特發性肺間質纖維化檢視原始碼討論檢視歷史
特發性肺間質纖維化(IPF)系指原因不明的下呼吸道的瀰漫性炎症性疾病。炎症侵犯肺泡壁和臨近的肺泡腔，造成肺泡間隔增厚和肺纖維化。肺泡上皮細胞和毛細血管內皮細胞，其至小氣道和小血管也可受累。其臨床特點有進行性呼吸困難，Velcro羅音，進行性低氧血症。肺功能受損以限制性通氣障礙、彌散功能障礙為主。IPF較少常見，且診斷困難，患病率約2-5/10萬，發病年齡多為40-50歲，男性稍多於女性。絕大多數病程為慢性，起病驟急者罕見。
病因
1.原因不明者 特發性肺間質纖維化、脫屑性間質性肺炎、慢性粒細胞性肺炎、組織細胞增多症X、肺泡蛋白沉着症、結節病等。
2.原因明確者
(1)藥物誘發:常見有抗腫瘤藥物和博萊黴素、氨甲喋呤、環磷酰胺等，抗菌藥物如呋喃旦啶、青黴素類、四環素類、對氨水楊酸以及乙胺碘呋酮、苯妥英鈉、青黴胺等引起。
(2)吸入有機塵埃:主要因吸入污染有放線菌和黴菌的塵埃引起。常見的病種如農民肺、蔗塵肺、蘑菇肺、薄荷肺、加濕器肺、空調肺等，尤指慢性外源性過敏性肺泡炎。
(3)吸入有害氣體:如吸入硝酸、硫酸、鹽酸的煙霧，毒氣和溶劑氣體等，不論急性大量吸入或慢性小量吸入，均可導致本病。
(4)感染性:細菌、真菌、病毒、支原體、嗜肺性軍團桿菌、寄生蟲等。
(5)放射性損害:如放射性肺炎。
臨床表現
①呼吸困難勞力性呼吸困難並進行性加重，呼吸淺速，可有鼻翼搧動和輔助肌參予呼吸，但大多沒有端坐呼吸。
②咳嗽、咳痰早期無咳嗽，以後可有乾咳或少量粘液痰。易有繼發感染，出現粘液膿性痰或膿痰，偶見血痰。
③全身症狀可有消瘦、乏力、食欲不振、關節酸痛等，一般比較少見。急性型可有發熱。
診斷
1、進行性呼吸困難、咳嗽咳痰、肺部濕羅音或捻發音。
2、高分辨CT檢查：可見網狀陰影、蜂窩狀改變、斑片狀陰影等。
3、未發現任何致病原因。
4、肺功能檢查：限制性通氣功能障礙、彌散功能下降。
5、肺組織活檢提供病理學依據。
鑑別診斷
1、特發性肺間質纖維化和繼發性肺間質纖維化[1]的鑑別診斷：兩者都是發生在肺間質的慢性炎症，但兩者原因不同，有明確原因者是繼發性肺間質纖維化，而不明原因者則是特發性肺間質纖維化；其中，繼發性肺間質纖維化的原因比較複雜，包括某些疾病、某些藥物以及某些刺激引起的肺間質纖維化。
2、特發性間質纖維化和間質性肺炎[2]的鑑別診斷：引起間質性肺炎的原因較多，如粉塵、藥物、病毒、理化因素等；特發性肺間質纖維化早期是間質性肺炎，而且病程進展快，發病原因不明。
治療
去除病因:避免接觸和積極處理各種誘發因素。積極正確治療原發病
在此特別提出由紅斑狼瘡等自身免疫疾病而繼發的肺間質纖維化，原發病是否穩定，已穩定是否還可進展，此病的隱匿性起病極易被忽視，在原發病一次次的反覆中，可引發和導致肺間質纖維化的一次次加重，因此，積極正確治療原發病顯得由為重要。
激素治療:糖皮質激素仍是目前治療的主要藥物，按標準體重1mg/kg.d 劑量60mg/ 日一次服用，以後按情按醫囑遞減，逐步達到15-20mg/ 日，一般也得維持一年左右。
藥物治療：環磷酰胺、甲氨喋呤、硫唑嘌呤都是可以用來治療肺纖維化的，但又都是可以造成肺纖維化的藥物，選時應慎用。
抗炎治療:肺泡炎期的治療很重要，儘快消除肺泡炎，可以減緩纖維化的進程，但由於免疫系統疾病繼的肺間質纖維化是不能靠西醫抗生素治療的，中藥在治療中有很大的優勢，可以大大減緩肺纖維化的進展，根據我們多年的臨床經驗，針對個體在適當應用激素的同時選擇抗炎力度較強及調節免疫功能紊亂的中藥湯劑治療。已收到較好的抗炎效果。(請詳見病例介紹)
對症治療:可選用作用肺的中藥，袪痰，鬆弛支氣管，改善心肺功能等。
氧治療:這是治療中的需要，但長期氧治療也可以加重肺纖維化。如何處理這種矛盾，需要醫生的正確處理。
單肺移植:目前尚難以廣泛開展，更不適合繼發於紅斑狼瘡等自身免疫性疾病的肺間質纖維化患者應用。
視頻
特發性肺間質纖維化的診治進展 劉先勝
特發肺間質纖維化治療 劉先勝【呼吸大講堂】