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好发于 [[ 大阴唇 ]] 或 [[ 阴蒂 ]] ，有或无痛性肿块， [[ 边界清楚 ]] ， [[ 硬度不等 ]] ，纤维组织多而恶性程度低则质坚硬，反之则质较软。大小1～8厘米不等。肿物体积小时可活动，长大后多粘连固定。肿块局部温度可较高，表面可见毛细血管扩张。可伴发区域淋巴结转移肿大，并可通过血行播散转移至肺，偶见于肝和肋骨等。恶性度高者肿瘤较大而且较柔软，进展更为迅速。

凡 [[ 外阴皮下肿块逐渐增大 ]] ，尤其短期内迅速增大者，应怀疑为 [[ 软组织恶性肿瘤 ]] 。诊断依据病理组织检查。对浸润皮肤或皮肤已出现溃疡者，可钳取组织活检，对皮肤完好者，可作针吸活检或穿刺活检，也可做切取活检或切除活检。<ref>[https://tag.120ask.com/jibing/wyxwrl/jiancha/ 外阴纤维肉瘤的检查项目有哪些？]快速问医生</ref> 

根据以上 [[ 症状 ]] 、 [[ 体征 ]] 、 [[ 实验室检查 ]] ，不难作出诊断。<ref>[https://iask.sina.com.cn/b/KH0rTO9Bwg.html 外阴纤维肉瘤如何诊断？]爱问知识人</ref> 

以 [[ 手术治疗为主 ]] ，体积小、恶性度低者可采用局部肿瘤扩大切除术，体积大、恶性度高者采用外阴根治性切除术加腹股沟淋巴结切除术，术后易复发。 

采用 [[ 根治性外阴切除 ]] 和 [[ 腹股沟淋巴清扫术 ]] 。原发灶的切除范围必须足够，切除不够则常会局部复发。腹股沟淋巴结阳性则行盆腔淋巴清扫术。采用肿瘤剔除术或肿瘤切除术，约80%出现局部复发。 

期别稍晚、 [[ 核分裂活跃的肉瘤 ]] ，根治术前后结合化疗可改善预后。常用的治疗软组织肉瘤的化疗方案有： （1 ）VAC ）[[VAC 方案 ]] 长春新碱、放线菌素或放线菌素D（更生霉素），环磷酰胺静注，3～4周重复使用。 （2 ）ADIC ）[[ADIC 方案 ]] 多柔比星（阿霉素）静滴，第1天，达卡巴嗪（氮烯咪胺）（DTIC）静滴，第1～5天 。（3）CYVADIC方案 环磷酰胺静滴，第2天，长春新碱静注，第1，8天，达卡巴嗪（氮烯咪胺）静滴，第2天。间隔4周 。