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血管炎(vasculitis)是血管壁及血管周围有炎症细胞浸润,并伴有血管损伤,包括纤维素沉积、胶原纤维变性、内皮细胞及肌细胞坏死的炎症,又称脉管炎。致病因素作用于血管壁直接引起者为原发性血管炎,在其基础上引起一定症状和体征者就是血管炎疾病;由邻近组织病变波及血管壁引起者为继发性血管炎,但这只是其病变之一,故不是血管炎疾病。而在所谓胶原血管疾病中,血管损伤是重要的伴发病变之一,则宜属于广义的血管炎疾病。 血管炎疾病不少见。血管炎病变不仅累及血管本身,还累及血管所支配的组织和脏器,有些可以致命,自应用皮质类固醇激素治疗以来,预后已大为改观。血管种类、大小和功能不同,血管炎的临床症状和体征也不同。[1]

目录

症状体征

病症特征

  1. 肺部:出现弥漫性、间质性或结节性病变,可以有咳嗽、气急呼吸困难等表现;
  2. 肾:出现血尿、蛋白尿,发生率高,常较早出现肾功能减退;
  3. 肝脏:出现肝区不适、肝功能损害;
  4. 心血管:出现无脉、双侧肢体血压差异增大。
  5. 神经系统:因向颅内供血血管病变,引起脑缺血的症状、颅内血管炎可引起颅内出血或结节样病灶。供应周围神经的血管病变,可以引起神经病变而出现神经感觉、运动障碍;
  6. 鼻咽部:在韦格纳肉芽肿(血管炎中的一种),可有鼻咽部肉芽肿样病变,出现鼻塞鼻出血等症状;
  7. 皮肤:很多血管炎都会出现皮疹、皮肤血管改变,有时皮疹是唯一的临床表现。在过敏性紫癜时,可以有皮肤出血点、出血斑。有些表现为结节样病灶,似蚊叮虫咬后出现的疙瘩,在变应性血管炎、白塞氏病等病种中,都会出现这种皮损。此外还有关节痛、消化道症状等。

临床表现

1、主要表现有:

  1. 多系统损害;
  2. 活动性肾小球肾炎;
  3. 缺血性或瘀血性症状和体征,特别见于年轻人;
  4. 隆起性癜及其他结节性坏死性皮疹;
  5. 多发性单神经炎及不明原因的发热。组织活检对本病有诊断意义,其他检查有血管造影检查、自身抗体检查等。

皮肤型变应性血管炎

血管炎的症状本病仅累及皮肤,多发生在青壮年。一般有乏力,关节肌肉疼痛等症状,少数病例可有不规则的发热,但也可无上述症状。皮肤损害可为多形性,有红斑、结节、紫癜、风团、血疱、丘疹、坏死及溃疡等。两膝下为最常见,以两小腿下部及足背部皮损最多。较多的皮损开始的特征为紫癜样斑丘疹,压之不退色,是由于血管壁的炎症细胞浸润和渗出,故这种淤斑都是高起的可以触及的,乃是本病的特征。有的开始为皮下结节,如黄豆至蚕豆及小枣大小,淡红色有压痛。有的开始完全似紫癜样的皮损,有的皮损开始似丹毒样改变,有的似硬斑病样改变,有的似多形红斑样。

在皮损发展过程中可伴有风团、丘疹等。由于炎症反应严重,在紫癜及紫癜性斑丘疹上发生血疱、坏死及溃疡,一部分结节损害也可发生溃疡伴疼痛。水肿以踝部及足背为重。午后较明显,并伴有两下肢酸胀无力。本病皮损有多种,但几乎都有紫癜或结节。中性多核白细胞外渗至周围组织时也可出现脓疱。皮损可发生在任何部位,如背部、上肢、臀部等处,呈对称分布。皮损有自觉疼痛、痒或烧灼感,有的无自觉症状,有压痛。皮损愈后留有色素沉着,如有溃疡愈后可有萎缩性疤痕。病变急性发作时,损害成批出现,分布广泛,伴小腿水肿,病情较重。损害慢性经过者,反复发作持续数月或数年。病变轻者2-4周可愈。有的皮损相互融合,并向四周扩展成为大片损害,在膝、肘及手部多见,似持久隆起性红斑表现。[2]

系统型变应性血管炎

血管炎的症状本病多脏器受累,病情较重。由于脏器小血管特别是毛细血管后静脉受累,因此弥漫性渗出和出血灶多在脏器之内。脏器受累表现多为急性发病,通常有头痛、不规则发热、不适、乏力、关节及肌肉疼痛等症状。病程不一,轻重不同,若是一次接触抗原,约3-4周愈,若反复多次接触抗原,病情反复发作,病程持续数月或数年。本病预后取决于受累脏器和病变程度。67%的患者发生多形性皮肤损害,但往往以可触及淤斑为多见。75%的患者有非特异性发热,约2/3的患者有关节痛及关节肿胀。病变可侵犯粘膜,发生鼻衄、咯血便血。有1/3的患者肾脏受累,有蛋白尿血尿,严重肾功能衰竭是死亡的主要原因。侵犯肠道可有腹痛、脂肪痢、便血、急性胆囊炎等胃肠道症状。可有胰腺炎糖尿病。胸部X线检查有肺炎表现及结节状阴影,胸膜炎胸腔积液。可侵犯神经系统,如有头痛复视妄想精神错乱,甚至有脑血栓形成和瘫痪,咽下困难,感觉和/或运动机能障碍等。心脏损害是心肌梗死、心律紊乱和心包炎。肾皮质局部缺血可能产生严重高血压。系统性血管炎最常见的眼部表现为巩膜外层炎及视网膜出血。副睾及睾丸的痛性肿胀可能是血管炎的一种表现。有人认为,诊断系统性血管炎进行肾活检,和直接免疫荧光试验常能帮助明确诊断。

病理病因

多数病因不明,少数病因较明确,如血清病,药物变态反应及感染,乙型肝炎病毒已证实是长期多种血管炎的病因,进而又发现中华巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、成人T细胞白血病病毒,均能引起血管炎。[3]

原发性血管炎的发生主要是由免疫异常引起,而研究较多的是体液免疫,对细胞免疫等研究则较少。其致敏原有内源性和外源性两种,在内源性中有核抗原、冷球蛋白和变性免疫球蛋白等;外源性抗原中为多种药物和感染因素等,但在大多数疾病中,其病因仍是不易确定的。

疾病诊断

血管炎要与以下几种进行鉴别

  1. 过敏性紫癜 多发生在儿童及青少年,多发生在下肢以淤斑、淤点为最多见的皮损,可伴有关节痛。血小板正常,尿常规可有蛋白尿和血尿,有时偶见消化道出血症状。
  2. 丘疹坏死性结核疹:青年女性多见,四肢关节附近或臀部有散在中心坏死性坚实丘疹,愈后留有萎缩性疤痕结核菌素试验呈强阳性,组织病理有结核病的组织表现。
  3. 皮肤型结节性多动脉炎:多在下肢,有沿小动脉分布的皮下结节,自觉疼痛明显及明显的压痛,皮肤组织病理表现小动脉炎及小动脉坏死。
  4. 还应与高球蛋白血症急性痘疮样苔藓样糠疹及结节性血管炎鉴别。

检查方法

血尿常规、血小板计数及出疑血时间、血沉、免疫球蛋白、循环免疫复合物、C2、C3和C4、CH50类风湿因子、抗核因子、蛋白电泳、纤维蛋白原测定和HBsHg检查等,还应按需要进行血管造影、多普勒超声波检查可以和X射线的确检查等。[4]

用药治疗

  1. 去除病因,消除过敏原;
  2. 治疗基础疾病,如结缔组织病、肿瘤。
  3. 局限于皮肤的血管炎,常用抗组胺类药,如氯苯那敏12毫克/天,苯茚胺75毫克/天,分3次服,吲哚美辛消炎痛25毫克,每天2-3次,布洛芬0.4克,每天2次;
  4. 全身性血管炎可用泼尼松,或加用环磷酰胺;
  5. 抗血小松聚集剂可用阿司匹林,每天每千克体重3-10毫克,血管扩张药用硝苯地平10毫克,每天3次,或硝酸异山梨醇消心痛10毫克,每天3次口服。

中医治疗

可应用活血化瘀中药如丹参、红藤以及毛冬青雷公藤生地黄等。

饮食保健

  1. 丹参酒:白酒500克,紫丹参90克,浸泡一周后,每次饮30毫升,1日1-2次。适用于脉管炎初期肢冷麻木者。
  2. 赤豆煮米仁:赤豆100克,生熟米仁各30克,红枣7枚,红糖适量,著熟后服食。适用于肢体浮肿者。
  3. 黄豆冬瓜皮汤:冬瓜皮60克,黄豆60克,清水3碗,煎至1碗,去渣饮用。适用于患肢浮肿,全身贫血者。
  4. 赤豆桃仁莲藕汤:桃仁15克,赤豆60克,莲藕100克,洗净切成小块,加清水适量煮汤,以食盐少许调味,饮汤食赤豆及莲藕。适用于肢冷血脉不和者。
  5. 桑椹汤:桑椹子60克,加清水3碗,煎至1碗半。用白砂糖或红糖适量调味,去渣饮用。适用于腰酸头晕者。

视频

什么是血管炎?

参考文献