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腦積水（Hydrocephalus）是由於顱腦疾患使得腦脊液分泌過多或（和）循環、吸收障礙而致顱內腦脊液量增加，腦室系統擴大或（和）蛛網膜下腔擴大的一種病症，不是一種病，它是由多種病因引起的一種病理結果，多見於各種顱腦外傷後或顱內腫物，廣義的腦積水亦應包括蛛網膜下腔積液、硬膜下積液等。其典型症狀為頭痛、嘔吐、視力模糊，視神經乳頭水腫，偶伴復視，眩暈及癲癇發作。未經治療的先天性腦積水，雖有20%可以停止發展，但是，約半數患兒一年半內死亡。腦積水患者神經功能障礙於腦積水嚴重程度正相關，應積極診治。

疾病分類

依據病理分類

⑴梗阻性腦積水：梗阻性腦積水又稱非交通性腦積水或稱腦室內型梗阻性腦積水，是指病變位於腦室系統內或附近，阻塞腦室系統腦脊液循環而形成。即第四室出口以上部位發生阻塞造成的腦積水，是腦積水中最為常見的一種。常見於蛛網膜囊腫，導水管閉鎖或狹窄，正中孔或室間孔發育不良。Chiari畸形，顱咽管瘤等。

⑵交通性腦積水：交通性腦積水是由於腦室外腦脊液循環通路受阻或吸收障礙所致的腦積水，也有產生過多的腦脊液而致腦積水（乳頭狀瘤）。

依據病因分類

⑴創傷性腦積水；

⑵耳源性腦積水；

⑶感染性腦積水；

⑷占位性腦積水；

⑸出血性腦積水。

依據發病速度

⑴急性腦積水；

⑵慢性腦積水；

⑶正常顱內壓腦積水；

⑷靜止性腦積水。

依據年齡分類

(1)嬰幼兒腦積水：嬰幼兒期腦脊液循環通路受阻，吸收障礙或分泌過多使腦脊液積聚腦室系統和蛛網膜下腔，致腦室或蛛網膜下腔擴大。形成頭顱擴大、顱內壓增高、腦功能障礙。其發生率為3‰至5‰

(2)兒童腦積水

(3)成人期腦積水

發病原因及機制

腦積水可由多種原因引起，常見的有顱內炎症、腦血管畸形、腦外傷、各種內源性或外源性神經毒素、缺氧、水和電解質紊亂、酸中毒、肝腎功能衰竭等都可通過不同機製造成液體在腦組織內積聚而成。

腦脊液循環通道受阻：

⑴先天畸形：可能與父母接觸了某些化學放射物質，孕早期發熱、服用某些藥物、胎位異常、羊水過多等有關。較多見的畸形有脊柱裂、中腦導水管狹窄等。

⑵感染：如化膿性腦膜炎、結核性腦膜炎、腦室炎等，由於增生的纖維組織阻塞了腦脊液的循環孔道，特別多見於第四腦室孔及腦底部的蛛網膜下腔粘連而發生腦積水。

⑶出血：顱內出血後纖維增生可引起腦積水，產傷後顱內出血吸收不良，也是新生兒腦積水的常見原因，且往往易被忽視。腦外傷後蛛網膜下腔出血致蛛網膜粘連而發生腦積水。

⑷腫瘤：顱內腫瘤可阻塞腦脊液循環通路的任何一部分，較多見於第四腦室附近，新生兒期難得遇見腫瘤，以後可發生神經膠質瘤，腦室脈絡叢乳頭狀瘤及室管膜瘤、神經母細胞瘤。

腦脊液分泌過多先天性腦積水的病因學說較多，公認的學說則為側腦室脈絡叢增生，分泌旺盛，引起腦室脈絡叢分泌腦脊液功能紊亂，從而發生腦積水。 腦脊液吸收障礙如胎兒期腦膜炎等所致腦脊液吸收障礙而發生腦積水。

病理及病理生理

腦積水形成之後，腦脊液循環通路受阻而引起腦組織繼發性改變:其表現為腦室系統由於腦脊液的積聚而擴張，隨着腦室壁受牽拉，室管膜逐漸消失，腦室周圍呈星形細胞化或膠質疤痕形成。腦室進一步擴大，可使腦脊液進入室周組織而引起白質水腫，這時即使行腦脊液分流術，使腦室恢復到正常大小，腦組織在組織學上的改變已不能恢復。

若腦積水進一步發展，大腦皮層受壓變薄，則可繼發腦萎縮。第三腦室的擴張可使下丘腦受壓而萎縮，中腦受壓則使眼球垂直運動發生障礙，出現臨床所見的「落日征」 。

腦積水引起的顱內壓增高可使雙側橫竇受壓，使注入兩側頸內靜脈的血流受阻，因而可出現代償性頸外靜脈系統的血液回流增加，繼發頭皮靜脈怒張。

臨床表現

典型症狀為頭痛、嘔吐、視力模糊，視神經乳頭水腫，偶伴復視，眩暈及癲癇發作。有的患者脈搏變慢，血壓升高，呼吸紊亂，瞳孔改變；部分患者可有眼球運動障礙、錐體束征，肌張力改變及腦膜刺激征；有表現內脹綜合徵，如嘔吐、便秘、胃腸道出血、神經源性肺水腫、尿崩症、腦型鈉瀦留及腦性耗鹽綜合症。

腦積水患兒 原圖鏈接

印度患腦積水女嬰手術後頭圍縮小 術前如外星人 原圖鏈接

一、嬰幼兒腦積水臨床特徵

⑴頭圍增大。 嬰兒出生後數周或數月內頭顱進行性增大，前囟也隨之擴大和膨隆。頭顱與軀幹的生長比例失調，如頭顱過大過重而垂落在胸前，頭顱與臉面不相稱，頭大面小，前額突出，下頜尖細，顱骨菲薄，同時還伴有淺靜脈怒張，頭皮有光澤。

⑵前囟擴大、張力增高。 豎抱患兒且安靜時，囟門仍呈膨隆狀而不凹陷，也看不到正常搏動時則表示顱內壓增高。嬰兒期顱內壓力增高的主要表現是嘔吐，由於嬰兒尚不會說話，常以抓頭、搖頭、哭叫等表示頭部的不適和疼痛，病情加重時可出現嗜睡或昏睡。

⑶破罐音。 對腦積水患兒進行頭部叩診時（額顳頂葉交界處），其聲如同叩破罐或熟透的西瓜樣。

⑷「落日目」現象。 腦積水的進一步發展，壓迫中腦頂蓋部或由於腦幹的軸性移位，產生類似帕里諾（Parinaud）眼肌麻痹綜合徵，即上凝視麻痹，使嬰兒的眼球不能上視，出現所謂的「落日目」征。

⑸頭顱透照性。 重度腦積水若腦組織（皮質、白質）厚度不足1cm時，用強光手電筒直接接觸頭皮，如透照有亮度則為陽性，如正常腦組織則為陰性（無亮度）。

⑹視神經乳頭萎縮。 嬰幼兒腦積水以原發性視神經萎縮較多見，即使有顱內壓增高也看不到視神經乳頭水腫。

⑺神經功能失調。 第Ⅵ對顱神經的麻痹常使嬰兒的眼球不能外展。由於腦室系統的進行性擴大，使多數病例出現明顯的腦萎縮，早期尚能保持完善的神經功能，晚期則可出現錐體束征，痙攣性癱瘓，去大腦強直等，智力發展也明顯比同齡的正常嬰兒差。

⑻其它 腦積水患兒常伴有其它畸形，如脊柱裂，眼球內斜（展神經麻痹所致），雙下肢肌張力增高，膝腱反射亢進，發育遲緩或伴有嚴重營養不良。

二、年長兒童及成人腦積水的臨床特徵

⑴臨床一般表現為頭痛、噁心、嘔吐、視力障礙等。

⑵慢性腦積水患者臨床以慢性顱內壓增高為其主要特徵，可出現雙側顳部或全顱疼痛，噁心、嘔吐，視神經乳頭水腫或視神經萎縮，智力發育障礙，運動功能障礙等。

⑶正常壓力腦積水是交通性腦積水的一種特殊類型，多發生於慢性交通性腦積水基礎，代償調節功能使分泌減少，部分完好的蛛網膜顆粒吸收功能代償加快，從而形成新的平衡。雖然腦室系統擴大，但腦脊液壓力正常或接近正常，故稱正常壓力腦積水。CT表現：腦室系統普遍擴大，腦溝加深，但兩者不成比例，腦室擴大更顯著。臨床多表現為痴呆、共濟失調、尿失禁（三聯征），應與腦萎縮鑑別。

診斷

臨床特徵成人慢性梗阻性腦積水常表現為間斷性頭痛、頭脹、頭沉、頭暈、耳鳴耳堵、視力下降、下肢無力；嬰幼兒梗阻性腦積水多見頭顱增大，前囟緊張飽滿，顱縫開裂，頭皮靜脈怒張，落日目，眼球震顫，斜視，可伴有語言、運動功能障礙，抽搐，智力低下。

影像學特徵CT徵象是腦室擴大，中度與重度腦積水通過一次掃描即可確診，輕度者需多次觀察確有腦室進行性擴大才能診斷。梗阻性腦積水在CT上有3個徵象：①額角上外側部圓形擴大；②顳角擴大；③腦室周圍低密度。

鑑別診斷

1、嬰兒硬膜下血腫或積液

雖然硬膜下血腫或積液的嬰兒也有頭顱增大、顱骨變薄，但常伴有視神經乳頭水腫，但缺少落日征。 CT 掃描可以鑑別。

2、佝僂病

佝僂病的顱骨不規則增厚，致使額骨和枕骨突出，呈方形顱，貌似頭顱增大，但無顱內壓增高症狀和腦室擴大，卻有全身骨骼異常。

3、腦發育不全

雖然腦室也擴大，但頭不大無顱內壓增高表現，卻有神經功能及智力發育障礙。

4、積水性無腦畸形

CT 片上除在枕區外無腦皮質，還可見突出的基底節。

5、巨腦畸形

雖然頭顱較大，但無顱內壓增高症狀， CT 顯示腦室大小正常。

6、腦萎縮

主要與正常壓力腦積水鑑別。兩者的症狀相似，但腦萎縮一般在 50 歲以後發病，症狀發展緩慢，達數年之久。 CT 檢查特徵為腦室輕度擴大，但不累計第四腦室，腦溝回明顯增寬。 MRI 可見腦室和蛛網膜下腔均擴大。

疾病治療

一、非手術治療

適用於早期或病情較輕，發展緩慢者，目的在於減少腦脊液的分泌或增加機體的水分排出，其方法有：

A：應用利尿劑，如乙酰唑胺、雙氫克尿塞、速尿、甘露醇等。

B：經前囟或腰椎反覆穿刺放液。

二、手術治療

手術治療適用於腦室內壓力較高（超過250mm水柱）或經非手術治療失敗的病例。嚴重腦積水如頭圍超過50cm、大腦皮質萎縮厚度在1cm以下，已合併有嚴重功能障礙及畸形者，也可以進行手術治療但手術療效不佳。

手術方式：

⑴ 解除梗阻手術(病因治療)：病因治療應成為治療腦積水的首選方法。對阻塞性腦積水來說，解除梗阻是最理想的方法。如室間孔穿通術、導水管重建術、第四腦室囊腫造瘺術、腦室內腫瘤切除術、第三腦室底造瘺術、枕大孔減壓術等。

⑵ 減少腦脊液形成：如採用側腦室脈絡叢切除或電灼術。主要用於交通性腦積水，特別在分流手術失敗或不適合進行分流的患者。目前在內鏡下進行電灼，可以明顯減少手術併發症的發生。

⑶ 腦脊液分流術

① 腦室與腦池分流，如：側腦室與枕大池分流術；

②腦室體腔分流，如：腦室（或腦池）腹腔分流術；

③腦室胸腔分流術；

④腦脊液體外引流術，如：側腦室鼓室分流術；

⑤腦室與輸尿管分流術；

⑥腦脊液引入心血管系統，如：腦室心房分流術；

⑦腦室頸內靜脈分流術；

⑧側腦室一心房分流術；

⑨側腦室一腹腔分流術。

三、術後併發症

1、分流系統堵塞：最為多見，一般在 50 %～ 70%左右。

2、感染：發生率為 7%～ 10%，在兒童中更高達 30%以上。主要為腦室炎或腹膜炎。

3、分流過度或不足：

（1）過度分流綜合徵 兒童多見。病人出現典型的體位性頭痛，直立時加重而平躺後緩解。 CT 檢查顯示腦室小。

（2）慢性硬膜下血腫或積液 多見於正常壓力腦積水術後，多為採用低阻抗分流管導致腦脊液過度引流、顱內低壓所致。

（3）腦脊液分流不足 病人術後症狀不改善，檢查發現腦室擴大仍然存在或改變不明顯。主要原因是使用的分流管閥門壓力不適當，導致腦脊液排出不暢。

4、裂隙腦室綜合徵： 通常指分流手術後數年出現顱內壓增高的症狀，如頭痛、噁心、嘔吐及共濟失調、反應遲鈍、昏睡等。但 CT 掃描卻發現腦室形態小於正常，檢查閥門通常按下後再沖盈緩慢，提示分流管腦室端阻塞。發病機制是由於長期腦脊液過度引流所致。防止上述併發症最有效的方法是採用可調壓分流系統進行分流。

5、其它併發症：（1）癲癇，約 5%。（2）腦室端管的併發症。如視神經損傷等。（3）腹腔端管的併發症。包括分流管移位、斷裂、臟器穿孔、腸梗阻、腹部積液等。

疾病預後

未經治療的先天性腦積水，雖有20%可以停止發展，但是，約半數患兒一年半內死亡。腦積水患者神經功能障礙於腦積水嚴重程度正相關。如大腦皮層小於1cm，即使腦積水得到控制，也會有神經功能障礙和智力低下。對腦積水得到控制或靜止性腦積水，要經常隨訪，以求在腦組織嚴重損害前發現分流管不暢，或腦積水加重情況。

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