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外阴纤维肉瘤

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'''英文名称''' :

'''就诊科室''' :妇科,肿瘤科

'''多发群体''' :低分化外阴鳞癌患者

'''发病部位''' :大阴唇或阴蒂

'''常见病因''' :

'''常见症状''' :肿块局部温度较高,表面可见毛细血管扩张等

|}
{{medical}}
'''外阴纤维肉瘤'''是一种罕见的软组织肉瘤,是由成纤维细胞和胶原纤维形成的恶性肿瘤,生长缓慢,可发生局部侵袭性生长及复发。外阴纤维肉瘤在晚期才发生转移。治疗以早期手术局部广泛切除为主,辅以放疗和化疗。


==病因==
病因尚不完全明了。有学者报道低分化外阴鳞癌经放疗和化疗后7年,在原来放疗部位发现纤维肉瘤。
===临床表现==
好发于大阴唇或阴蒂,有或无痛性肿块,边界清楚,硬度不等,纤维组织多而恶性程度低则质坚硬,反之则质较软。大小1~8厘米不等。肿物体积小时可活动,长大后多粘连固定。肿块局部温度可较高,表面可见毛细血管扩张。可伴发区域淋巴结转移肿大,并可通过血行播散转移至肺,偶见于肝和肋骨等。恶性度高者肿瘤较大而且较柔软,进展更为迅速。
凡外阴皮下肿块逐渐增大,尤其短期内迅速增大者,应怀疑为软组织恶性肿瘤。诊断依据病理组织检查。对浸润皮肤或皮肤已出现溃疡者,可钳取组织活检,对皮肤完好者,可作针吸活检或穿刺活检,也可做切取活检或切除活检。
==检查==
凡外阴皮下肿块逐渐增大,尤其短期内迅速增大者,应怀疑为软组织恶性肿瘤。诊断依据病理组织检查。对浸润皮肤或皮肤已出现溃疡者,可钳取组织活检,对皮肤完好者,可作针吸活检或穿刺活检,也可做切取活检或切除活检。
==诊断==
根据以上症状、体征、实验室检查,不难作出诊断。
==治疗==
以手术治疗为主,体积小、恶性度低者可采用局部肿瘤扩大切除术,体积大、恶性度高者采用外阴根治性切除术加腹股沟淋巴结切除术,术后易复发。
===手术治疗===
采用根治性外阴切除和腹股沟淋巴清扫术。原发灶的切除范围必须足够,切除不够则常会局部复发。腹股沟淋巴结阳性则行盆腔淋巴清扫术。采用肿瘤剔除术或肿瘤切除术,约80%出现局部复发。
===化疗===
期别稍晚、核分裂活跃的肉瘤,根治术前后结合化疗可改善预后。常用的治疗软组织肉瘤的化疗方案有:
(1)VAC方案 长春新碱、放线菌素或放线菌素D(更生霉素),环磷酰胺静注,3~4周重复使用。
(2)ADIC方案 多柔比星(阿霉素)静滴,第1天,达卡巴嗪(氮烯咪胺)(DTIC)静滴,第1~5天。
(3)CYVADIC方案 环磷酰胺静滴,第2天,长春新碱静注,第1,8天,达卡巴嗪(氮烯咪胺)静滴,第2天。间隔4周。


==参考来源==
*马爱平,徐秀兰,龚月宾等.   外阴隆突性皮肤纤维肉瘤的诊断与治疗. 《 现代肿瘤医学 》 , 2016  
*徐正美,宗利丽.   外阴隆突性皮肤纤维肉瘤1例报道并文献复习. 《 CNKI;WanFang 》 , 2013  
*张竹青,白艳,李平,赵俊军等.   外阴隆突性皮肤纤维肉瘤1例报道. 《 肿瘤防治研究 》 , 2012  
*张竹青,白艳,李平,赵俊军等.   外阴隆突性皮肤纤维肉瘤1例报道. 《 CNKI 》 , 2012   张竹青,白艳,李平,赵俊军等.   外阴隆突性皮肤纤维肉瘤1例报道. 《 肿瘤防治研究 》 , 2012

==文献来源==
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[[Category:410 醫藥總論]]
[[Category:418 藥學;藥理學;治療學]]
[[Category: 360 生物科學總論]]
[[Category:415 西医学]]
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