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食管肉瘤
食管肉瘤
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英文名稱 :Esophageal Sarcom

就診科室 :消化內科,腫瘤科

發病部位 :食管

常見症狀 :吞咽困難,胸骨後異物感、燒灼感等

食管平滑肌肉瘤可上腹部劇烈疼痛

食管肉瘤是源於間葉組織的惡性腫瘤,約占消化道肉瘤的8%,約占食管惡性腫瘤的0.5%。按組織學特點,食管肉瘤包括平滑肌肉瘤、纖維肉瘤、橫紋肌肉瘤、骨肉瘤和免疫缺陷病人的Kaposi肉瘤等。其中纖維肉瘤最多見,占食管肉瘤的半數。食管肉瘤大體分型有兩種:息肉型和浸潤型。息肉型臨床多見,其瘤體積大,突向食管腔內,發展和轉移較晚,切除率高。 [1]

臨床表現

大部分病人有輕重不同的吞咽困難,但病期較長,其他症狀包括胸骨後異物感、燒灼感等。食管平滑肌肉瘤病人亦可發生上腹部劇烈疼痛。 [2]

檢查

組織病理學檢查是確診的主要依據。

胸部平片

為食管腔內大的息肉樣充盈缺損,管腔呈梭形擴張,並可使縱隔影增寬。

食管鋇劑造影

見腫瘤上界呈弧形的邊緣,鋇劑在病變部位分布不均勻。腫瘤蒂部在切線位時,呈現黏膜破壞及食管壁的不規則充盈缺損。臨床常見平滑肌肉瘤可以有三種影像:①食管平滑肌肉瘤樣X線征;②食管癌樣X線征;③縱隔內軟組織塊影類縱隔腫瘤。

食管鏡檢查

見腔內腫物,可有蒂,黏膜糜爛、粗糙、質脆,觸之易出血,還可有糜爛、壞死組織等。

CT與MRI檢查

表現與食管癌相似。 [3]

診斷

食管肉瘤診斷
原圖鏈接

最後診斷依賴於術後病理診斷]。 [4]

鑑別診斷

食管肉瘤同食管癌相比有3個主要異同點:

吞咽困難

病人一般有程度不同的吞咽困難。由於病變進展緩慢,症狀時輕時重,病史多較長。而食管癌的吞咽困難一般呈進行性加重,病情發展快,病史相對要短。

腫塊大小

食管平滑肌肉瘤生長多較隱匿,難以早期發現。當病人出現吞咽梗阻的症狀而來就診時,腫瘤常已很大。

生長方式

腫塊大小與吞咽困難症狀並非平行發展,這是由於食管肉瘤主要向食管腔外生長,較少侵犯食管黏膜。而食管癌與之不同,它主要是食管黏膜病變。因此,臨床上早期發現食管平滑肌肉瘤比較困難。 [5]

治療

食管肉瘤治療
原圖鏈接

對於有蒂的息肉型病變,如果肉眼觀察無浸潤,術前X線檢查食管黏膜無破壞,食管蠕動良好者,可考慮局部切除,術後可予以包括區域淋巴結在內的放療,以提高長期生存率。若難以與食管癌相鑑別,應按食管癌的手術切除範圍進行手術治療。如懷疑合併食管癌,則應擴大切除範圍,術後附加放療。食管肉瘤手術切除率遠較食管癌高。病灶大小與預後無直接關係,但有胸內淋巴結轉移者預後差。晚期病人可採取放射和化學藥物治療。 [6]


參考來源

  • 高計林,李新英,史尚義.   食管肉瘤樣癌14例臨床分析. 《 河北醫藥 》 , 2008  
  • 趙爾增,張建中,鄭燕華,張銘.   食管肉瘤樣癌臨床病理和免疫組化分析. 《 WanFang 》 , 2004  
  • 方銑華,陳波,吳梅娟.   食管肉瘤樣癌. 《 腫瘤基礎與臨床 》 , 2002  
  • 栗安剛.   13例食管肉瘤樣癌臨床病理分析. 《 CNKI;WanFang 》 , 2011  
  • 駱丹東,徐月梅,季峰等.   4例食管肉瘤樣癌臨床病理特徵分析. 《 CNKI;WanFang 》 , 2008

文獻來源