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梅傑綜合症是由法國神經病學家Henry Meige 首先描述的一組錐體外系疾患。主要表現為雙眼瞼痙攣、口下頜 肌張力障礙、面部肌張力失調樣不自主運動。Henry Meige 於1910 年首次報告了梅傑綜合症,此後,還有人稱其為Brueghel 綜合症、眼瞼痙攣、口下頜部肌張力障礙等。

易發人群

據美國流調資料分析,遺傳型特發性 肌張力障礙的發病年齡為4~16歲(平均10.4歲).發病率:據美國流調資料分析,遺傳型特發性 肌張力障礙的發病率為1/40000人口,攜帶者約1/200人口。

西醫定義

梅傑綜合症是由法國神經病學家Henry Meige 首先描述的一組錐體外系疾患。主要表現為雙眼瞼痙攣、口下頜 肌張力障礙、面部肌張力失調樣不自主運動。Henry Meige 於1910 年首次報告了梅傑綜合症,此後,還有人稱其為Brueghel 綜合症、眼瞼痙攣、口下頜部肌張力障礙等。 [1]

臨床表現

此病 中老年女性多見,多以雙眼瞼痙攣為首發症狀,瞼下垂和瞼無力也很多見。部分由單眼起病,漸及雙眼。其餘首發症狀有眨眼頻度增加、精神疾患、牙科疾患、其它部位的張力障礙(主要在顱 頸部) 。瞼痙攣在睡眠、講話、唱歌、打呵欠、張口時改善,可在強光下、疲勞、緊張、行走、注視、閱讀和看電視時誘發或加重。

手術治療

腦起搏器(TMES)對 癲癇、 帕金森、帕金森綜合徵、 肌張力障礙( 扭轉痙攣、 痙攣性斜頸、書寫痙攣、梅傑氏病)、 手足徐動症(家族性發作性肌張力障礙性 舞蹈手足徐動症、發作性運動源性舞蹈手足徐動症)、 肝豆狀核變性進行性核上麻痹少動性錐體外系病多動性錐體外系病、 舞蹈病([[]]亨廷頓病、 老年性舞蹈病)、 共濟失調(繼發性共濟失調、家族遺傳 小腦性共濟失調)、抽動穢語綜合症、 發作性睡病、腦癱、 腦萎縮、 小腦萎縮、高血壓、 重度失眠、 腦梗塞、 腦出血、偏癱、老年性痴呆、植物人等有顯著療效。 起搏器是根據物理原理而設計,由數個磁場內電極、外電極、導線和脈衝發生儀四部分組成,磁場內電極要通過微創手術的方法植入頭皮下 顱骨內(不開顱,手術安全),這樣磁場電極就具備了兩個作用,一是由於磁場電極的合理分布在整個大腦形成了一個磁場空間,實現了 經顱磁刺激,二是磁場電極在顱骨的位置減低了顱骨的電阻值,使外加的脈衝電能夠容易進入顱內。外電極通過頭皮的導電作用連接脈衝發生儀的導線,將脈衝發生儀發出的脈衝電傳遞到磁場內電極,從而傳進顱內,實現經顱電刺激。 [2]

藥物治療

1、大量文獻報告肉毒桿菌毒素(BTX)對本病有效,但價格昂貴,且有副作用,而限制其使用。症狀性乾眼症最常見,還有咽下困難、 上瞼下垂、 呼吸困難、畏光、復視等。

2、口服藥物

(1) 抗精神病藥 

觀察發現氯氮平對此病症有效,其副作用有鎮靜和直立性低血壓等,使用時須有血液學監護儀輔助。奮乃靜(12mg/d) 、羥哌氟丙嗪(12mg/d) 明顯減少了瞼痙攣的發作頻率。有記載奮乃靜、氟哌啶醇可減輕症狀,但個體差異較大。

(2) 膽鹼能受體阻滯藥

使用安坦(6mg/ d) 可減少瞼痙攣的發作頻率。大劑量的抗膽鹼藥物治療對自發的Meige 綜合症有效。

(3) 多巴胺受體阻滯藥 

如tetrabenazine ,巴克諾芬(巴氯芬)等。

(4) 抗 癲癇藥 

氯硝安定對本病有效,其效果優於安坦,同時越早治療效果越好。

(5) 其它 

有人根據褪黑素能夠調節多巴胺能、膽鹼能、γ2氨基酸的作用,認為褪黑素的功能改變可對本病有效。使用抗膽鹼能藥物,苯並二氮卓類和另一種藥物(如卡馬西平或fluoerlapine) 的混合應用對張力障礙有效。同時鹽酸利地靈、ceruletide、甲巰達嗪、阿朴嗎啡等對本病有效,治療應儘早開始。長期使用精神安定劑會導致延遲性張力障礙,因此應間斷使用精神安定劑。

(6)對本病無效的藥物 

左旋多巴加重病情。丙戊酸鈉、卡馬西平、舒寧對本病無效。有專家指出安克痙、氯硝安定、氟哌丁苯和lisuride 對本病無效。

參考文獻