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[[File:脊髓小脑性共济失调1.jpg|缩略图|脊髓小脑性共济失调[http://www.tjmugh.com.cn/pic/003/000/377/00300037764_ca4f3d2b.jpg 原图链接][http://www.tjmugh.com.cn/pic/003/000/377/00300037764_ca4f3d2b.jpg 图片来源优酷网]]]
[[脊髓小脑性共济失调]]是遗传性共济失调的主要类型。其共同特征是中年发病，常染色体显性遗传和[[共济失调]]。临床表现除小脑性共济失调外，可伴有眼球运动障碍、慢眼运动、[[视神经萎缩]]、[[视网膜色素变性]]、[[锥体束征]]、[[锥体外系征]]、[[肌萎缩]]、[[周围神经病]]和[[痴呆]]等。
'''外文名''':Spinocerebellar Ataxias
'''就诊科室''':神经科
'''多发群体''':中年人
'''常见症状''':初期步履不稳，肢体摇晃；中期发音含糊不清，眼球转动不平顺，肌肉不协调感加重；晚期说话极不清，不能站
==病因==
基因外显子CAG拷贝数异常扩增产生[[多聚谷氨酰胺]]所致。
==临床表现 ==
1.初期
走路时步履不稳，肢体摇晃。动作反应迟缓及准确性变差<ref>[曲格平 ．环境科学词典 ：上海辞书出版社 ，1994 ．]</ref> 。
2.中期
说话时发音含糊不清，无法控制音调。眼球转动不平顺，影像容易产生“重叠”。肌肉不协调感加重，无法写字。有时感到吞咽困难，进食时容易呛咳。
3.晚期
说话极不清楚，甚至无法语言。肢体乏力，不能站立，需靠轮椅代步。理解能力逐步下降，最后失去意识，昏睡不醒。
[[File:脊髓小脑性共济失调2.jpg|缩略图|脊髓小脑性共济失调[https://d.ifengimg.com/q100/img1.ugc.ifeng.com/newugc/20210304/15/wemedia/d35a883c9930818d5a040f2da3d027035ff4e50c_size37_w640_h420.jpg 原图链接][https://d.ifengimg.com/q100/img1.ugc.ifeng.com/newugc/20210304/15/wemedia/d35a883c9930818d5a040f2da3d027035ff4e50c_size37_w640_h420.jpg 图片来源优酷网]]]
==检查==
1.脑神经系统临床检查。
2.[[磁共振]]（MRI）检查。
3.基因测试。
==诊断 ==
依据脑神经系统临床检查的程序来判断病人是否存在[[小脑]]及[[脊髓神经]]失调的病态，然后会查问他的家族史（包括已故的亲人），通过磁共振（MRI）及基因测试，判断病人是否患上小脑萎缩症。
==治疗==
本病属于退化性疾病，目前未有可以根治的药物，重点是复健治疗，使患者尽可能维持最高的生活自理能力。还可以通过[[干细胞]]治疗。患者在治疗之后可以恢复生活自理能力、行动能力、语言能力、书写能力等。[[左旋多巴]]可缓解[[强直]]及[[帕金森]]症状，[[氯苯胺丁酸]]可减轻痉挛，[[金刚烷胺]]可改善共济失调。
==预后==
虽然目前还没有药物可以治疗此症，但如能重视身体的保养，注意饮食、起居，定期做运动，配合小脑萎缩症需要的复健训练，持之以恒地练习，将有助延缓病情恶化的速度。
==参考文献==
{{Reflist}}
[[脊髓小脑性共济失调]]是遗传性共济失调的主要类型。其共同特征是中年发病，常染色体显性遗传和[[共济失调]]。临床表现除小脑性共济失调外，可伴有眼球运动障碍、慢眼运动、[[视神经萎缩]]、[[视网膜色素变性]]、[[锥体束征]]、[[锥体外系征]]、[[肌萎缩]]、[[周围神经病]]和[[痴呆]]等。
'''外文名''':Spinocerebellar Ataxias
'''就诊科室''':神经科
'''多发群体''':中年人
'''常见症状''':初期步履不稳，肢体摇晃；中期发音含糊不清，眼球转动不平顺，肌肉不协调感加重；晚期说话极不清，不能站
==病因==
基因外显子CAG拷贝数异常扩增产生[[多聚谷氨酰胺]]所致。
==临床表现 ==
1.初期
走路时步履不稳，肢体摇晃。动作反应迟缓及准确性变差<ref>[曲格平 ．环境科学词典 ：上海辞书出版社 ，1994 ．]</ref> 。
2.中期
说话时发音含糊不清，无法控制音调。眼球转动不平顺，影像容易产生“重叠”。肌肉不协调感加重，无法写字。有时感到吞咽困难，进食时容易呛咳。
3.晚期
说话极不清楚，甚至无法语言。肢体乏力，不能站立，需靠轮椅代步。理解能力逐步下降，最后失去意识，昏睡不醒。
[[File:脊髓小脑性共济失调2.jpg|缩略图|脊髓小脑性共济失调[https://d.ifengimg.com/q100/img1.ugc.ifeng.com/newugc/20210304/15/wemedia/d35a883c9930818d5a040f2da3d027035ff4e50c_size37_w640_h420.jpg 原图链接][https://d.ifengimg.com/q100/img1.ugc.ifeng.com/newugc/20210304/15/wemedia/d35a883c9930818d5a040f2da3d027035ff4e50c_size37_w640_h420.jpg 图片来源优酷网]]]
==检查==
1.脑神经系统临床检查。
2.[[磁共振]]（MRI）检查。
3.基因测试。
==诊断 ==
依据脑神经系统临床检查的程序来判断病人是否存在[[小脑]]及[[脊髓神经]]失调的病态，然后会查问他的家族史（包括已故的亲人），通过磁共振（MRI）及基因测试，判断病人是否患上小脑萎缩症。
==治疗==
本病属于退化性疾病，目前未有可以根治的药物，重点是复健治疗，使患者尽可能维持最高的生活自理能力。还可以通过[[干细胞]]治疗。患者在治疗之后可以恢复生活自理能力、行动能力、语言能力、书写能力等。[[左旋多巴]]可缓解[[强直]]及[[帕金森]]症状，[[氯苯胺丁酸]]可减轻痉挛，[[金刚烷胺]]可改善共济失调。
==预后==
虽然目前还没有药物可以治疗此症，但如能重视身体的保养，注意饮食、起居，定期做运动，配合小脑萎缩症需要的复健训练，持之以恒地练习，将有助延缓病情恶化的速度。
==参考文献==
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