肝腎綜合症檢視原始碼討論檢視歷史
肝腎綜合徵是慢性肝病患者出現進展性肝衰竭和門靜脈高壓時，以腎功能不全、內源性血管活性物質異常和動脈循環血流動力學改變為特徵的一組臨床綜合徵，又稱功能性腎衰竭。其特徵為自發性少尿或無尿、氮質血症、稀釋性低鈉血症和低尿鈉，而其腎並無解剖和組織學方面的病變。它是重症肝病的嚴重併發症，其發生率占失代償期肝硬化的50%~70%，一旦發生治療困難，存活率很低，低於5%。
基本信息
就診科室:肝病科、腎內科、消化內科
是否醫保:是
英文名稱:hepatorenalsyndrome,HRS
疾病別稱:功能性腎功能衰竭
是否常見:是
是否遺傳:否
並發疾病:消化道出血
治療周期:3個月
臨床症狀:食欲不振、乏力、厭食、少尿、水腫
好發人群:原有肝病患者
常用藥物:八肽加壓素、間羥胺、多巴胺、乳果糖
常用檢查:尿常規、尿鈉、尿滲透壓、腎功能、電解質
病因
肝硬化、肝癌晚期常因嚴重的肝功能衰竭而並發特發性、進行性、腎前性腎功能衰竭，其腎臟組織學可無明顯或僅有輕度非特異性改變。患者突然出現無法解釋的少尿和急性腎損傷。
臨床表現
1.嚴重肝病表現 HRS多發生於嚴重肝病，如急性重型肝炎、肝腫瘤晚期，大多發生於肝硬化末期，所有患者有均腹水，通常有不同程度的門脈高壓、黃疸、低蛋白血症。實驗室檢查顯示有不同程度的肝功能異常，可有低鈉血症，低血壓，嚴重時有肝性腦病存在。
2.多種誘因的表現 HRS少數在無明顯誘因下發生，但大多數都有不同的誘因，如強烈利尿、放腹水及消化道出血，病人可有輕度、中度血壓下降，一般沒有嚴重低血壓與休克。
3.腎功能受損表現 患者一般無慢性腎病史，原先腎功能可完全正常，氮質血症和少尿一般進展較緩慢，腎衰可於數月、數周內出現，但也可於數日內迅速出現，表現為進行性及嚴重的少尿或無尿及氮質血症，並有低鈉血症和低鉀血症，嚴重無尿或少尿者亦可呈高鉀血症，甚至可因高血鉀而致心臟驟停發生猝死；一般肝病先加重，然後出現腎衰，但也可同時出現，隨腎衰出現，肝損害日益加重。
HRS時尿PH為酸性，尿蛋白陰性或微量。尿沉渣正常或可有少量紅、白細胞，透明、顆粒管型或膽汁性腎小管細胞管型。腎小球濾過率及腎血漿流量明顯減少，尿鈉常＜10mmol/L，尿滲透壓/血漿滲透壓＞1.5，腎臟濃縮功能常維持正常，尿比重＞1.020，血肌酐濃度輕度增高，尿肌酐/血肌酐＞20。
肝腎綜合徵的病程分為3期。
(1)氮質血症前期：除有肝硬化失代償期的臨床表現外，腎功能方面如肌酐清除率，對氨馬尿酸排泄率和水負荷排泄能力均已受損，血尿素氮一般尚正常，或有短時偏高，血肌酐正常，血鈉偏低。值得注意的是少尿進行性加重，且對一般利尿劑無效。此期維持數天或遷延月余。
(2)氮質血症期：一旦進入氮質血症期，肝腎綜合徵的所有症狀變得明顯。
早期：平均3～7天，尿素氮中度升高，血肌酐尚正常，臨床表現為食欲不振、全身乏力、消瘦、嗜睡，常伴有難治性腹水，肝功能可有進行性惡化。
晚期：幾天內氮質血症明顯加重，血尿素氮和肌酐進行性增高。並出現口渴、噁心、厭食、淡漠、嗜睡及撲翼樣震顫等肝性腦病的表現。有明顯低血鈉，可低於125mmol/L。尿鈉排出量極低，常低於10mmol/L。可有高血鉀。少尿，每天尿量少於400ml，並逐天減少。尿比重正常或增高。部分患者後期發生急性腎小管壞死，尿比重低於正常，鏡檢可出現明顯異常，尿鈉排出量增加，可大於40mmol/L，尿內溶菌酶增高(圖1)。
(3)氮質血症終末期：尿量明顯減少或無尿，深度昏迷及低血壓，最後多死於肝功能衰竭、消化道出血，感染及高血鉀等併發症。
診斷
嚴重肝病患者出現少尿或無尿，尿滲透壓大於血滲透壓，尿比重大於1.020，低尿鈉（小於10mmol/L）,低鈉血症，腎小球濾過率顯著下降，血肌酐升高，在排除腎前性急性腎損傷、腎臟本身原有病變和假性肝腎綜合徵後，診斷可成立。
鑑別診斷
1.腎前性急性腎損傷
常有誘因，如心力衰竭和各種原因引起的血漿容量降低等。
由於腎血容量灌注不足，可表現為少尿、尿濃縮、比重較高，但尿素氮增高一般較輕，強心藥或擴容治療有明顯療效。
肝腎綜合徵者多有肝病的臨床表現和特點，對擴容治療效果不顯著。
正常腎小管功能表現為對水和鈉的重吸收，因此尿鈉含量低和尿濃縮;尿溶菌酶的回吸收作用。
正常時尿溶菌酶在近端腎小管幾乎全部被重吸收，因此尿溶菌酶試驗陰性。急性腎小管壞死時，尿比重低，固定於1.010～1.015，尿鈉濃度高，一般為40～60mmol/L，尿溶菌酶試驗陽性，尿常規檢查有明顯的蛋白及管型等。
肝腎綜合徵者，少尿伴有尿比重高，而尿鈉反低，有助於二者的鑑別。
3.肝病合併慢性腎炎
慢性腎炎既往有浮腫、高血壓等病史，氮質血症病程長，尿常規有蛋白、管型及紅細胞，尿比重高而固定，尿鈉顯著增高。這些特點與肝腎綜合徵有明顯差別。
全身性疾病
5.代謝性疾病，澱粉樣變性。
感染性疾病如急性或慢性病毒性肝炎、膿毒敗血症、鈎端螺旋體病、黃熱病。
6.肝病合併慢性腎炎
慢性腎炎既往有浮腫、高血壓等病史，氮質血症病程長，尿常規有蛋白、管型及紅細胞，尿比重高而固定，尿鈉顯著增高。這些特點與肝腎綜合徵有明顯差別。
常有誘因，如胃腸道液體丟失(嘔吐、腹瀉、鼻飼管引流和腎性體液丟失等)。由於腎血容量灌注不足，可表現為少尿、尿液濃縮、尿比重升高等，擴容治療療效好。而肝腎綜合徵多伴有肝病的臨床表現，對擴容治療效果不顯著。
治療
藥物治療
1.擴容治療
功能性腎衰竭患者的血容量高於正常，擴容治療效果不好，且易誘發食管靜脈破裂出血及肺水腫，建議禁用。但對低排高阻型者，應用擴容治療後，可暫時改善腎功能，增加尿量，但不一定都能延長存活時間。因此，對有過量利尿、大量或多次放腹水、出血、脫水等引起血容量減低的因素，或血流動力學是低排高阻型的患者，可用擴容治療。一般可用右旋糖酐、清蛋白、血漿、全血或腹水過濾濃縮回輸等擴容。
2.改善腎血流量的血管活性藥物
八肽加壓素(或苯賴加壓素)
是一種能糾正和改善血流動力學障礙的血管活性藥物，可降低腎血管阻力，增加腎皮質血流量，提高腎小球濾過率。開始可用小劑量，當動脈壓上升0.67kPa(5mmHg)以上時，可使腎血流量及腎皮質血流量增加，—般認為適用於有低血壓的功能性腎衰竭患者。
間羥胺
是提高全身動脈壓的血管活性藥，短期應用能增加尿量。但對腎血流量及腎小球濾過率沒有影響，持續靜脈點滴間羥胺，使血壓較治療前上升4kPa(30～40mmHg)，可使尿量，尿鈉排出增加，肌酐清除率。對氨馬尿酸清除率改善，適用於高排低阻型功能性腎衰竭患者。可糾正高排出量，減少動-靜脈分流，使血流不分流至身體其他部位，因而腎血流量增加，腎功能改善。
多巴胺
低速灌注多巴胺，興奮心臟β受體，且對腎，腸繫膜血管中的多巴胺受體有興奮作用。表現為心收縮和心排出量增加、腎血管舒張，使腎血流量增加、血漿腎素活性降低，但對腎小球濾過率。排尿量及尿鈉排出量均無顯著改善，故其療效尚不能肯定。
前列腺素A1
是一種強烈血管擴張劑，可解除腎血管痙攣，增加腎血漿流量、腎小球濾過率、尿鈉排出量。但對腎血漿流量<150ml/min的患者，常無明顯療效，若劑量>1μg/(kg•min)，則可引起血壓下降。此外，尚有酚苄明(苯氧苄胺)，它是一種α受體阻滯藥，可使腎血管擴張，腎血漿流量增加，但對腎小球濾過率的影響較小，其他如乙酰膽鹼、酚妥拉明、罌粟鹼、氨茶鹼、甘露醇、血管緊張素及異丙腎上腺素等，均無明顯療效，且有一定的副作用。
前列腺素E1
1~2周可改善肝腎綜合徵時的腎血管收縮及腎小球濾過率減低。
3.防治內毒素血症藥物
乳果糖具有明顯抑制內源性PAF生成的作用，對肝硬化內毒素血症的防治有良好效果。
血小板活化因子特異性拮抗劑，如CV-3988，WEB2170，BN52063，都已開始用於臨床。
4.鈣通道阻滯藥
適用於進行性肝硬化，特別有少尿性腎衰時，常用藥維拉帕米，可迅速改善微循環，顯著減少肝內分流，使肝功能和腎功能都得到改善。
5.腎上腺皮質激素
有應用腎上腺皮質激素治療功能性腎衰竭而獲得顯著療效的報告，這可能由於改善了肝功能，繼而使腎功能也得到了改善，但由於觀察病例尚少，可在其他治療均無效時作試驗性治療。
手術治療
頸靜脈肝內門體分流術
通過介人方式在肝內門靜脈和肝靜脈的主要分支之間建立分流通道，從而降低門靜脈壓力，改善循環功能和減少血管收縮系統活性。
肝移植
目前公認的治療HRS唯一有持久療效的治療方法。肝移植可同時治癒肝病和與之相關的腎衰竭，從而顯著提高HRS患者的生存率。隨着肝移植手術日趨成熟，術後有效免疫抑制劑的應用，肝移植成為有適應證的肝硬化並發Ⅰ型HRS患者最佳的選擇性治療方法，也是一種較佳的適宜Ⅱ型HRS患者選擇性治療的方法。
併發症
肝細胞受到廣泛嚴重損害，機體代謝功能發生嚴重紊亂而出現的臨床綜合徵，簡稱肝衰竭。肝衰竭發生於許多嚴重的肝臟疾病過程中，症候險惡，預後多不良。
肝功能異常，可能會引起凝血功能異常，引起消化道出血，其分為上消化道出血與下消化道出血。上消化道出血指出血點位於屈氏韌帶以上的消化道包括食管、胃及十二指腸等部位的出血。下消化道出血是指發生在屈氏韌帶以下的消化道出血，包括小腸、結腸和直腸。
肝腎綜合徵患者多免疫力差，容易引起細菌、病毒、真菌、寄生蟲等病原體侵入人體所引起的局部組織和全身性炎症反應。
肝腎功能不全者容易發生，高血鉀最常見的原因是腎衰，主要表現為乏力、心律失常等。
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河南譽美腎病醫院 什麼叫肝腎綜合徵