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浆细胞瘤

浆细胞瘤是指发生于骨髓以外的恶性浆细胞的增生,包括骨的孤立性浆细胞瘤(solitary plasmacytoma)髓外浆细胞瘤(Extramedullary plasmacytoma,EMP)。其病因未明。骨髓瘤的诊治方案上以放射治疗为首选,同时根据情况可采用手术治疗、联合化疗等治疗方案。治疗方案根据疾病亚型和病人病程、病情的不同而不同。[1]

目录

疾病分类

浆细胞瘤是指发生于骨髓以外的恶性浆细胞的增生,包括骨的孤立性浆细胞瘤(solitary plasmacytoma)髓外浆细胞瘤(Extramedullary plasmacytoma,EMP)

骨的孤立性浆细胞瘤

原发于骨骼的、单个孤立的浆细胞瘤称为骨的孤立性浆细胞瘤(solitary plasmacytoma)。孤立性浆细胞瘤是一种少见的恶性浆细胞病,约占全部恶性浆细胞病的3%。发病年龄较多发性骨髓瘤小。[2]

临床表现

在 WHO 2001 年淋巴瘤分类中将其列为 B细胞淋巴瘤中的一类。

  1. 临床表现以局部骨骼肿物伴有疼痛为特征。最常受侵犯的部位是脊椎骨骼。
  2. 其他好发部位依次是骨盆股骨肱骨肋骨,而颅骨受侵罕见。
  3. 在X线影像上,病变多呈“多孔状”或“肥皂泡状”溶骨性病变,病变边界不像多发性骨髓瘤溶骨性病变那样锐利、清晰。
  4. 少数患者表现为受损部位骨质硬化。病理性骨折可发生在受损骨骼部位。
  5. 除孤立的骨骼浆细胞瘤外,其他骨骼无病变。
  6. 骨髓象和血象正常。
  7. 仅10%—20%的孤立性浆细胞瘤患者伴有血和尿中单克隆免疫球蛋白或轻链增多,大多数患者无单克隆免疫球蛋白或其多肽链亚单位(轻链)增多,也无贫血、高钙血症、高粘滞综合征、肾功能损害等症状。[3]

诊断标准

英国血液学标准化委员会/英国骨髓瘤协会指南工作组在2004年提出的推荐诊断标准为:

  1. 浆细胞克隆性增殖造成的单一区域的骨骼破坏;
  2. 局部病变以外的骨髓细胞形态学检查和骨髓活检正常;
  3. 局部病变以外的骨髓检查包括长骨X线检查正常;
  4. 没有因浆细胞病造成的贫血及高钙血症或肾衰;
  5. 血清或尿液单克隆免疫球蛋白缺乏或水平低下;
  6. 脊椎骨MRI扫描没有发现其他的损害。

治疗

治疗以局部放射治疗为首选。如果病变局限易于切除,则手术切除后局部放疗效果更佳。当脊椎骨受损发生压缩性骨折时,尤当并发神经系统损害可能导致截瘫时,可行病椎切除、人工椎体置换术,术后予以局部放射治疗,多可获得满意效果。[4]

预后

本病的预后优于多发性骨髓瘤,本病可发展为多发性骨髓瘤,原发病变在四肢骨骼者,相对较少向多发性骨髓瘤转化,进展为多发性骨髓瘤后,其临床表现、治疗措施及预后与多发性骨髓瘤相同。

视频

浆细胞瘤能治愈吗

参考文献