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血管活性肠肽瘤
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| style="background: #008080" align= center| '''<big>血管活性肠肽瘤</big> '''
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| [[File:血管活性肠肽瘤.jpg|缩略图|居中|血管活性肠肽瘤<br>[https://ss0.bdstatic.com/70cFuHSh_Q1YnxGkpoWK1HF6hhy/it/u=2781192931,4751937&fm=26&gp=0.jpg 原图链接]]]
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''' 英 中 文名称''' ::Verner-Morrison综合征
'''就诊科室''' :肿瘤科
''' 多 发 群体病部位''' :胰腺
''' 发 常见 病 部位因''' :胰岛细胞增生、遗传
'''常见 病因症状''' :严重水泻、低钾血症、<br><p style="text-indent:5em;">胃酸缺乏或胃酸过少,<br><p style="text-indent:5em;">低磷血症、高钙血症,葡萄糖耐量减低
|}{{medical}}''' 血管活性肠肽瘤'''又称Verner-Morrison综合征,绝大多数表现为内分泌肿瘤综合征,90%原发于胰腺,是胰岛D1细胞的良性或恶性肿瘤,由于D1细胞分泌大量血管活性肠肽(VIP)而引起严重水泻、低钾血症、胃酸缺乏或胃酸过少,故又称为WDHA或WDHH综合征。该病每年的发病率为千万分之一。平均发病年龄为49岁。1958年由Verner和Marrson首次报道。<ref>[https://www.youlai.cn/ask/384851.html 什么是血管活性肠肽瘤]有来医生</ref> ==病因==[[胰岛细胞增生]]是[[血管活性肠肽瘤]]的原因之一,此病有[[遗传倾向]]。<ref>[http://jib.xywy.com/il_sii/cause/2104.htm 血管活性肠肽瘤病因]寻医问药网</ref> ==临床表现==分泌性腹泻是本病最明显的症状,水泻量大且持续时间长,尤其在禁食72小时以后腹泻仍无缓解者,有诊断价值;其他包括体重下降、腹部痉挛、皮肤潮红等。结合实验室检查、血清血管活性肠肽(VIP)测定、B超、CT、选择性胰动脉造影和经皮肝穿刺门静脉系置管取血法(PT-PC)等定位检查不难做出诊断。在本病的定位诊断过程中,对儿童患者应注意有无神经节细胞瘤;同时对肾上腺也应特别警惕,防止漏诊。 ===[[腹泻]]===本病最突出的症状就是大量的分泌性腹泻,有70%的患者每天的腹泻量在3升以上,粪便稀薄如水样,外观如茶色。腹泻常呈突发性、暴发性发作,但在重症患者可呈持续性腹泻。VIPoma患者在禁食48~72小时后,腹泻仍然持续发生,故禁食72小时可供与其他原因引起的腹泻进行鉴别。 ===[[水、电解质和酸碱平衡紊乱]]===由于长期持续的严重腹泻,可伴有大量电解质的丢失,患者不同程度地存在脱水、循环血容量下降、低血钾、低氯血症、代谢性酸中毒等水、电解质和酸碱平衡的紊乱;严重患者甚至可进一步导致心律紊乱、低钾性肾病或肾功能衰竭等并发症,乃至死亡。 ===[[低胃酸或无胃酸]]===有3/4的患者胃液酸度降低,甚至无胃酸。其发生机制是,血管活性肠肽能抑制五肽胃泌素刺激的胃酸分泌,从而使胃酸降低,其中部分患者可导致无胃酸。对患者行胃黏膜活检,发现壁细胞数量正常,进一步表明胃酸减少与壁细胞本身的变化无关。 ===[[低磷血症和高钙血钙]]===有约60%的患者会出现低磷血症,50%的患者有高钙血症。出现钙、磷代谢障碍的机制尚未完全阐明,由于在肿瘤切除后高血钙、低血磷都可恢复正常,推测与胰岛肿瘤本身分泌甲状旁腺样激素增多有关。 ===[[葡萄糖耐量降低和高血糖症]]===约50%的患者有葡萄糖耐量减低,而出现血糖增高者则略少些,约为18%。其原因为血管活性肠肽的分子结构与胰高血糖素很相似,因此可能发生胰高血糖素样效应;可能为低血钾对胰岛功能影响的结果。在切除肿瘤之后葡萄糖耐量也可恢复正 常 见 。 ===[[其他]]===约62%的VIPome患者可有[[腹部痉挛]];20%的患者会出现[[阵发性皮肤潮红]],常发生在颜面部或胸部。<ref>[http://jib.xywy.com/il_sii/symptom/2104.htm 血管活性肠肽瘤 症状''' ]寻医问药网</ref> ==检查=====[[实验室检查]]===[[脱水]]、[[低血钾]]、[[低血氯]]、[[代谢性酸中毒]]、[[低胃酸]]、[[高血钙]]、[[低血镁]]和[[葡萄糖耐量减低]]等。 ===[[血清血管活性肠钛(VIP)测定]]===正常人空腹[[血清]]VIP在0~170pg/ml,平均62±22pg/ml;VIPoma患者血清VIP均显著升高,平均为956±285pg/ml,有高达2400pg/ml者。 ===[[定位诊断]]===由于VIPoma本身为罕见疾病,故系统研究本病定位诊断方法的资料较少见。 (1)[[B超]]和[[CT]]可以显示肿瘤的部位、大小和数目,了解有无肝脏或周围淋巴结转移,故常作为首选的定位检查手术。 (2)[[选择性胰动脉造影]]可以增加定位检查的准确性和诊断率,但也可有假阴性或假阳性,也难以区分胰岛肿瘤的具体类型。 :(3)经[[皮肝穿刺门静脉系置管取血法]](PT-PC)通过采自不同部位的门脉系统血液,测定其血管活性肠肽的浓度,有助于判断肿瘤所在的位置。