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肺纖維化它的全名是特發性肺纖維化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF）定義為當肺臟受到損傷自然出現的結疤現象，如果肺部傷害時間過長或是破壞的面積過大，就會導致肺臟組織硬化並逐漸喪失功能，嚴重會導致病患死亡，肺臟從柔軟如絲瓜般逐漸纖維化到如菜瓜布般的發展，因此又有「菜瓜布肺」的俗稱。醫師建議若出現「喘、咳、累」的症狀持續8周，伴隨有體重急速下降、關節疼痛、杵狀指（手指或腳趾的尖端出現變寬和變圓）等症狀時，建議前往胸腔內科進一步就醫了解病因。

肺臟中的肺泡壁，上面有許多的細小的血管，負責用來進行氣體交換，將二氧化碳排出並吸收空氧中氧氣，健康的肺泡和肺泡壁就像新海綿般，細緻柔軟且充滿彈性，一旦受到傷害後，肺臟中的纖維母細胞就會活化，修補受傷的部位，這時候原本柔軟的肺泡壁就會變厚和變硬，阻礙吸收氧氣和排出二氧化碳，患者的肺活量會減少，並影響肺部功能。國內確診後的病人餘命往往不滿1年，與國外的餘命2-5年有所差距，若能妥善控制降低出現急性發作的機率，患者的存活率可望進一步改善。^[1]。

肺纖維化新知

菜瓜布肺疾病介紹動畫

目前引起肺纖維化的成因已發現不少，至今仍有很大部分成因尚未明朗，醫學上使用「特發性肺纖維化」（idiopathic pulmonary fibrosis）指稱這類肺纖維化，以下整理肺部纖維化成因如下：^[2]

疾病引起肺損傷：肺部感染有可能引起肺損傷，會留下纖維化的疤痕組織，因而引發肺部纖維化，常見的原因有：肺結核、肺炎等。此外，不少自體免疫相關的疾病也能造成肺部出現發炎反應，常見的原因有：皮肌炎、類風濕性關節炎、紅斑性狼瘡、僵直性脊椎炎、硬皮症等。

職場環境：特定職業族群容易頻繁接觸有機化學氣體，或暴露在粉塵之下，會增高肺部纖維化的可能，如：石雕、陶瓷、金屬打磨等。另外，家中飼養家禽，空氣中容易帶有特殊的細菌或黴菌，容易導致過敏性肺炎，導致肺部受損引起肺部纖維化。

農藥：毒素很強的農藥巴拉刈（百草枯）具有強烈的肺部毒性，誤飲會導致肺部組織大量纖維化，進而引起死亡，致死率極高。

特發性肺纖維化：雖然目前對於成因仍然不明，目前的研究指出可能與遺傳有關，胃食道逆流可能也是一種可能的原因，假以時日應該能夠逐漸明朗當中的機制。

治療方式

菜瓜布肺報導原圖鍵結

研究指出部分治療方式會容易讓肺部出現纖維化，其中之一是放射線治療（常與治療癌症有關，常用在肺癌與乳癌），是否會纖維化與肺部所接受的輻射量多寡、是否伴隨化學治療、與潛在的肺部疾病有關。另外，部分藥物也會增加肺部纖維化的可能，包含化學治療、標靶藥物、部份心律不整的藥物、抗生素及免疫抑制劑，都有可能會誘發肺部纖維化病變。若出現呼吸急促、杵狀指（手指或腳趾的尖端出現變寬和變圓）等症狀。^[3]。

IPF 的最佳治療尚存在爭議，其治療的目的主要是消除或抑制發炎反應。傳統抗氧化劑，類固醇或免疫抑制劑、細胞毒藥物仍是其主要的治療藥物，但不足30% 的病人有治療反應，且有明顯副作用。肺臟移植又需等待且緩不濟急。2014 年美國食品藥物管理局核准了兩個IPF 治療藥物pirfenidone 和nintedanib。前者能減緩肺纖維化的形成及患者肺功能的下降，後者可阻斷IPF 中過度活化的訊號因子，減緩肺功能的下降及病患病程，是唯一有效預防急性惡化風險的藥物。^[4]。

相關訊息

武漢肺炎專區

武漢肺炎圖說原圖鍵結

近來有篇文章「一線醫生的話」在微博流傳，披露武漢肺炎患者病亡前的臨床症狀，醫師表示，由於末期病患肺部換氣功能盡失，再濃的氧也進不到血裡面，猶如在水中溺斃。^[5]。

武漢肺炎的確會有後遺症！中央流行疫情指揮中心專家諮詢小組召集人張上淳說，台灣首例個案的女台商，在出院時，經過電腦斷層（CT）掃描，看來的確是有肺部纖維化的狀況，肺功能也沒有完全恢復，跟以前SARS病患、H7N9病患的肺炎變化情形很類似。^[6]。

台灣首例新冠肺炎患者，確實有肺部纖維化的情形。說法一出後，引起大眾討論與驚慌是否會成為後遺症？據中央社報導，首例新冠肺炎患者出院時的電腦斷層掃描，的確看到肺還有一些纖維化的變化，但強調還沒有到菜瓜布肺的程度，是肺功能還沒有完全復元。^[7]。

當年SARS的病人他產生這個肺纖維化病患，也不是說一產生就馬上一大片，肺就這個樣子，有時候就是還是持續，慢慢慢慢在進行當中，即便是他的SARS已經好了，所以大家不必過度恐慌，我們可能要持續的去追蹤這些病人，他未來的肺部變化有沒有類似像這樣子的一個改變，我們才能夠來講說，這個新冠病毒，它是不是真的會造成肺纖維化的現象。^[8]。

武漢金銀潭醫院順利完成2例捐贈大體的病理切片，最快10天報告就會出爐，期望能找出病毒致死原因。針對解剖新冠肺炎患者大體的情況，大陸工程院院士鍾南山透露，「沒有嚴重纖維化，還有大量的粘液。」新冠肺炎患者肺的表現和當年SARS有點不同。^[9]。

其他相關專區

肺部氣體交換原圖鍵結

患上菜瓜布肺時，患者肺部內的微細氣泡（稱為肺泡）和血管當中及之間的組織會變厚、變硬、和出現疤痕。纖維化是出現疤痕的醫學名稱。菜瓜布肺會隨時間而惡化，疤痕亦會變得更厚，受影響的位置更廣泛。同時，肺部會無法將氧氣輸送到血液。這情況會導致氣喘，以及器官因氧氣不足而不能正常運作。^[10]。

用較淺白的文字去解釋IPF，可以形容它是由於肺部纖維細胞在不明的原因下不正常地增生，引致一些類似疤痕的組織佔據了正常肺氣泡位置。與其他的「間質性肺病」（Interstitial Lung Disease）一樣，這些不正常的組織會令肺部失去彈性、損失重要的肺活量和減低肺部轉移氧氣至血液的能力。^[11]。

菜瓜布肺，是一個近年來逐漸受到重視的肺部疾病。這個疾病通常以 50-70 歲以上的男性為其好發族群，患者肺部會因纖維化的進展，而使肺部外觀或肺部電腦斷層影像如菜瓜布班出現一絲一絲的纖維而得名。^[12]。

特發性肺纖維化可能是大家比較陌生的一個病名，但近年來發生率持續增加。主要發生在中老年人，肺部發展出許多疤痕組織而影響氣體交換能力，導致肺部功能逐漸惡化，使患者呼吸困難，預後相當不好，目前醫學界尚未了解肺纖維化的確切病因。^[13]。

特發性肺纖維化是一種罕見呼吸系統疾病，患者會持續氣促咳嗽、肺功能漸漸轉差，併發呼吸衰竭而死，存活期中位數約只有三至四個月，比腎癌、大腸癌等癌症死亡率更高。近年醫學界研發新藥「尼達尼布」能減慢患者肺功能下降速度約五成，急性病發率亦可降低68%。醫生及藥劑師冀更多人認識這種較罕見疾病，令更多患者得到適切治療。^[14]。