慢性進行性眼外肌麻痹檢視原始碼討論檢視歷史
慢性進行性眼外肌麻痹是一種罕見的眼球運動障礙疾病，為慢性、進行性、雙側性病變，以上瞼下垂開始，逐漸出現眼球運動障礙，最終眼球固定不動。致病原因有外傷、毒素、退行性變、遺傳性疾患及腫物等。
症狀
1.上瞼下垂
為初發症狀，多為兩側對稱，少數也可不對稱，或無上瞼下垂，或僅單側上瞼下垂。
2.受累肌肉
約1/4病例面肌受累，10%病例累及四肢肌肉和咽部肌肉。
3.試驗性治療
用抗膽鹼酯酶藥物後，上瞼下垂及眼球運動受限均無改善。
病因
一)發病原因
慢性進行性眼外肌麻痹是以進行性上瞼下垂與眼球運動受限為特徵，其病變部位可能在肌肉，神經-肌肉結合處，末梢神經及腦神經核，其原因有外傷，毒素，退行性變，傳染因子，遺傳性疾患及腫物等。
(二)發病機制
關於本病的發病機制有4種學說：
1.肌營養不良學說 Fuchs首先提出本病是肌營養不良的一種，此後，Silex，Sandier，SamualGartner與Edwin Billet，Kiloh及Nevin均報道了本病的眼外肌病理組織所見，發現眼肌纖維腫脹並有脂肪性退行性變，橫紋消失，纖維組織增生，它與神經源性肌肉萎縮不同，後者肌肉纖維雖有皺縮，但仍保持其原有性質，橫紋不消失，因此肌源性學說近20餘年來已為更多的學者所承認。
2.神經核變性學說 Mobius和Saenger報道23例，認為本病系支配眼球運動的神經核變性所致，屬於核性麻痹(nuclear palsy)，Langden與CadwMader最早獲得屍體解剖病例，發現動眼，滑車，外展3種神經核的神經細胞數均有減少以及細胞大小不等，Ledlowski也病理檢查1例，發現動眼，滑車，展神經核的細胞數減少，細胞外形皺縮，有的細胞核移向四周，尼氏小體粉碎，Perlia核和Edjnger-Westphal核正常，中腦內外的神經纖維亦正常，因此主張為神經源性疾患，以後一直受神經源性學說支配。
3.神經-肌肉變性學說 最近發現本病可合併小腦，腦神經症狀，進行性眼外肌麻痹可繼發於腦神經核的變性，以後出現眼外肌纖維的萎縮變性，因此臨床上又有眼肌麻痹附加病(ophthalmoplegia plus)，Kearns-sayre綜合徵及「眼頭顱軀體神經肌肉病伴有參差不齊紅色纖維」的命名或分類。
4.代謝缺陷學說 目前認為本病是由於肌細胞能量代謝的先天性缺陷所引起，但對發生代謝障礙的具體環節尚未確定，最近通過電子顯微鏡觀察發現，病變肌纖維內有過量鈣的堆積，認為鈣代謝異常是發病過程的關鍵環節，在病程早期，病變肌細胞尚未出現明確的形態學改變之前，肌細胞膜的通透性即有缺陷，導致肌酶細胞外溢，一定時間後，肌細胞即破壞，肌纖維粗細顯著不等，病變纖維不規則地散布於正常肌纖維之間，橫紋消失，有空泡形成，玻璃樣變性和結締組織增生，導致肌肉彈性及收縮力降低，引起眼球運動障礙。
併發症 病變累及面肌及咽肌等情況下可出現吞咽及言語障礙。[1]
檢查
1.血清檢查
在眼肌型眼病及眼咽肌病病人中血清CPK（肌酸磷酸激酶）可增加。
2.病理檢查
可取四肢肌肉進行病理檢查，如行眼肌手術可取眼外肌，在光學顯微鏡下可見肌纖維大小不等、間質增大，肌肉內有殘存神經纖維，電子顯微鏡檢查肌纖維內有異常線粒體聚集。
3.肌電圖檢查
肌電圖的表現與眼球運動受限不相對應，即令其向受累眼外肌作用方向運動時，有與眼球運動受限成比例的強放電現象，眼球運動受限越大，放電越強。
4.強迫轉動試驗
用固定鑷於角膜緣固定眼球，將眼球向左、右及上、下牽拉，眼外肌伸展性喪失，有明顯抵抗，轉動較差。
診斷
本病因其發病緩慢，病程長，應詳細詢問病史，了解其發病情況和病程非常重要，再根據特殊的臨床表現，EMG（肌電圖）檢查和用抗膽鹼酯酶藥物後的反應不難確診。
治療
本病為進行性疾患，主張以保守治療為主。全身治療應注意維護及增進患者的營養狀況，飲食中應有較多的動物蛋白，糖類和脂肪則少食。部分患者可應用加蘭他敏、三磷酸腺苷、赤黴素等。近年有人用鈣拮抗劑硝苯地平治療，認為硝苯地平可選擇性地阻滯細胞膜上慢通道，干擾鈣離子進入細胞，以減輕肌纖維變性和壞死。
1.對上瞼下垂的治療
保守治療，可戴支架眼鏡。手術治療，應根據提上瞼肌的功能選用不同的手術方法，手術以低矯為宜，以免發生暴露性角膜炎。
2.對眼位的矯正
如有斜視影響美觀，可以手術矯正，術後不易引起復視。[2]
護理
①、保持樂觀愉快的情緒。長期出現精神緊張、焦慮、煩燥、悲觀等情緒，會使大腦皮質興奮和抑制過程的平衡失調，所以需要保持愉快的心情。
②、生活節制注意休息、勞逸結合，生活有序，保持樂觀、積極、向上的生活態度對預防疾病有很大的幫助。做到茶飯有規律，生存起居有常、不過度勞累、心境開朗，養成良好的生活習慣。
③、合理膳食可多攝入一些高纖維素以及新鮮的蔬菜和水果，營養均衡，包括蛋白質、糖、脂肪、維生素、微量元素和膳食纖維等必需的營養素，葷素搭配，食物品種多元化，充分發揮食物間營養物質的互補作用，對預防此病也很有幫助。