克雅二氏病

克雅二氏病。原图链接

克雅二氏病（英语：Creutzfeldt-Jakob disease，缩写：CJD），又称库贾氏症、克雅氏症、克雅氏病，是由一种具感染性的变性蛋白质（普里昂蛋白，prion）快速增加，而造成神经细胞死亡，使脑组织变成海绵样的疾病。

目录

概述

神经性退化性疾病

克雅二氏病全称为克罗伊茨费尔特-雅各布病，目前是绝症，无法根治。它是一种发生在人类身上的传染性海绵状脑病，分为普通和变种两个品种。致病因子是一种具感染性的变性蛋白质（普里昂蛋白，prion）快速增加，而造成神经细胞死亡，使脑组织变成海绵样的疾病。此症最初在1920年代被发现，是一种罕见的神经性退化性疾病。 克雅二氏病全球年发生率约为百万分之0.5-1，会造成神经元细胞坏死及减少，使大脑皮质产生空洞状退化，大脑组织呈现海绵样。

致病原

多数专家认为克雅二氏病乃由异常普里昂蛋白所引起，实验证实普利昂蛋白对许多种动物有感染性，包括野生及基因转殖老鼠，以及非人类灵长类动物。

流行病学

散发型克雅二氏病在世界各地均有发生，每年平均死亡率介于百万分之0.5～1.0之间。斯洛伐克、以色列及智利等国皆曾出现家族群聚的案例。而在新型库贾氏病方面，截至2021年11月全世界累计有232件新型库贾氏病案例报告，其中3件与输血有关。

传播方式

库贾氏病依发生病因分为四种：1、散发型。2、遗传型。3、医源型。4、新型库贾氏病 (new variant CJD,v-CJD) 。其中新型库贾氏病与牛脑海绵状病变 (Bovine spongiform encephalopathy；BSE，即俗称狂牛症)有高度相关。

1. 散发型：占克雅二氏病病例的85%，为人体自发产生变性普利昂蛋白质所引起，发生原因不明。
2. 遗传型：家族显性遗传，占库贾氏病例的5-10%。
3. 医源型：指经由各种医疗行为所造成的感染，如眼角膜移植、脑部手术、器械污染等各种医疗行为而感染，占病例少于5%。国内目前尚未有任何医源型病例发生。
4. 新型库贾氏病症：1996年在英国首次发现确认个案，其发生与食用牛海绵样脑症(狂牛病)牛只产品有高度相关。

潜伏期

依据世界卫生组织统计，至2010年11月止，全世界因接受输血发生新型克雅二氏病病共4例，发病时间为接受输血后5年至8年4个月。医源型案例的潜伏期为15个月至30年。不同的感染方式会影响其潜伏期，中枢神经直接接触为15个月至10年；周边接触(如注射人类脑下垂体激素)为4年半至30年以上。散发型及新型案例的潜伏期尚不清楚。

临床症状

临床症状如下：
（一） 发病初期会出现记忆力衰退、行为异常等类似失智症状及步态不稳。随著病程进展，除了上述症状会逐渐恶化，患者的四肢与躯干会有剧烈抽动、发生视力模糊、肢体无力、麻木感、癫痫等。
（二） 发病末期会出现较为严重的痴呆；且此病在病发后，病程发展快速，大部分患者在一年内死亡，而不像老年失智症可以存活数年。

预防方法

• 避免使用遭患者污染的手术设备等器具。
• 尽可能将被污染的物品焚毁，不愿焚毁的器具，应视其耐受性，选择适当消毒的方式。
• 家中如有此症病患，可以与病人一起生活，只要是非血液或体液方面的接触，其感染的机会极低，并不需要过度恐慌。但是对于病患的脑髓液、血液、血清等遭污染的物品需要采用特殊的消毒处理，处理时应记得配戴手套。

治疗方法与就医资讯

克雅二氏病目前以支持性疗法为主，并无特殊疗法可以延缓该病的进展。因此当出现出现记忆力衰退、行为异常等类似失智症状及步态不稳、四肢与躯干会有剧烈抽动、发生视力模糊、肢体无力、麻木感、癫痫的现象等症状，请尽速就医，以厘清可能的病因。

相关新闻

一名澳门居民，在仁安医院进行脑科手术后，怀疑患上克雅二氏症。年龄51岁的女病人，九月中在仁安医院接受脑科手术后，回到澳门后出现痴呆，四肢抽搐等克雅二氏症病征，需要送往当地医院。这病由具传染性的变质蛋白所引致，即使是消毒好的手术用具，都可能残留变质蛋白。所以卫生防护中心接获通澳门当局通报后，建议仁安医院追踪与这名病人使用过同一批用具接受手术的病人。