克雅二氏病

克雅二氏病。原圖鏈接

克雅二氏病（英語：Creutzfeldt-Jakob disease，縮寫：CJD），又稱庫賈氏症、克雅氏症、克雅氏病，是由一種具感染性的變性蛋白質（普里昂蛋白，prion）快速增加，而造成神經細胞死亡，使腦組織變成海綿樣的疾病。

目录

概述

神經性退化性疾病

克雅二氏病全稱為克羅伊茨費爾特-雅各布病，目前是絕症，無法根治。它是一種發生在人類身上的傳染性海綿狀腦病，分為普通和變種兩個品種。致病因子是一種具感染性的變性蛋白質（普里昂蛋白，prion）快速增加，而造成神經細胞死亡，使腦組織變成海綿樣的疾病。此症最初在1920年代被發現，是一種罕見的神經性退化性疾病。 克雅二氏病全球年發生率約為百萬分之0.5-1，會造成神經元細胞壞死及減少，使大腦皮質產生空洞狀退化，大腦組織呈現海綿樣。

致病原

多數專家認為克雅二氏病乃由異常普里昂蛋白所引起，實驗證實普利昂蛋白對許多種動物有感染性，包括野生及基因轉殖老鼠，以及非人類靈長類動物。

流行病學

散發型克雅二氏病在世界各地均有發生，每年平均死亡率介於百萬分之0.5～1.0之間。斯洛伐克、以色列及智利等國皆曾出現家族群聚的案例。而在新型庫賈氏病方面，截至2021年11月全世界累計有232件新型庫賈氏病案例報告，其中3件與輸血有關。

傳播方式

庫賈氏病依發生病因分為四種：1、散發型。2、遺傳型。3、醫源型。4、新型庫賈氏病 (new variant CJD,v-CJD) 。其中新型庫賈氏病與牛腦海綿狀病變 (Bovine spongiform encephalopathy；BSE，即俗稱狂牛症)有高度相關。

1. 散發型：佔克雅二氏病病例的85%，為人體自發產生變性普利昂蛋白質所引起，發生原因不明。
2. 遺傳型：家族顯性遺傳，佔庫賈氏病例的5-10%。
3. 醫源型：指經由各種醫療行為所造成的感染，如眼角膜移植、腦部手術、器械污染等各種醫療行為而感染，佔病例少於5%。國內目前尚未有任何醫源型病例發生。
4. 新型庫賈氏病症：1996年在英國首次發現確認個案，其發生與食用牛海綿樣腦症(狂牛病)牛隻產品有高度相關。

潛伏期

依據世界衛生組織統計，至2010年11月止，全世界因接受輸血發生新型克雅二氏病病共4例，發病時間為接受輸血後5年至8年4個月。醫源型案例的潛伏期為15個月至30年。不同的感染方式會影響其潛伏期，中樞神經直接接觸為15個月至10年；周邊接觸(如注射人類腦下垂體激素)為4年半至30年以上。散發型及新型案例的潛伏期尚不清楚。

臨床症狀

臨床症狀如下：
（一） 發病初期會出現記憶力衰退、行為異常等類似失智症狀及步態不穩。隨著病程進展，除了上述症狀會逐漸惡化，患者的四肢與軀幹會有劇烈抽動、發生視力模糊、肢體無力、麻木感、癲癇等。
（二） 發病末期會出現較為嚴重的痴呆；且此病在病發後，病程發展快速，大部分患者在一年內死亡，而不像老年失智症可以存活數年。

預防方法

• 避免使用遭患者污染的手術設備等器具。
• 儘可能將被污染的物品焚毀，不願焚毀的器具，應視其耐受性，選擇適當消毒的方式。
• 家中如有此症病患，可以與病人一起生活，只要是非血液或體液方面的接觸，其感染的機會極低，並不需要過度恐慌。但是對於病患的腦髓液、血液、血清等遭污染的物品需要採用特殊的消毒處理，處理時應記得配戴手套。

治療方法與就醫資訊

克雅二氏病目前以支持性療法為主，並無特殊療法可以延緩該病的進展。因此當出現出現記憶力衰退、行為異常等類似失智症狀及步態不穩、四肢與軀幹會有劇烈抽動、發生視力模糊、肢體無力、麻木感、癲癇的現象等症狀，請儘速就醫，以釐清可能的病因。

相關新聞

一名澳門居民，在仁安醫院進行腦科手術後，懷疑患上克雅二氏症。年齡51歲的女病人，九月中在仁安醫院接受腦科手術後，回到澳門後出現痴呆，四肢抽搐等克雅二氏症病徵，需要送往當地醫院。這病由具傳染性的變質蛋白所引致，即使是消毒好的手術用具，都可能殘留變質蛋白。所以衞生防護中心接獲通澳門當局通報後，建議仁安醫院追蹤與這名病人使用過同一批用具接受手術的病人。