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[[ 朗格汉斯组织细胞增多症 ]] 的病因尚未完全阐明。 

=== [[ 嗜酸性肉芽肿]]===

 === [[ 韩-薛-柯病]]===

 === [[ 勒-雪病]]===

本症起病情况不一症状表现多样， [[ 皮肤单骨 ]] 或 [[ 多骨损害 ]] 伴或不伴有尿崩症者为局限性；肝脾肺造血系统等脏器损害，或伴有骨皮肤病变者属广泛性。轻者为孤立的无痛性骨病变，重者为广泛的脏器浸润伴发热和体重减轻。

=== [[ 皮疹]]=== [[ 皮肤病变 ]] 常为变诊的首要症状，婴儿急性患者皮疹主要分布于 [[ 躯干 ]] 和 [[ 头皮发际 ]] 、 [[ 耳后 ]] ，开始为 [[ 斑丘疹 ]] ，很快发生渗出（类似于湿疹可脂溢性皮炎），可伴有出血，而后结痂、脱壳，最后留有色素白斑，白斑长时不易消散，各期皮疹可同时存在，或一批消退，一批又起。在出疹时常有发热，慢性者皮疹可散见于身体各处，初为淡经色斑丘疹，或疣状结节，消退时中央下陷变平，有的呈暗棕色，极似结痂水痘，最后局部皮肤变薄，稍凹下略具光泽，或少许脱屑。皮疹既可与其他器管损害同时出现，也可作为惟一的受累表现存在，常见于1岁以内的男婴。

=== [[ 骨病变]]=== [[ 骨病变 ]] 几乎见于所有的LCH患者。单个的 [[ 骨病 ]] 变较多发生，骨病变为多，主要表现为 [[ 溶骨性损害 ]] 。以头颅骨病变最多见，下肢骨、肋骨、骨盆和脊柱次之，颌骨病变亦相当多见。25%～35%发生在单一长骨上。LCH也可以涉及脊椎导致椎体压缩。单一的骨病变在1至15厘米不等（平均4～6厘米）。少数的LCH可导致肩胛骨受损。

=== [[ 淋巴结]]===LCH的淋巴结病变可表现为三种形式① [[ 单纯的淋巴结病变 ]] 即称为淋巴结原发性嗜酸细胞肉芽肿；②为 [[ 局限性 ]] 或 [[ 局灶 性LCH 性]]LCH 的伴随病变，常牵涉到溶骨性损害或皮肤病变；③作为 [[ 全身弥散 性LCH 性]]LCH 的一部分常累及颈部或腹股沟部位的孤立淋巴结，多数患者无发热，少数仅有肿大淋巴结部位疼痛，单纯淋巴结受累，预后多良好。

=== [[ 耳和乳突]]===[[LCH的外耳炎症 ]] 常为 [[ 耳道软组织 ]] 或 [[ 骨组织郎格罕细胞增殖 ]] 和浸润的结果，主要症状有 [[ 外耳道溢脓 ]] ， [[ 耳后肿胀 ]] 和 [[ 传导性耳聋 ]] ，可包扩乳突炎、慢性耳炎、胆脂瘤形成和听力丧失。

=== [[ 骨髓]]===正常情况下骨髓内一般没有LC，甚至侵犯多部位的LCH也难看到骨髓内有LC，而LC一旦侵犯 [[ 骨髓 ]] ，患者可出现贫血、白细胞计数减低和血小板减低，但骨髓功能异常的程度与骨髓内LC浸润的数量不成正比，仅凭骨髓内出现LC不足以做为LCH的诊断依据。

=== [[ 肺]]===LCH的 [[ 肺部病变 ]] 可做为 [[ 全身病变 ]] 的一部分，也可能单独存在，任何年龄都可出现肺部病变，但多见于婴儿，表现为轻重不等的呼吸困难、缺氧和肺的顺应性变化，重者可出现气胸、皮下气肿，极易发生呼吸衰竭而死亡，肺功能检查常表现限制性损害。

=== [[ 肝脏]]===全身弥散性LCH常常侵犯 [[ 肝脏 ]] ，肝脏受累部位多在 [[ 肝脏三角区 ]] ， [[ 肝功能异常 ]] 、 [[ 黄疸 ]] 、 [[ 低蛋白血症 ]] 、 [[ 腹水 ]] 和 [[ 凝血酶原 ]] 时间延长等，进而可发展为 [[ 硬化性胆管炎 ]] 、 [[ 肝纤维化 ]] 和 [[ 肝功能衰竭 ]] 。

=== [[ 脾脏]]===弥散性LCH常有 [[ 脾肿大 ]] ，伴有外周血一系或多系血细胞减少，出血症状并非常见。

=== [[ 胃肠道]]===胃肠道病变常见于 [[ 全身弥散性LCH症状 ]] ，多与受侵的部位有关，以小肠和回肠最常受累，表现为呕吐、腹泻和吸收不良，长时间可造成小儿生长停滞。

=== [[ 中枢神经系统]]===最常见的受累部位是 [[ 丘脑-垂体后叶区 ]] ， [[ 弥散性LCH ]] 可有 [[ 脑实质性病变 ]] 。大多数患者的神经症状出现在其他部位LCH的若干年后。常见有共济失调构音障碍、眼球震颤、反射亢进、轮替运动障碍、吞咽困难、视物模糊等。

=== [[ 血象]]===

 === [[ 骨髓检查]]===LCH患者大多数骨髓增生正常，少数可呈增生活跃或减低，有骨髓侵犯表现，贫血和血小板减低，故此项检查仅在发现有外周血象异常时再做。 　 === [[ 血沉]]===部分病例可见血沉增快。 　 === [[ 肝功能]]===部分病例有肝功能异常，并预后不良。 　 ===[[X线检查]]===

 === [[ 血气分析]]===

 === [[ 肺功能检查]]===

 === [[ 免疫学检查]]===

 === [[ 其他]]===

以X 以[[X 线 ]] 和 [[ 病理检查 ]] 结果为主要依据，即经普通病理检查发现病灶内有组织细胞浸润即可确诊。此症确诊的关键在于病理检查发现格朗汉斯细胞的组织浸润，因此应尽可能作活组织检查。

重型患者应住院并予大剂量[[抗生素治疗]]，保持 [[ 气道通畅 ]] ，营养支持（包括高能营养），血制品应用，皮肤护理，理疗，以及必要的医护关怀。严格的卫生措施可有效地减少耳道、皮肤和牙龈损害。施行清创术，甚至可切除严重受损的牙龈组织，以限制口腔病变。头皮脂溢性皮炎可使用含硒洗发液（每周2次），若洗发液无效，可局部少量使用皮质类固醇药剂，以在短期内控制小的病灶。对有尿崩症或其他垂体功能减退症状的患者，大多需激素治疗。 [[ 局部治疗 ]] ，即 [[ 外科手术 ]] 和 [[ 放疗 ]] 。在完整评估后，单个骨受侵犯的患者和在某些情况下多部位受损的患者可使用局部疗法。若患者的病损浅表，在容易接近的非危险部位可施行手术刮除。但要避免过大的矫形与整形手术，以及功能的损伤。局部放疗适于骨骼畸形、眼球突出所致的视力丧失、病理性骨折、脊柱压缩和脊髓损伤，或有严重疼痛以及全身淋巴结肿大的患者。

[[ 单个系统疾病 ]] 的患者几乎不需要 [[ 全身性治疗 ]] ，几无致残，不会引起死亡。 [[ 多系统疾病 ]] 的患者需做 [[ 全身性治疗 ]] ，一般还是有效的。有多系统受累的患者尽管复发常见，然而疗效良好的患者最后都可中止治疗。成年患者可呈现慢性病情起伏的过程。