痙攣性斜頸檢視原始碼討論檢視歷史

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痙攣性斜頸是一種以頸肌扭轉或陣攣性傾斜為特徵的錐體外系器質性疾患。臨床表現起病緩慢，頭部不隨意的向一側旋轉，頸部則向另一側屈曲，可因情緒激動而加重。病情多變，從輕度或偶爾發作至難於治療等不同程度。本病可持續終身，可導致限制性運動障礙及姿勢畸形。病程通常進展緩慢，1～5年後呈停滯狀態。部分患者發病後5年內可自發痊癒，通常為年輕發病，病情較輕。有1/3的患者有其他部位張力障礙的表現，如眼瞼、面部、頜或手不自主運動（如痙攣），在睡眠狀態時可消失。本病症以成年人多見，至今病因不明。其發病率與性別和年齡相關，女性的發病率通常是男性的1.5～1.9倍。發病的高峰年齡為50～60歲。

臨床表現

1.輕、中、重三度

輕型者肌痙攣的範圍較小，僅有單側發作，無肌痛；中型者雙側發作，有輕度肌痛；重型者不僅雙側頸肌受到連累，並有向鄰近肌群，如肩部、顏面、胸肌及背部長肌群蔓延的趨勢，且有嚴重肌痛。

2.主要表現

（1）旋轉型頭繞身體縱軸向一側做痙攣性或陣攣性旋轉。根據頭與縱軸有無傾斜，可以分為三種亞型：水平旋轉、後仰旋轉和前屈旋轉。旋轉型是本病最常見的一種，其中以後仰型略為多見，水平型次之，前屈型較少。此外根據肌肉收縮的情況，又可分為痙攣和陣攣兩種。前者患者頭部持久強直地旋向一側；後者則呈頻頻來迴旋動。

（2）後仰型患者頭部痙攣性或陣攣性後仰，面部朝天。

（3）前屈型患者頭部向胸前做痙攣性或陣攣性前屈。

（4）側攣型患者頭部偏離縱軸向左或右側轉，重症患者的耳、顳部可與肩膀逼近或貼緊，並常伴同側肩膀上抬現象。

病因

痙攣性斜頸（ST）的確切病理機制尚未明確，可能與以下幾方面相關：

1、痙攣性斜頸的病因之遺傳因素：部分成人肌張力障礙局限型發作是由遺傳決定的。全身性肌張力障礙的遺傳學研究方面已取得了很大的進步，在其影響下限局性肌張力障礙的遺傳學研究也有了點滴的進展。在一些家系中，父女兩代同時有發病，兄弟或姐妹在成年後雙雙起病.頸肌張力障礙，有常染色體顯性遺傳的證據，伴外顯率降低。有對三位患痙攣性斜頸的患者家族進行的研究中發現，一個家族的發病與染色體18P相關。而後兩個家族中基因缺乏DYT1位點的參與。說明在頸肌局限性肌張力障礙的發病中存着基因異常。

2、痙攣性斜頸的病因之外傷：外傷一直被認為是痙攣性斜頸的病因，文獻報道9%-16%的病人既往有頭部或頸部外傷史，通常發生在發病之前的數周至數月。

3、痙攣性斜頸的病因之前庭功能異常：有報道痙攣性斜頸病人的前庭-眼反射反應性增高或不對稱，在用肉毒素治療後不能糾正。前庭異常並非屬於原發異常，其他類型的局限性肌張力障礙(如：書寫痙攣，瞼痙攣)也可與痙攣性斜頸伴發。耳聾、眩暈和共濟失調不屬於痙攣性斜頸的特徵。同時，許多患者沒有前庭反射異常，而有較長時間痙攣性斜頸，這也許前庭異常繼發於。痙攣性斜頸引起長期頭部姿勢異常。

4、痙攣性斜頸的病因之其他：短時或長時間的頸部震動刺激發現，患者頭位改變存在明顯的差異，這是由於周圍本體感覺刺激發生改變，使中樞性控制頭頸代償扭轉調解功能受累，傳入神經衝動的中樞整合功能發生障礙。

另外，痙攣性斜頸的病因還可能跟精神因素、工作環境等有關係。

檢查

1.查體

頸部肌肉有痙攣，特別是協同肌有同步痙攣現象。通過患者重複斜頸的動作，可以初步判斷受累的肌肉範圍，斜頸所屬類型。我們將斜頸分為旋轉型、前屈型、後仰型、側屈型和混合型。

2.輔助檢查

肌電圖顯示主要和次要痙攣的肌肉，頸部CT可以顯示受累肌肉及肥大程度，個別患者腦CT有異常。絕大多數患者各器官功能正常，沒有發現與斜頸相關的病理變化。

診斷

本病由於具有其特徵性的臨床表現，診斷較容易，主要表現為：頭頸不正、頸部肌肉緊張甚至局部隆起、頭被迫偏斜、難以活動。有的患者可以矯正片刻，但無法持久，又恢復原狀。重者肩部上抬，影響上肢，面部肌肉的扯動等。情緒緊張時，勞累時症狀加重，安靜和初醒時症狀輕，入睡後症狀消失。

鑑別診斷

1.癔病性斜頸

有致病的精神因素，發作突然，頭部及頸部活動變化多端，無一定規律，經暗示後症狀可隨情緒穩定而緩解。

2.繼發性神經性斜頸

頸椎腫瘤、損傷、骨關節炎、頸椎結核等可導致本病。頸椎間盤突出、枕大神經炎等，因頸部神經及肌肉受刺激，導致強直性斜頸。一側半規管受刺激引起的迷路性斜頸、先天性眼肌平衡障礙引起的眼性斜頸、先天性頸椎畸形引起的骨性斜頸、先天性胸鎖乳突肌攣縮及小腦第四腦室腫瘤早期所引起的斜頸等，均無陣攣作為鑑別，需進一步檢查發病原因。

治療

1.藥物治療

包括多巴胺類藥、多巴胺受體促效劑、多巴胺受體阻滯劑、短時多巴胺排除劑、抗膽鹼能製劑等。用臘腸菌毒素注射痙攣受累肌肉，有一定療效，但不能根治。

2.手術治療

（1）頸神經前根、副神經根切斷術又稱Foester-Dandy手術。在顯微鏡下切斷上側頸1～3神經前根，並在椎動脈平面切斷副神經根。術後效果不滿意者，可進一步在頸部切除病側副神經支。

（2）立體定向手術肌痙攣範圍超過頸段，或應用其他療法效果不顯著者，可使用此手術破壞丘腦腹外側核的內側。

（3）選擇型頸肌及神經切斷術不同類型痙攣性斜頸的頭部姿勢是各相關肌肉收縮構成的，而不是頸部全部肌肉參與的結果。手術治療只需針對這些主要肌肉，沒有必要切斷雙側頸神經根和副神經根，以避免不必要的併發症。

（4）痙攣性斜頸選擇型周圍神經切斷術：此法主要切斷頸神經根後支，切斷的範圍依據痙攣肌群多寡選擇。其理由是所有頸後肌群全由頸1～7的神經後支支配。如果病情需要，可以一直切到頸7。

（5）副神經根顯微血管減壓術打開枕大孔及上頸段椎管。在手術顯微鏡下觀察雙側副神經根周圍有無血管對其壓迫，通常壓迫神經的血管是椎動脈、小腦後下動脈或脊髓後動脈，確認後切斷該處齒狀韌帶，分隔開神經與壓迫血管。手術近期有一定效果。