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腦膜瘤(meningioma)是發生於腦膜細胞的良性腫瘤，也是眼眶內很重要的一種腫瘤。
眼眶腦膜瘤分原發於眶內組織的腦膜瘤和由顱內或鼻竇蔓延至眶內的繼發性腦膜瘤。值得注意的是有些腫瘤很難確定其原發位置。如發生於眶外壁後部骨膜的腫瘤，初診時即發現蝶骨大翼及其連接骨壁肥厚，眶內側及顱內側鄰近軟組織均有腫瘤組織，常把這種病變稱為蝶骨腦膜瘤。近十餘年來，對於腦膜瘤的診斷和治療有很大提高，超聲波、CT、MRI和DSA的應用，不但可在術前做出定性診斷，侵犯範圍也可明確顯示，對選擇手術進路有很大幫助。
因其發病率較高，嚴重的破壞視力，侵犯範圍較廣，易於向骨管、骨裂隙和骨壁內蔓延，手術切除後常有復發，甚至引起死亡，而被眼科醫生和神經科醫生所重視。
目錄
基本信息
所屬科室： 外科 - 神經外科
傳染性： 無傳染性
英文名稱 Meningiomas
臨床症狀
多發生於成年女性。原發於眶內的腦膜瘤發生年齡似較顱內者年輕。年齡越小，腫瘤發展越快，多發性腫瘤機會越多，手術後復發率也較高。
眶內腦膜瘤最常見和較早出現的體徵是眼球突出，95%以上的病例有此體徵，特別是早期穿破腦膜向視神經一側或圍繞視神經增長以及原發於視神經鞘之外的腫瘤，眼球突出最早引起患者注意。眼球突出的方向一般沿眼軸向前發展。原發於蝶骨大翼骨膜的腫瘤，往往使眼球向內、向下移位。眼球突出的程度因人而異，區別可以很大。腫瘤起源於視神經管內視神經鞘，或沿鞘發展，眼球突出度較低，甚至顱內已有蔓延，兩眼突出度僅差2～3mm。腫瘤發生於眶內，呈塊狀增長的，眼球突出明顯，雙側差值可達20mm以上，嚴重者眼球脫出於瞼裂之外。
視力嚴重減退也是發生較早的症狀之一。初診患者，視力低於0.1者達50%以上。視力的喪失與腫瘤原發部位有關。發生於視神經管內的，視力減退和視野缺失往往是早期惟一的症狀，只有少數患者伴有頭痛，較長時間內不伴有眼球突出，早期常誤診為球後視神經炎。沿視神經鞘發展，外形呈管狀的腦膜瘤，因壓迫視神經纖維，發生萎縮，視力喪失也較早，而眼球突出不明顯。只有那些早期穿破視神經硬腦膜，腫瘤向一側發展，或原發於視神經鞘之外的腦膜瘤，晚期才有視力減退。眼底改變也是視神經鞘腦膜瘤常見的重要體徵。早期發生視盤水腫，經過長期過程後，發展為繼發性視神經萎縮。視盤邊界不清，色調灰白污穢，且向前輕度隆起，視盤表面往往出現視神經睫狀靜脈。
發生於視神經鞘的可妨礙視神經的移動而發生眼球運動障礙。影響靜脈回流，引起眼瞼和結膜水腫。中年女性眼瞼慢性水腫，除炎性假瘤、甲狀腺相關眼病和惡性腫瘤之外，還應考慮腦膜瘤。在病程的晚期，或發生於眶前部骨膜的腫瘤，還可捫及硬性腫物。腦膜瘤的症狀在妊娠期比較顯著。
預防護理
早發現，早治療。
病理病因
本病病因尚不清楚。腦膜腫瘤包括腦膜內皮細胞腫瘤、間葉性非腦膜內皮性腫瘤、原發黑色素細胞病變和組織來源不明的腫瘤4類。
鑑別診斷
與膠質瘤鑑別診斷上其發病年齡和視神經增粗的形狀較好鑑別。容易與其混淆的是肌錐內形狀不規則的腫瘤。密度接近，因此在CT上不易鑑別。所以往往需要依靠臨床其他方法如超聲等鑑別。臨床還能見到視神經周圍的炎性假瘤，症狀和視神經鞘腦膜瘤類似，影像學檢查也有相同之處，此時臨床炎症的症狀和體徵非常有助鑑別診斷。但臨床上可見雙側視神經鞘腦膜瘤，在鑑別診斷中應注意。雙側視神經鞘腦膜瘤占眼眶腦膜瘤的9%～23%。
檢查方法
實驗室檢查
無特異性。
超聲波探查
腫瘤在A、B超上和膠質瘤相比更不規則，回聲不均勻，增粗視神經前角變鈍，內常有強回聲光斑或鈣化，聲衰減明顯。其他繼發性改變如視盤水腫、眼球壁受壓前移等超聲顯示良好。
CT掃描
CT對視神經腫瘤的診斷尤其是腫瘤內的鈣化顯示非常有價值。 CT識別病變的性質主要根據視神經增粗的形狀和密度。所以判斷眶內腫塊是否為視神經本身的增粗是鑑別視神經腫瘤和球後其他腫瘤的關鍵。容積效應或視神經與腫瘤密度值接近時，橫軸位CT有時無法區別是視神經本身的增粗還是視神經一側的腫瘤。此時冠狀CT或MRI可能是較好的鑑別。
薄層CT掃描可較好地顯示視神經鞘腦膜瘤。由於腫瘤無明顯包膜，在橫軸位或冠狀CT顯示腫瘤邊界欠清，呈浸潤性增長。CT診斷視神經鞘腦膜瘤主要根據病變的形狀和位置。腫瘤可呈管狀、塊狀、梭形、不規則形和偏心形。除此之外，增強CT顯示的「車軌征」(增強的管狀高密度腫瘤與不增強的視神經之間的密度差異，但如果眶尖部腫瘤呈塊狀也可顯示低密度的線狀視神經被高密度的腫瘤包繞)和腫瘤內鈣化是視神經鞘腦膜瘤較典型的CT征。「車軌征」也見於其他視神經鞘的病變如視神經周圍炎性假瘤、視神經周圍炎等視神經鞘的病變。
可提供良好的眶骨和鞍旁解剖結構，可顯示腫瘤內鈣化和腦膜瘤合併的骨增生。顱內和眶內腦膜瘤增強CT均顯示腫瘤有增強現象。中度大小的腦膜瘤顱內蔓延，增強CT也可顯示，但扁平型或體積較小的腫瘤向顱內蔓延，尤其是直徑＜5mm的腫瘤可能需要MRI成像，CT的作用有限。CT雖可顯示腫瘤引起的局部骨增生(視神經鞘腦膜瘤較少見)、腫瘤內鈣化，但對視神經管內和(或)顱內腫瘤的顯示較差。CT缺點為離子輻射，不能直接多角度顯像，部分容積效應和骨偽影等影響了顱內和視神經管內腦膜瘤的顯示。
MRI
由於有較好的軟組織顯示，所以在發現和估計視神經鞘腫瘤上非常重要。眶內腦膜瘤類似顱內腦膜瘤有較特徵性的MRI信號。多數腫瘤在TlWI與腦皮質比較呈等或低信號，易於鑑別。T2WI上腫瘤信號與組織病理發現有關，多數為中信號，如腫瘤內有鈣化是以低信號為特徵的。較小的腦膜瘤在非增強MRI可能不被發現。
增強後可顯示腫瘤中、高度增強，增強MRI＋脂肪抑制是顯示腦膜瘤尤其是顱內或視神經管內腫瘤蔓延最好的方法，對於其他視神經病變也一樣。體積較小或扁平的腦膜瘤顱內蔓延時只有靠增強MRI＋脂肪抑制顯像才能顯示。
腫瘤顱內蔓延的發生率較高。一旦腫瘤蔓延到眶尖部，不論是視神經呈管狀增粗還是眶尖部被塊狀腫物充滿，均應懷疑腫瘤向顱內蔓延的可能。
側視神經鞘腦膜瘤臨床並不少見，應引起臨床注意。雙側腦膜瘤可以進行顱內蔓延，後果嚴重。
病理學檢查
腦膜瘤標本，因發生部位和增長形式的不同而有區別，發生於視神經鞘呈扁平狀或塊狀增生。前者沿腦膜向前後增長，視神經管狀增粗。視神經鞘的硬腦膜未被穿破，表現為視神經一致性或不規則的增粗，表面光滑，淡紅色，在眶尖部呈梭形或塊狀膨大，表示視神經管對腫瘤蔓延有阻力。視神經斷面，見視神經鞘灰色增厚，視神經實質變細。早期穿破硬腦膜的腫瘤，圍繞視神經或向視神經一側增長，呈球形、分葉狀、不規則形、錐形或梭形，視神經在軸心或偏心。穿破視神經硬腦膜的腫瘤缺乏包膜，表面細顆粒狀，灰白色，質地硬，血管較少。此點與繼發於顱內的腦膜瘤不同，後者供血豐富，手術時出血較多。發生於眶內骨膜的腦膜瘤，多呈扁平狀或球形增長。骨膜被侵犯增生，局部骨壁增厚變軟、粗糙、海綿狀。由眼內異位細胞形成的腫瘤則類圓形增長，灰白色也缺乏包膜。
眶內腦膜瘤的組織學分類，與發生於顱內者大體相同。早期分類複雜，曾分為九類。近年以來簡化為3型，即腦膜上皮型(也稱合體型)、砂粒型(過渡型)和成纖維細胞型(也稱纖維型)。砂粒型是上皮型的一個變種，因而也可分為兩型。Wilson在其綜述前視路腦膜瘤時，提出將腦膜瘤分為5型比較合適，即腦膜上皮型、砂粒型、纖維細胞型、血管型和肉瘤型。上皮型腦膜瘤最為多見，占眶內腦膜瘤50%～75%，鏡下見瘤細胞胞質豐富，呈片狀、巢狀或渦狀排列(圖7)。細胞邊界不清，呈合體細胞形式，胞體體積較大，多邊形。胞核也大，圓形，位於細胞中央，有2～3個核仁，染色質少而細。瘤細胞的間質及血管較顱內同類腫瘤少。砂粒型腦膜瘤也稱過渡型或混合型，介於上皮型和纖維型之間，有兩種形態的瘤細胞，胞體呈梭形和多邊形，有橢圓形胞核。細胞漩渦狀排列，其中心有小血管，管壁變性。沉着鈣質後，形成同心圓層的砂粒體(圖8)。纖維細胞型瘤細胞呈長梭形，胞核杆狀，呈編織狀、波浪狀或不完整的漩渦狀排列。血管竇之間有多邊形腦膜細胞者為血管型腦膜瘤。肉瘤型為惡性腦膜瘤。
腦膜瘤的組織像有時呈現細胞化生，如軟骨、骨化生，黏液變性、脂肪變性等。當組織學診斷髮生困難時，免疫組織化學技術有較大幫助。
併發症
可伴有神經纖維瘤病。視力喪失，與腫瘤原發部位有關，大多發生於視神經管的症狀出現早而嚴重。
預後
發病年齡越小，腫瘤發展越快，多發性腫瘤機會越多，手術後復發率也較高。
發病機制
屬於腦膜內皮細胞腫瘤，可能來源於蛛網膜絨毛或胚胎殘餘。包括11種類型，腦膜內皮型、纖維型、混合型、砂粒體型、血管型、微囊型、分泌型、透明細胞型、脊索樣型、淋巴漿細胞型、化生型。其中最常見的是腦膜內皮型，約占腦膜瘤的53.5%。
腦膜瘤有球形和扁平形兩種。球形多見，表面完整或呈結節狀，有色膜，常有一「臍」與硬膜相連；扁平形厚度常不超過1cm，廣布於硬膜上，以顱底部多見。腦膜瘤血管豐富，多由頸外與頸內(或椎基底)動脈雙重供血。
腫瘤切面呈暗紅色，可有片狀脂質沉積的奶黃色區，常見編織狀結構，有時見鈣化砂粒，少數有囊性變。腦膜瘤的組織形態有多種表現，但各類型都多少具有腦膜瘤的基本結構，含有腦膜內皮細胞成分，細胞排列也常保留蛛網膜絨毛及蛛網膜顆粒的一些特點，呈漩渦狀或同心圓狀，這些同心圓的中部容易發生透明變性或鈣化。瘤組織中可見纖維組織、血管組織、脂肪、骨或軟骨以及黑色素等。腫瘤惡性度為Ⅰ級。 [1]