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==临床表现==

本症起病情况不一症状表现多样，[[皮肤单骨]]或[[多骨损害]]伴或不伴有尿崩症者为局限性；肝脾肺造血系统等脏器损害，或伴有骨皮肤病变者属广泛性。轻者为孤立的无痛性骨病变，重者为广泛的脏器浸润伴发热和体重减轻。

===[[骨病变]]===

[[骨病变]]几乎见于所有的LCH患者。单个的[[骨病]]变较多发生，骨病变为多，主要表现为[[溶骨性损害]]。以头颅骨病变最多见，下肢骨、肋骨、骨盆和脊柱次之，颌骨病变亦相当多见。25%～35%发生在单一长骨上。LCH也可以涉及脊椎导致椎体压缩。单一的骨病变在1至15厘米不等（平均4～6厘米）。少数的LCH可导致肩胛骨受损。

===[[耳和乳突]]===

[[LCH的外耳炎症]]常为[[耳道软组织]]或[[骨组织郎格罕细胞增殖]]和浸润的结果，主要症状有[[外耳道溢脓]]，[[耳后肿胀]]和[[传导性耳聋]]，可包扩乳突炎、慢性耳炎、胆脂瘤形成和听力丧失。

===[[肝脏]]===

全身弥散性LCH常常侵犯[[肝脏]]，肝脏受累部位多在[[肝脏三角区]]，[[肝功能异常]]、[[黄疸]]、[[低蛋白血症]]、[[腹水]]和[[凝血酶原]]时间延长等，进而可发展为[[硬化性胆管炎]]、[[肝纤维化]]和[[肝功能衰竭]]。

==检查==

===[[血象]]===

全身弥散型LCH常有中度到重度以上的贫血，网织红细胞和白细胞计数可轻度升高，血小板减低，少数病例可有白细胞计数减低。

===[[肝功能]]===

部分病例有肝功能异常，并预后不良。

===[[X线检查]]===

肺部X线检查多为肺纹理呈网状或网点状阴影，颗粒边缘模糊，不按气管分支排列，有的肺野呈毛玻璃状，但多数病例肺透光度增加，常见小囊状气肿，重者呈蜂窝肺样，可伴间质气肿、纵隔气肿、皮下气肿或气胸，不少患者可合并肺炎。此时更易发生肺囊性改变，肺炎消退后囊性变可消失，但网粒状改变更为明显，久病者可出现肺纤维化。

==诊断==

以[[X线]]和[[病理检查]]结果为主要依据，即经普通病理检查发现病灶内有组织细胞浸润即可确诊。此症确诊的关键在于病理检查发现格朗汉斯细胞的组织浸润，因此应尽可能作活组织检查。

<ref>[http://jbk.39.net/lghszzxbzdz/jb/ 朗格汉斯组织细胞增多症如何鉴别？]39健康网</ref>