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| style="background: #E6E8FA" align= center| '''<big>肺泡微结石症</big> '''
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[[File:肺泡微结石症.jpg|缩略图|居中|肺泡微结石症<br>[https://ss1.bdstatic.com/70cFvXSh_Q1YnxGkpoWK1HF6hhy/it/u=3051732035,570446780&fm=26&gp=0.jpg 原图链接]]]
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| align= light|
'''英文名称''' ：pulmonary alveolar microlithia- sis
'''就诊科室''' ：呼吸内科
'''发病部位''' ：肺
'''常见症状''' ：呼吸困难、发绀、咯血和杵状指趾形成
|}
'''肺泡微结石症'''（PAM）是一种罕见的存在于肺泡内的无数个微结石疾病。本病病因不明。各年龄均可发病，无明显性别差异。临床主要表现为呼吸困难、发绀、咯血和杵状指趾形成。患者也可无症状，亦可为特有的临床表现和X线不一致现象。本病治疗无特殊，日常生活中应减少运动量或降低劳动的强度，以预防为主。
<ref>[https://m.baidu.com/bh/m/detail/qr_10469036424459645174 肺泡微结石症是怎么回事]快速问医生</ref>
==病因==
[[本病病因不明]]。
*1.可能是[[全身代谢性疾病]]的肺部表现，在血液检查时钙、磷指标均正常。从肺组织中未分离出相关病毒。
*2.可能为[[常染色体隐性遗传]]。根据分子遗传学理论，生物的性状与生物的新陈代谢息息相关，任何代谢过程都是生化过程，生物的遗传特性取决于染色体DNA链上核苷酸的排列顺序。本病肺泡内产生广泛的钙、磷小体沉积，可能因生化调控基因“失控”所致。如果遗传基因或密码发生微小错误，突变基因就可通过近亲配子的亲代传给子代。
*3.本病也可能是[[先天性肺内钙]]、[[磷代谢异常]]所致。
<ref>[http://jbk.39.net/fpwjsz/blby/ 肺泡微结石症病因]39健康网</ref>
==临床表现==
大多数患者在发病前[[无症状]]，常在体检时发现。可形成特有的临床表现和X线不一致现象，严重者感呼吸困难、发绀、咯血和杵状指趾形成。少见咳嗽、咳痰，有些患者可咳出微结石。肺底呼吸音减低，甚至出现呼吸衰竭、右心室肥厚、心功能不全。
<ref>[http://jbk.39.net/fpwjsz/zztz/ 肺泡微结石症有哪些症状？]39健康网</ref>
==检查==
===实验室检查===
[[痰液]]或[[支气管肺泡灌洗液]]（BALF）或可查见微结石。
===其他辅助检查===
*（1）[[影像学检查]] 诊断本病的主要方法为影像学检查。X线主要表现为两肺弥漫分布的细砂样微结石阴影。可伴胸膜增厚，可能是微结石在胸膜下肺实质沉积的视觉作用，产生邻近胸膜的致密白线，而非真正的胸膜增厚。随访胸片可见微结石大小的增加。胸膜下肺大疱破裂可产生自发性气胸，肺内肺大疱破裂可产生间质肺气肿。用99m TC磷闪耀扫描检查时，如果发现微结石摄取示踪剂，表明存在通过肺泡毛细血管膜的活动性代谢性交换。
*（2）[[肺功能检查]] 肺功能发生渐进性变化。肺功能早期无异常，可逐渐出现换气功能障碍、弥散功能减退、低氧血症。病情加重可出现限制型通气功能障碍。晚期可出现呼吸衰竭。
<ref>[http://jbk.39.net/fpwjsz/jcjb/ 肺泡微结石症常见检查]39健康网</ref>
==肺泡微结石病怎么预后==
根据病史、典型的X线表现（临床表现和X线的不一致），诊断本病一般不难。少病人需要经痰液、支气管肺泡灌洗获得结石或经纤维支气管镜肺活检来证实。
<ref>[https://m.baidu.com/bh/m/detail/qr_18007752405430777937 肺泡微结石症怎么诊断]家庭医生在线</ref>
==鉴别诊断==
有些疾病X线上也出现类似的肺弥漫性小结节或粟粒状阴影，需与之进行鉴别诊断：
===[[粟粒型肺结核]]===
有结核中毒症状，胸片X线示急性期呈现弥漫分布的大小、密度、分布三均匀的、边缘清楚的粟状阴影，但密度比肺泡微石低；亚急性和慢性血行播散型肺结核，两上中肺野有大小不等、密度不均的病灶与肺泡微结石分布不同。
===[[尘矽肺]]===
有硅尘吸入史。肺部X线示结节大小不等，夹杂纤维网状阴影。病变与支气管走向一致。I期矽肺有肺门淋巴结肿大；Ⅲ期矽肺可见两肺上部常出现融合性的矽结节阴影。
===[[特发性肺含铁血黄素沉着症]]===
多见于儿童，有反复咯血、气急、发热、发绀等症状。两肺X线见密度较淡的大小不等的结节状阴影或片状浸润，停止咯血后，阴影可吸收，也可留下少量网状、纤维状阴影。
<ref>[http://jbk.39.net/fpwjsz/jb/ 肺泡微结石症如何鉴别？]39健康网</ref>
==治疗==
尚无特效治疗方法，支气管肺泡灌洗疗效不明显。为避免气急，日常生活中应减少运动量或降低劳动的强度，防治呼吸道和肺部感染。
<ref>[http://jbk.39.net/fpwjsz/yyzl/ 肺泡微结石症怎样治疗？]38健康网</ref>
==预后==
部分患者在数年后出现肺心病、呼吸衰竭。
<ref>[https://iask.sina.com.cn/b/3S3ZOvoy2.html 肺泡微结石病怎么预后]爱问网</ref>
==预防==
避免或减少粉尘、烟雾吸入，避免主动和被动吸烟，以免肺部损害加重。预防和及时治疗上、下呼吸道感染。发绀时给予家庭氧疗，以延缓肺动脉高压和慢性肺心病的发生。
<ref>[http://jbk.39.net/fpwjsz/yfhl/ 肺泡微结石症应该如何预防？]39健康网</ref>
==参考来源==
*张娟，杨小东，黄燕花，刘畅等. 肺泡微结石症的研究进展． 《 华西医学 》 ， 2014
*钟有清，胡成平，蔡兴东等. 一个肺泡微结石症家系中SLC34A2基因的新突变． 《 WanFang 》 ， 2009
*王岐黄，邱淑玲. 肺泡微结石症1例报道． 《 临床肺科杂志 》 ， 2007
*李坚. 肺泡微结石症的影像学诊断． 《 实用临床医药杂志 》 ， 2002
*贾小青，丁丽芳. 罕见的肺泡微结石症误诊一例分析． 《 临床误诊误治 》 ， 2012
==文献来源==
{{reflist}}
[[Category:410 醫藥總論]]
[[Category:418 藥學；藥理學；治療學]]
[[Category: 360 生物科學總論]]
[[Category:415 西医学]]
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[[File:肺泡微结石症.jpg|缩略图|居中|肺泡微结石症<br>[https://ss1.bdstatic.com/70cFvXSh_Q1YnxGkpoWK1HF6hhy/it/u=3051732035,570446780&fm=26&gp=0.jpg 原图链接]]]
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'''英文名称''' ：pulmonary alveolar microlithia- sis
'''就诊科室''' ：呼吸内科
'''发病部位''' ：肺
'''常见症状''' ：呼吸困难、发绀、咯血和杵状指趾形成
|}
'''肺泡微结石症'''（PAM）是一种罕见的存在于肺泡内的无数个微结石疾病。本病病因不明。各年龄均可发病，无明显性别差异。临床主要表现为呼吸困难、发绀、咯血和杵状指趾形成。患者也可无症状，亦可为特有的临床表现和X线不一致现象。本病治疗无特殊，日常生活中应减少运动量或降低劳动的强度，以预防为主。
<ref>[https://m.baidu.com/bh/m/detail/qr_10469036424459645174 肺泡微结石症是怎么回事]快速问医生</ref>
==病因==
[[本病病因不明]]。
*1.可能是[[全身代谢性疾病]]的肺部表现，在血液检查时钙、磷指标均正常。从肺组织中未分离出相关病毒。
*2.可能为[[常染色体隐性遗传]]。根据分子遗传学理论，生物的性状与生物的新陈代谢息息相关，任何代谢过程都是生化过程，生物的遗传特性取决于染色体DNA链上核苷酸的排列顺序。本病肺泡内产生广泛的钙、磷小体沉积，可能因生化调控基因“失控”所致。如果遗传基因或密码发生微小错误，突变基因就可通过近亲配子的亲代传给子代。
*3.本病也可能是[[先天性肺内钙]]、[[磷代谢异常]]所致。
<ref>[http://jbk.39.net/fpwjsz/blby/ 肺泡微结石症病因]39健康网</ref>
==临床表现==
大多数患者在发病前[[无症状]]，常在体检时发现。可形成特有的临床表现和X线不一致现象，严重者感呼吸困难、发绀、咯血和杵状指趾形成。少见咳嗽、咳痰，有些患者可咳出微结石。肺底呼吸音减低，甚至出现呼吸衰竭、右心室肥厚、心功能不全。
<ref>[http://jbk.39.net/fpwjsz/zztz/ 肺泡微结石症有哪些症状？]39健康网</ref>
==检查==
===实验室检查===
[[痰液]]或[[支气管肺泡灌洗液]]（BALF）或可查见微结石。
===其他辅助检查===
*（1）[[影像学检查]] 诊断本病的主要方法为影像学检查。X线主要表现为两肺弥漫分布的细砂样微结石阴影。可伴胸膜增厚，可能是微结石在胸膜下肺实质沉积的视觉作用，产生邻近胸膜的致密白线，而非真正的胸膜增厚。随访胸片可见微结石大小的增加。胸膜下肺大疱破裂可产生自发性气胸，肺内肺大疱破裂可产生间质肺气肿。用99m TC磷闪耀扫描检查时，如果发现微结石摄取示踪剂，表明存在通过肺泡毛细血管膜的活动性代谢性交换。
*（2）[[肺功能检查]] 肺功能发生渐进性变化。肺功能早期无异常，可逐渐出现换气功能障碍、弥散功能减退、低氧血症。病情加重可出现限制型通气功能障碍。晚期可出现呼吸衰竭。
<ref>[http://jbk.39.net/fpwjsz/jcjb/ 肺泡微结石症常见检查]39健康网</ref>
==肺泡微结石病怎么预后==
根据病史、典型的X线表现（临床表现和X线的不一致），诊断本病一般不难。少病人需要经痰液、支气管肺泡灌洗获得结石或经纤维支气管镜肺活检来证实。
<ref>[https://m.baidu.com/bh/m/detail/qr_18007752405430777937 肺泡微结石症怎么诊断]家庭医生在线</ref>
==鉴别诊断==
有些疾病X线上也出现类似的肺弥漫性小结节或粟粒状阴影，需与之进行鉴别诊断：
===[[粟粒型肺结核]]===
有结核中毒症状，胸片X线示急性期呈现弥漫分布的大小、密度、分布三均匀的、边缘清楚的粟状阴影，但密度比肺泡微石低；亚急性和慢性血行播散型肺结核，两上中肺野有大小不等、密度不均的病灶与肺泡微结石分布不同。
===[[尘矽肺]]===
有硅尘吸入史。肺部X线示结节大小不等，夹杂纤维网状阴影。病变与支气管走向一致。I期矽肺有肺门淋巴结肿大；Ⅲ期矽肺可见两肺上部常出现融合性的矽结节阴影。
===[[特发性肺含铁血黄素沉着症]]===
多见于儿童，有反复咯血、气急、发热、发绀等症状。两肺X线见密度较淡的大小不等的结节状阴影或片状浸润，停止咯血后，阴影可吸收，也可留下少量网状、纤维状阴影。
<ref>[http://jbk.39.net/fpwjsz/jb/ 肺泡微结石症如何鉴别？]39健康网</ref>
==治疗==
尚无特效治疗方法，支气管肺泡灌洗疗效不明显。为避免气急，日常生活中应减少运动量或降低劳动的强度，防治呼吸道和肺部感染。
<ref>[http://jbk.39.net/fpwjsz/yyzl/ 肺泡微结石症怎样治疗？]38健康网</ref>
==预后==
部分患者在数年后出现肺心病、呼吸衰竭。
<ref>[https://iask.sina.com.cn/b/3S3ZOvoy2.html 肺泡微结石病怎么预后]爱问网</ref>
==预防==
避免或减少粉尘、烟雾吸入，避免主动和被动吸烟，以免肺部损害加重。预防和及时治疗上、下呼吸道感染。发绀时给予家庭氧疗，以延缓肺动脉高压和慢性肺心病的发生。
<ref>[http://jbk.39.net/fpwjsz/yfhl/ 肺泡微结石症应该如何预防？]39健康网</ref>
==参考来源==
*张娟，杨小东，黄燕花，刘畅等. 肺泡微结石症的研究进展． 《 华西医学 》 ， 2014
*钟有清，胡成平，蔡兴东等. 一个肺泡微结石症家系中SLC34A2基因的新突变． 《 WanFang 》 ， 2009
*王岐黄，邱淑玲. 肺泡微结石症1例报道． 《 临床肺科杂志 》 ， 2007
*李坚. 肺泡微结石症的影像学诊断． 《 实用临床医药杂志 》 ， 2002
*贾小青，丁丽芳. 罕见的肺泡微结石症误诊一例分析． 《 临床误诊误治 》 ， 2012
==文献来源==
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[[Category:410 醫藥總論]]
[[Category:418 藥學；藥理學；治療學]]
[[Category: 360 生物科學總論]]
[[Category:415 西医学]]