猝睡症病人在白天有維持清醒的困難,而在夜間也很難維持穩定的睡眠狀態。患者往往晚上在上床時翻來覆去,無法入眠,即使睡著了也睡不熟,時常醒過來,且可能合併作惡夢或腳部抽動的情形。這些症狀都會影響睡眠的品質,更進一步使得白天嗜睡的問題更加惡化。

其他症狀

猝睡症患者的其他症狀還可能包括有複視、注意力渙散、以及喪失記憶等等。假如兒童有這種障礙,常常無法跟上他們的朋友及學校的功課;成人則無法完成工作上及家庭上正常的義務。有些猝睡症患者也常會有暈眩、頭痛、打鼾、體重增加及性生活問題等抱怨,即使這些症狀並不是因為猝睡症所引起。[2]


猝睡症的原因

猝睡症是一種神經疾患,而不是因為精神或心理問題所引起的。雖然目前還不知道引起猝睡症的真正機轉,猝睡症似乎是一種中樞神經系統對於控制睡眠與清醒的障礙。一個人在正常睡眠做夢的階段,即所謂快速動眼期,也會有失去肌肉張力的生理現象。然而有猝睡症者,這些症狀(失去肌肉張力及做夢經驗)會在不適當時刻發生。

最近的研究發現,猝睡症與兩種腦內的化學傳導物質減少有關,大多數的猝睡症患者也都帶有一種特別的人類白血球表面抗原。有些研究人員認為某些基因,合併環境上的其他因子,都可能會引起這種障礙。猝睡症有時會是家族性的,但也是有許多猝睡症患者的家屬並沒有這種障礙。如果你有猝睡症,小孩會有猝睡症的機率大約是1-2%,而猝睡症患者的一等血親,有比常人高達二十倍到四十倍的可能性罹患這種疾病。[3]

孩子老愛睏 猝睡症恐是病因

 
猝睡症照片來自

如果發現孩子白天老是愛打瞌睡,最好是能帶他進一步就醫診治!就有一名6歲學童,經常在上課時呼呼大睡,被老師罵翻了;經由就醫診治,這才發現他是罹患了自體免疫疾病猝睡症,在用藥治療後,終於改善了他動不動就想睡覺的問題。

猝睡症是基因引起的自體免疫疾病,好發於18歲以下未成年人,只要抽血檢驗基因,檢查是否具有特別的HLA DQB10602基因,或是抽取腦脊髓液檢驗,以及進行睡眠檢測其嚴重度,就可以確定診斷。

猝睡症經由治療,可以維持很好的功能,臨床上,有很多猝睡症小朋友經由治療後,可以考到很好的大學,以及找到好工作。醫師提醒,若是猝睡症不治療,會有很多併發症,根據研究發現,猝睡症有40%會合併憂鬱症、30%睡眠呼吸中止症,而且猝睡症與肥胖也有相關性,要特別注意! [4] 


猝睡症的影響

白天過度的睡意及猝倒可能導致意外災害,在任何情況都可能發生,尤其是在從事危險性活動,例如開車或烹煮食物等。白天過度的睡意也可能導致社交障礙,造成失業或婚姻問題。特別是青少年,可能會有學習的障礙,影響升學。[5]


猝睡症的病程

猝睡症一般在三十歲以前發病,最常發生於青少年期。最早出現的症狀通常是白天過度的睡意,而最典型的猝倒現象可能同時出現,也可能延遲一年到三十年之久才出現。猝倒、將睡未睡之幻覺以及睡眠麻痺這三種症狀,往往隨著年齡的增長逐漸減輕。然而,白天過度的睡意似乎會持續到老。

雖然白天過度的睡意也隨著年齡的增加有一點改善,這似乎只是因為病患逐漸學會去適應這種想睡的感覺而已。有些猝睡症的患者,白天過度的睡意甚至隨著年齡的增加逐漸嚴重,這可能是因為猝睡症的病人比正常人更容易罹患睡眠期陣發性下肢抽動症,或者睡眠呼吸中止症嚴重度增加的緣故。[6]


如何診斷猝睡症

 
診斷猝睡症照片來自

當所有猝睡症的症狀都出現時,診斷並不困難,但假如只有白天睡眠的發作,而沒有猝倒或只有輕微的猝倒現象,診斷上就比較不容易。有兩個檢驗常用來幫助診斷,一個是多項睡眠檢查(PSG; Polysomnography),另一個是日間多次入眠期檢查檢查檢查 (MSLT; Maintenance of Wakefulness Test),這些檢驗通常由睡眠專家來進行。

診斷這種障礙的第一步,應該是由醫療人員來評估確認,身體疾病不是猝睡症的病因,對許多人而言,下一步就是要找睡眠專家就診,而對於大部分的患者而言,只要詳細的詢問疾病史 詳細的詢問疾病史,就可以正確的診斷猝睡症。

多項睡眠檢查 (PSG) 病人會被要求在睡眠中心,一間舒適、隱密的房間裡睡一晚。並且用黏膠將小型電極貼在皮膚上。這些電極會記錄腦波、眼球活動、肌肉活動力、心跳速率、呼吸及血中氧氣濃度,這種檢查是不會痛的,也沒有傷害性。在檢查中,有猝睡症的人很快就會進入夢鄉,並且提早進入作夢階段,通常在晚上會有較多擾醒的經驗。多項睡眠檢查也能幫助發現其他導致白日嗜睡的可能原因。

多次入眠期檢查 (MSLT) 則是讓一個人在正常醒著的時候,每隔兩小時給予一次小睡的機會,進行 4 至 5 次 20 分鐘的小睡,然後觀察該人會到達何種睡眠階段。這個檢驗是要測量白日嗜睡的程度並發現速眼動期多快開始,有猝睡症的人會很快地就進入夢鄉,並且提早進入作夢階段。[7]


猝睡症的治療

猝睡症的治療目標主要在於嗜睡與其他症狀的改善,治療方式可分為非藥物的輔助性療法與藥物治療兩大方向。非藥物療法在於改善病患的作息週期與睡眠時間,以減少疾病對患者的課業或工作表現 所造成的影響。在藥物治療方面,常使用安非他命類的中樞神經興奮劑(amphetamine-related CNS stimulant)來改善嗜睡的症狀;而猝倒等其他症狀,則投與抗憂鬱劑加以緩解,常用者包括三環抗憂鬱劑(tricyclic antidepressant, TCA)與選擇性血清素再回收抑制劑(selective serotoninreuptake inhibitor, SSRI)。

使用藥物療法來緩解猝睡症的症狀之外,可同時施以非藥物治療的輔助性療法,能使症狀更有效率的獲得改善。非藥物治療的輔助性療法包括適當的夜間睡眠時間、對病患進行睡眠方面的衛教、維 持規律生活作息,避免熬夜損失睡眠時間與變換作息。亦應告知病人避免使用有嗜睡副作用之藥物,同時應給予病患精神上的支持,使同儕、僱主瞭解猝睡症之症狀,讓患者能於社交與工作上獲得瞭解與調適。

猝睡症的症狀雖不至於直接致命,但會嚴重影響病患的生活品質與求學及工作上的表現,甚至對病患的社交亦可能造成影響。雖然猝睡症的病理原因尚未完全清楚,但在診斷上已能提供具高度可靠性的參考指標。雖然本疾病尚無法完全根治,但藉由藥物對於症狀的緩解,並輔以睡眠時間、作息習慣的調整,即可減低猝睡症對患者生活造成的影響,進而提昇生活品質[8]


替猝睡症尋美夢 猝睡國際會議在台召開

 
猝睡國際會議照片來自

猝睡症及嗜睡症是在近二十多年來被醫學界研究較清楚的疾病,也因為近年來睡眠檢查的普遍,讓愈來愈多的病人得以接受正確的檢查、診斷並得到適當的治療,但因為在台灣猝睡症或嗜睡症還是一個相當陌生的疾病,許多病人本身、家人及同學、老師、工作同事都不了解這個疾病,造成許多人的誤解,甚至連許多非睡眠專業的醫師也不知道如何診斷及治療,因此延誤此病的治療,也造成病人的症狀愈來愈嚴重,及生活品質變差,甚至憂鬱症、肥胖及睡眠呼吸中止症等等其他疾病陸續產生,影響病人甚鉅。

故成立本會之宗旨及目標如下:

一、與醫療專業背景者合作,成立相關醫學教育訓練課程,提升國人睡眠醫學相關疾病的專業水準。

二、與醫療專業背景者合作,舉辦檢查技術與臨床診療之訓練課程,提升我國睡眠診療之水準。

三、與醫療專業背景者合作,舉辦相關醫學教育訓練講座、交流、研討、著作、醫學會議。

四、提供醫學知識平台及宣傳、舉辦學校睡眠相關的教育演講。

五、輔助相關團體辦理傑出醫師出國參加國際會議。

六、補助相關專業團體辦理、提供國人各項心理及醫學方面諮詢。

七、改善國人睡眠品質,幫助嗜睡、猝睡及睡眠障礙患者及早就醫。

八、提供罕見睡眠疾病之患者及家屬協助,輔導嗜睡相關疾病之患者生活及就學與就業能力。

九、補助清寒病患治療之費用,減輕罕見睡眠疾病之患者及家庭經濟負擔。

十、爭取患者各方面治療之權益及消除社會汙名化,並維護其基本就醫治療人權。[9]


視頻

說睡就睡!猝睡症 好發10到20歲青春期

【TVBS】H1N1流感病毒引發「猝睡症」 與基因關聯大

【2016.03.11】兒童罹患流感後 猝睡症暴增35% -udn tv


參考資料