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{{medical}}
{| class="wikitable" align="right"|-| style="background: #E6E8FA" align= center| '''<big>胆汁性肝硬化</big> '''|-| [[File:胆汁性肝硬化.jpg|缩略图|250px|居中|胆汁性肝硬化<br>[https://timgsa.baidu.com/timg?image&quality=80&size=b9999_10000&sec=1591191692632&di=7a45c47d70acd9db9d0cddd461db18e4&imgtype=0&src=http%3A%2F%2Fa1.att.hudong.com%2F37%2F34%2F20300001385827133758341319821.jpg 原图链接]]]|-| style="background: #C0C0C0" align= center| |-| align= light|'''英文名称''' ：biliary cirrhosis of liver，biliary cirrhosis '''就诊科室''' ：消化科 '''常见病因''' ：因胆道阻塞，胆汁淤积而引起 '''常见症状''' ：轻度疲乏和间歇发生的瘙痒、疲乏感、抑郁等 |}
'''胆汁性肝硬化'''是因胆道阻塞，胆汁淤积而引起的肝硬化，分原发性胆汁性肝硬化（PBC）和继发性胆汁性肝硬化。后者由肝外胆管长期梗阻引起。一般认为原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病，临床上，病情缓解与恶化交替出现，常伴有其他自身免疫性疾病，如干燥综合征、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎及慢性淋巴细胞性甲状腺炎等。体液免疫显著异常，抗线粒抗体阳性率达90%～100%，80%患者其滴度大于1:80。
<ref>[https://m.baidu.com/bh/m/detail/qr_7619227313190885279 胆汁性肝硬化严重吗？]快速问医生</ref>
==病因==
===继发性胆汁性肝硬化===
常见的原因为 [[ 胆管系统的阻塞 ]] ，如胆石、肿瘤（胰头癌、Vater壶腹癌）等对肝外胆道的压迫，引起狭窄及闭锁。在儿童患者多因肝外胆道先天闭锁，其次是胆总管的囊肿、胆汁性肝硬化等。胆道系统完全闭塞6个月以上即可引起此型肝硬化。
===原发性胆汁性肝硬化===
本病在我国很少见，病因不明，可能与 [[ 自身免疫反应 ]] 有关。自身抗体与相应抗原可形成大的免疫复合物，通过补体系统引起免疫损伤。肝内外的大胆管均无明显病变，门管区小叶间胆管上皮可发生空泡变性及坏死并有淋巴细胞浸润，继而小胆管破坏并出现淤胆现象，纤维组织增生并侵入、分隔肝小叶，最终发展成肝硬化。<ref>[https://m.baidu.com/bh/m/detail/vc_3118046873143594823 胆汁性肝硬化的原因]快速问医生</ref>
==临床表现==
===早期===
症状仅有 [[ 轻度疲乏 ]] 和 [[ 间歇发生的瘙痒 ]] ，伴数患者有肝肿大，约25%有脾肿大，血清碱性磷酸酶及γ-GT升高常是惟一的阳性发现，日轻夜重的瘙痒可作为首发症状。患者可先有疲乏感，并可引起抑郁症，之后出现瘙痒。少数患者黄疸作为首发表现，此类患者常有肝脾肿大，可有黄疣、角膜色膜环、肝掌、蜘蛛痣，抓痕部位有蝶形皮肤色素斑，皮肤变粗、变厚，可能与抓伤和维生素A缺乏有关。
===无黄疸期===
少数患者 [[ 血清胆固醇 ]] 可高达8g/L，掌、跖、胸背皮肤有结节状黄疣，也有沿膝、肘、臀肌腱、神经鞘分布者，杵状指，长骨骨膜炎可伴有疼痛与压痛。
===黄疸期===
临床黄疸的出现标志着黄疸期的开始，黄疸加深预示病程进展到晚期，寿命短于2年，此时常伴有 [[ 骨质疏松 ]] 、 [[ 骨软化 ]] 、 [[ 椎体压缩 ]] ，甚至发生肋骨及长骨骨折，这些与维生素D代谢障碍有关。
===终末期===
伴随疾病及其相关表现，2/3有结缔组织病，自身免疫性甲状腺炎也常见，还可伴硬皮病，钙质沉着，雷诺现象，75%有干性角膜结膜炎，35%有无症状性菌尿，肥大性骨关节病，1/3有色素性胆结石，另外还可有膜型肾小球肾炎及肾小管性酸中毒。
<ref>[https://m.baidu.com/bh/m/detail/vc_5029445196095317526 胆汁性肝硬化临床表现]快速问医生</ref>
==检查==
===实验室检查===
抗线粒体抗体、碱性磷酸酶、IgM三者并存对原发性胆汁性肝硬化有确诊意义。
=== [[ 胆道造影]]===
可用静脉法、经皮经肝胆管造影或内镜逆行胆管造影法，以除外肝外胆道梗阻。
=== [[ 肝穿刺活检]]===
活体病理检查，有确诊价值，但如胆汁淤积严重，或有出血倾向应慎重考虑，必要时行剖腹探查并活检。
<ref>[https://m.baidu.com/bh/m/detail/qr_4631038189819245331 胆汁性肝硬化要做什么检查]求医健康网</ref>
==诊断==
*1.中年以上妇女，皮肤明显瘙痒、肝大、黄瘤。*2.血清总胆固醇明显增高，血清胆红素轻、中度升高，碱性磷酸酶增高，胆酸浓度增加。*3.IgM升高，抗线粒体抗体阳性且滴度高。如能穿刺取得组织学证据，则更有助于确诊。<ref>[https://m.baidu.com/bh/m/detail/vc_9950410068352891583 胆汁性肝硬化的诊断]快速问医生</ref>
==并发症==
=== [[ 肝性脑病 ]] （肝昏迷）===
是最常见的死亡原因。
=== [[ 上消化道大出血]]===
其中因门脉高压引起的胃底或食管静脉曲张破裂为多见，其他如出血性糜烂性胃炎、胃十二指肠溃疡、贲门黏膜撕裂综合征等也是出血原因之一。
=== [[ 感染]]===
肝硬化患者易发生气管炎肺炎、肠道感染自发性腹膜炎及革兰阴性杆菌败血症等。
=== [[ 肝肾综合征]]===
肝硬化合并顽固性腹腔积液持续时间长或合并感染，原有肝病加重等因素，出现少尿、无尿、氮质血症、低血钠、低尿钠，初始肾脏往往无器质性病变，故而称为功能性肾功能衰竭，此并发症预后极差。
<ref>[https://m.baidu.com/bh/m/detail/qr_358926578699216064 原发性胆汁性肝硬化并发症有哪些]快速问医生</ref>
==治疗==
===熊去氧胆酸===
能降低肝内铜水平，抑制炎性反应，减轻纤维化，延长患者生存期。严重不良反应有皮疹、蛋白尿、血小板或粒细胞减少，应每周查尿蛋白，4周后每月查1次，观察白细胞计数变化，必要时需中止治疗。
===免疫抑制药===
==预后==