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永存動脈干

永存動脈干 原圖鏈接

英文名稱 ：persistent truncus arteriosus 就診科室 ：心胸外科 常見病因 ：由於胚胎髮育缺陷 未能將原始動脈干分隔成主動脈和肺動脈 而留下共同的動脈干 常見症狀 ：早期發紺，心臟雜音，心臟擴大

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永存動脈干屬少見的先天畸形。由於胚胎髮育缺陷，未能將原始動脈干分隔成主動脈和肺動脈，而留下共同的動脈干，且只有一組半月瓣跨於兩心室之上，常同時有高位室間隔缺損。從動脈干升部發出左、右肺動脈，遠端再發出頭臂動脈。肺充血型系指除外動脈干不發出肺動脈者。體循環靜脈血進入右房右室而噴入動脈干；肺循環靜脈血流回左房左室後亦進入動脈干。肺血流量增多、肺動脈壓力增高。

病因

由於胚胎髮育缺陷，未能將原始動脈干分隔成主動脈和肺動脈，而留下共同的動脈干，且只有一組半月瓣跨於兩心室之上。常合併迪格奧爾格綜合徵（DiGeorge綜合徵）。

臨床表現

早期發紺

永存動脈干患者多於出生後即有發紺，並伴心力衰竭和肺動脈高壓。

心臟雜音

心臟雜音常不明顯，有時在胸骨左緣第3～4肋間可聽到全收縮期吹風樣雜音（室間隔缺損）和（或）舒張期吹風樣雜音（動脈干反流），而聽診類似動脈導管未閉。心底部第二心音呈單一音，無分裂。

心臟擴大

心臟濁音界增大，心前區隆起抬舉感。

檢查

永存動脈干
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X線檢查

肺血增多，心底部陰影增寬（動脈干），斜位時變窄（無肺動脈干）；肺動脈從動脈干背側或兩側發出者，肺門血管影較重，搏動明顯；心臟中度或顯著擴大，心尖上翹，形似「坐鴨狀」。

超聲心動圖檢查

超聲心動圖左室長軸可見心室間隔之上騎跨一擴大的主動脈根，但主動脈短軸只見到主動脈瓣而見不到肺動脈瓣和肺動脈。可以明確共乾的類型與瓣膜功能。

右心導管檢查及造影

右心導管檢查提示右室壓力增高，收縮壓與主動脈壓相同；右室提示有心室水平左向右分流，血氧含量可增高；導管從右室可進入肺動脈和主動脈；右室造影可見主動脈和肺動脈同時顯影，主動脈位於肺動脈的右前方。

診斷

永存動脈干
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超聲心動圖檢查可明確診斷，並可區分永存動脈乾的類型，確定室間隔缺損的大小，位置，可顯示單支血管騎跨於室間隔之上，並顯示動脈干瓣膜的異常，如瓣葉數目，有無狹窄及關閉不全等。

治療

永存動脈干根治手術
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手術適應證

目前提倡6月內，甚至新生兒時即行根治術，以防止發生肺動脈阻塞性病變。過去在新生兒時行肺動脈環縮術，但此手術死亡率達50%，存活者10%～15%不能避免產生肺血管阻塞性病變，仍有發生肺動脈高壓的可能。而且該手術為後期行根治術帶來了很大的困難。伴有嚴重心力衰竭的患兒可經內科治療後再手術。內科治療無效的嚴重心力衰竭患兒也應手術治療。再次手術的指征是移植的管道發生梗阻；瓣膜衰敗導致心力衰竭；第一次移植的管道直徑小，不適應患兒生長發育的需要。 不可逆性肺血管阻塞性病變是根治術的禁忌證。患兒年齡較大，出現發紺，動脈血氧飽和度小於83%，肺血管阻力大於8woodU者，手術危險性很大。肺血管阻力大於12woodU者，為根治術的禁忌證。

手術方法

永存動脈干根治手術
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胸骨正中切口，顯露永存動脈干，於肺動脈發出處的上方游離動脈干以備阻斷。游離出肺動脈主幹及左、右分支，並在左右分支套帶，升主動脈插管儘量遠離肺動脈起始部。如果升主動脈干很短，可行股動脈插管逆行灌注。上、下腔靜脈插引流管，右肺上靜脈根部置左房引流管（如有動脈干瓣膜關閉不全，左房引流很重要）。體外循環一開始就阻斷左右肺動脈，防止大量的血液灌入肺內造成灌注肺。全身降溫至22～25℃，以4℃冷停跳液20ml/kg，每20分鐘灌注1次。對於嬰幼兒，深低溫停循環更有利於操作。

（1）Ⅰ型永存動脈干 較短的主肺動脈干起自動脈乾的左後壁，一般左冠狀動脈開口位置較高，因此先在主肺動脈起始部前壁切一小口，看清切口下方的解剖結構後，再將切口向下向後延伸，將肺動脈自動脈幹上切下來，注意避免損傷左冠狀動脈開口及動脈乾的瓣膜，動脈乾的切口可直接縫合，如果有張力則以補片修補。

永存動脈干根治手術
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（2）Ⅱ型永存動脈干 如果左、右肺動脈一個開口從永存動脈乾的左後壁發出，而主肺動脈缺如。將左、右肺動脈開口連同相連的動脈干壁一併切下來，動脈干留下的缺損可直接縫合，但以補片修補為好。閉合此切口一定要嚴密，一旦開放主動脈阻斷鉗後發現漏血，再顯露此處止血相當困難。如果動脈干前壁帶瓣管道與肺動脈吻合，則可將動脈干橫斷，用4-0聚丙烯線將帶瓣管道與肺動脈先行吻合。待肺動脈與帶瓣管道的遠端吻合完畢後，再用4-0的聚丙烯線將橫斷的動脈干端-端吻合。若左、右肺動脈共同開口於動脈乾的左後壁，可經動脈乾的前壁切口，用補片修補肺動脈在動脈干內的開口，帶瓣管道遠端可與左肺動脈端-側吻合。

（3）Ⅲ型永存動脈干 左、右肺動脈分別發自動脈干兩側壁，可將與肺動脈相連接的一段動脈干切下來，將切下並連於左右肺動脈的管壁上方切口作連續縫合，下方切口與帶瓣管道遠端吻合。動脈干斷端可直接吻合，也可用一段人造血管來吻合連接起來。帶瓣人造血管嬰幼兒長度為12～16mm，較大的兒童為20～25mm，最好用冷凍保存的帶瓣同種異體的主動脈或肺動脈。

（4）VSD修補 VSD修補方法：如為干下型VSD，遠離希氏束，其後下緣可用帶墊片褥式縫合或雙層連續縫合。上緣用帶墊片褥式縫合於右前緣心室切口上方的深部，穿過墊片打結，使動脈干瓣膜完全位於左室側，擴大左室流出道，上緣最後一針不打結，待帶瓣管道遠端與肺動脈吻合完畢後再打結。對於膜周型VSD，後下緣帶墊片縫線要穿過三尖瓣根部，避免損傷希氏束，上端補片要足夠大，縫在右室前壁，以便擴大左室流出道。

（5）右室流出道與肺動脈連接 將帶瓣的管道先與左心緣平行放入心包腔內，其遠端以4-0聚丙烯線先與肺動脈端吻合，用連續縫合，先縫後壁再縫前壁。帶瓣管道剪成斜面，如為同種主動脈，二尖瓣要修整好以備與右室切口吻合。一般後側即足跟部修整保留2～3mm最佳。用4-0聚丙烯線從足跟部連續縫合，要將補片上端連續縫合在內。嬰幼兒縫合完畢將胸腺切除。

預後

本病自然病程預後差，多在出生後1年內死亡。多死於肺部感染、心力衰竭、感染性心內膜炎、腦膿腫等併發症。因手術複雜，死亡率較高，遠期需再次手術更換管道。

參考來源

• 沈佳，徐志偉.   永存動脈干糾治術中右心室流出道重建方式的選擇． 《 CNKI;WanFang 》 ， 2008  
• 曹鼎方，仇黎生，蘇肇伉等.   小兒永存動脈干外科診治19例． 2003  
• 王惠芳，張素閣，劉蘭芬等.   胎兒永存動脈乾的超聲診斷． 2007  
• 夏紅梅，高雲華，楊成業等.   永存動脈乾的超聲診斷． 2001  
• 程紅，陳清華，黃松帶等.   超聲三血管氣管切面在鑑別胎兒永存動脈干與主動脈及肺動脈閉鎖中的應用研究． 2010