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<ref>[https://m.baidu.com/bh/m/detail/qr_7619227313190885279 胆汁性肝硬化严重吗？]快速问医生</ref>

==病因==

===继发性胆汁性肝硬化===

常见的原因为[[胆管系统的阻塞]]，如胆石、肿瘤（胰头癌、Vater壶腹癌）等对肝外胆道的压迫，引起狭窄及闭锁。在儿童患者多因肝外胆道先天闭锁，其次是胆总管的囊肿、胆汁性肝硬化等。胆道系统完全闭塞6个月以上即可引起此型肝硬化。

本病在我国很少见，病因不明，可能与[[自身免疫反应]]有关。自身抗体与相应抗原可形成大的免疫复合物，通过补体系统引起免疫损伤。肝内外的大胆管均无明显病变，门管区小叶间胆管上皮可发生空泡变性及坏死并有淋巴细胞浸润，继而小胆管破坏并出现淤胆现象，纤维组织增生并侵入、分隔肝小叶，最终发展成肝硬化。

<ref>[https://m.baidu.com/bh/m/detail/vc_3118046873143594823 胆汁性肝硬化的原因]快速问医生</ref>

==临床表现==

===早期===

症状仅有[[轻度疲乏]]和[[间歇发生的瘙痒]]，伴数患者有肝肿大，约25%有脾肿大，血清碱性磷酸酶及γ-GT升高常是惟一的阳性发现，日轻夜重的瘙痒可作为首发症状。患者可先有疲乏感，并可引起抑郁症，之后出现瘙痒。少数患者黄疸作为首发表现，此类患者常有肝脾肿大，可有黄疣、角膜色膜环、肝掌、蜘蛛痣，抓痕部位有蝶形皮肤色素斑，皮肤变粗、变厚，可能与抓伤和维生素A缺乏有关。

肝硬化合并顽固性腹腔积液持续时间长或合并感染，原有肝病加重等因素，出现少尿、无尿、氮质血症、低血钠、低尿钠，初始肾脏往往无器质性病变，故而称为功能性肾功能衰竭，此并发症预后极差。

<ref>[https://m.baidu.com/bh/m/detail/qr_358926578699216064 原发性胆汁性肝硬化并发症有哪些]快速问医生</ref>

==治疗==

===熊去氧胆酸===

熊去氧胆酸可使胆汁淤积症的血清标记物得到改善，3个月内可使血清胆红素明显下降，血清碱性磷酸酶、转氨酶、胆固醇及IgM均明显下降。

==预后==

与[[血清总胆红素]]、[[白蛋白]]、[[年龄]]、[[凝血酶原时间]]和[[水肿程度]]有关。

==参考来源==

==文献来源==

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